概述： 库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族，人口仅3万ｖ4万，由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于震颤和失调性步行。当地称此为Kuru。美国NIH Gajdusek鉴于Kuru脑改变与羊瘙痒病相似处甚多，而将Kuru脑研磨后接种于猩猩脑内，13个月后动物发病。他认为该病病原体为一种特殊的慢病毒，称为非寻常性慢病毒。目前已倾向本病是一种由变异朊蛋白引起的可传递的 神经系统变性疾病，亦称朊病毒病或蛋白粒子病。从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢 病毒感染学说。

临床表现：库鲁病的临床过程很规律。小脑性共济失调逐渐增重，最后患者丧失运动能力而死亡。病程一般3～9月，通常可分为3个阶段：
第1阶段为可走动期。在他人未发现病人有何异常之前，病人先察觉自己罹病。某些病人自诉共济失调引起姿势不稳，是本病最早的症状。说话含糊不清(震颤最初与冷颤无区别，病人过度震颤和震颤、语音障碍更加严重，病人失去行动能力。腱反射亢进，出现抓握反射，部分病人呈现锥体束外性姿势和运动障碍。最后,两便失禁，衰弱、营养不良和延髓受累的症状，变哑，丧失反应性，多因发生褥疮和坠积性肺炎而死亡。

实验室检查：
1.组织病理学检查 病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。
2.免疫学检查 多种免疫学方法，如免疫组织化学、免疫印迹、酶联免疫吸附试验(ELISA)等，已用于检测组织中的PrPsc。采用抗PrP27-30抗体，可在经异硫氰酸胍及压热处理或蛋白酶K消化溶解PrPc后的病变组织中检测到PrPsc。单克隆抗体15B3仅能结合PrPsc，因此不需经溶解PrPc的处理即可识别PrPc和PrPsc。取材包括脑、脊髓、扁桃体、脾、淋巴结、视网膜、眼结膜及胸腺等多种组织。应用免疫印迹方法，尚可在脑脊液中检测到一种较具特征性的脑蛋白14-3-3，该蛋白是一种能维持其他蛋白构型稳定的神经元蛋白，正常脑组织中含量丰富但并不出现于脑脊液中，当感染朊毒体时大量脑组织破坏，使脑蛋白14-3-3泄漏于脑脊液中。
3.动物接种试验 将可疑组织匀浆脑内或口服接种于动物(常用鼠、羊等)，观察被接种动物的发病情况，发病后取其脑组织活检是否具朊毒体病的特征性病理改变。此法敏感性受种属间屏障限制，且需时较久。
4.分子生物学检查 从患者外周血白细胞提取DNA，对PRNP进行PCR扩增及序列测定，可发现家族遗传性朊毒体病的PRNP特征性突变。

其他辅助检查：脑电图、脑地形电图、单光子发射计算机断层成像(SPECT)、CT、磁共振和正电子发射断层成像(PET)等对诊断与鉴别有帮助。

【预后】

神经系统 ｜  肺炎 ｜  休克 ｜  头痛

｜  刚果红  ｜磷脂  ｜氯丙嗪  ｜

｜  不自主运动  ｜共济失调  ｜肌肉萎缩  ｜眼球震颤  ｜