概述：进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中 脑神经元 变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性 神经系统 变性病。由于本病有头部过伸的 肌张力障碍姿势及 眼球运动障碍，也称为眼颈 肌张力障碍(oculocervical dystonia)。     本病Posey(1904)首先报道，1963年Richardson与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。1972年Steele详细描述本病的临床病理特征，亦称Steele-Richardson-Olszewski综合征，当时医学文献中已有73例PSP病例报告，其中尸体解剖22例，几乎在每个大的神经疾病中心都有几例，因此PSP并非罕见。     本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性 延髓性麻痹和轻度 痴呆等。

临床表现：
1.患者多在45～75(平均50)岁发病，病程6～10年；起病隐袭，病程缓慢持续进展，男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒(常为向后跌倒)等，症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍，约63%的病例首发症状为步态不稳，行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时双下肢交叉，易跌倒，由于眼-前庭功能障碍、躯干强直及少动所致。这种步态与Parkinson综合征患者小步态、急促步态及转身困难不同。
2.眼球运动障碍是本病特征性表现，两眼向上及向下凝视麻痹。一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始，主诉麻痹，眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹，1/3的患者有核间性眼肌麻痹，部分病人出现两眼会聚不能，瞳孔缩小，光反射及辐辏反射存在。存在头眼反射及Bell现象说明为核上性，晚期头眼反射消失为核性病损。
3.常见反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等假性反射亢进、Babinski征等锥体束受损症状，情感失常，少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶，表现惊讶面容。
4.认知及行为障碍出现较晚，约52%的病人在病程第1年出现，表现认知功能减退、情感活动减少、痴呆及空间定向记忆测试(spatial orientationmemory test)较差等，约8%的患者以此为首发症状。可出现言语含糊、发音困难、语速变慢或加快、重复言语或模仿言语及共济失调性言语等，额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退、言语模仿或复述困难，性格改变等。

实验室检查：脑脊液检查可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。

其他辅助检查：
1.约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。
2.头颅CT检查可见大脑萎缩，MRI检查可显示中脑萎缩，伴第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩；T₂WI上部分患者可显示壳核低信号。

【预后】

神经系统 ｜  心力衰竭 ｜  肺炎

｜  美西麦角  ｜酚磺酞  ｜西拉吲哚  ｜氟西汀  ｜培高利特  ｜

｜  肌性肌无力  ｜肌肉萎缩  ｜肌肉纤维震颤  ｜看不到脚尖步行困难  ｜老人行动迟缓  ｜全身肌张力障碍  ｜足部震颤  ｜眼球不能随意动  ｜眼球垂直运动障碍  ｜