早期婴儿型癫痫性脑病--掌上医讯

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概述：早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征(infantile epileptic encephalopathy)，是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

诊断：诊断标准有必备和参考条件，分述如下。

1.诊断必备条件

(1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。

(2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。

(4)特征性暴发抑制型脑电图。

(4)严重的精神运动障碍。

2.诊断参考条件

(1)家族史、多种病因。

(2)可转变为婴儿痉挛症。

大田原综合征与婴儿痉挛征( West综合征)、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。

    (3)三者的共同点为：
    ①年龄依赖；
    ②频繁不易控制的发作；
    ③持续严重不正常的脑电图；
    ④多种多样的病因；
    ⑤智力受损；
    ⑥预后不良。三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别，并提示与年龄相关的转变，大田原综合征在4ｖ6个月时可转变成 West综合征， West综合征在1岁半ｖ3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：常用抗癫药治疗，但虽经规律服药仍难以控制发作。

1.常用药物选择疗效高的抗惊厥药物，采用静脉注射途径给药，常用药物如下：

(1)苯二氮卓类药物(Benzodiazepine)：这类药物脂溶性高，能很快透过血脑屏障进入脑组织发挥抗惊厥作用。这种特点对于治疗惊厥持续状态最为有利，故为首选药物。但因其有很快重新分布的特点，不易维持有效受体浓度，故控制惊厥作用的维持时间较短，地西泮仅能维持20ｖ30min，氯硝西泮和劳拉西泮可维持数小时。地西泮(Valium，Diazepam)：目前国内应用最广泛，剂量为每次0.3ｖ0.5mg/kg，最大剂量不超过10mg。对本药的反应个体差异很大。也可用—年龄＋1―简化法计算剂量，例如2岁可用3mg，4岁用5mg。幼儿一次不可超过5mg，5ｖ10岁小儿一次可用5ｖ10mg。静脉注入的速度要慢，每分钟1ｖ2mg，一般5min内生效；必要时15ｖ20min后重复给药一次。副作用可有注射局部刺激、镇静、肌张力过低、气管分泌增多；偶见呼吸暂停，特别已用过苯巴比妥者；因易与塑料结合，故不要用塑料输液管和注射器；地西泮灌肠后吸收快，0.5mg/kg于6min内达高峰浓度，可用做急救，但吸收量不易预测和掌握。氯硝西泮(Clonazepam)：对惊厥性或非惊厥性癫痫持续状态均有较高疗效，剂量约为地西泮剂量的1/10，为每次0.01ｖ0.1mg/kg，静脉慢注能很快控制发作；有时出现肌张力低下、嗜睡、气管分泌物增多等副作用，偶有使血压下降的可能，故应注意呼吸和循环功能。劳拉西泮(Lorazepam)：脂溶性比地西泮稍低，故作用稍慢，但持续时间较长。剂量每次0.05ｖ0.1mg/kg，静脉慢注，必要时可重复一次。应用上述3种药物任何一种，均可使80% 惊厥性癫痫持续状态停止而无明显副作用。对少数无效病例，可选用以下药物：

(2) 苯妥英钠(Phenytoin sodium)：静脉注射后脑内分布均匀，经20ｖ30min达最大抗惊厥作用。剂量为一次10mg/kg，用生理盐水稀释；极量为0.3g/次，0.6g/d。因吸收不规则，且易在注射部位发生无菌性坏死，故苯妥英钠不宜肌内注射。本药的优点是没有中枢抑制作用，毒副作用有共济失调、眼震等。我们的研究证实：对小婴儿或新生儿惊厥持续状态，用负荷量效果很好，即首次剂量15ｖ20mg/kg，静脉注射速度＜50mg/min，12h后给维持量3ｖ4mg/(kg d)；静脉注射有时可产生低血压、静点过快时可发生心律失常，有心脏病时滴速＜25mg/min，要做血压和心电图监测。因该药呈非线性动力学，应用时必须做血药浓度监测。

(3) 苯巴比妥(Phenobarbital)：最常用于伴高热的惊厥状态和新生儿惊厥持续状态，肌注时吸收较慢不适用于急救，故应选择用静脉途径。也可用负荷量，首次量为15ｖ20mg/kg，静脉注射速度不超过25mg/min；有时新生儿可用较大突击量20ｖ25mg/kg。主要毒副作用是呼吸抑制，故用前应先做好人工呼吸和气管插管准备。苯巴比妥半衰期较长，其抗惊厥作用的持续时间也较长(1ｖ3天)。

(4) 副醛(Paraldehyde)：上述药物无效时选用。肌注：副醛(5%)剂量0.1ｖ0.2ml/kg(或每岁每次1ml)，1次不超过5ml，约30min生效；灌肠：副醛(温盐水稀释成10%溶液)，每次0.3ｖ0.4ml/kg，最大剂量8ml，用花生油按2∮1的比例混合，在直肠内保留20ｖ30min，可于2h内起作用；静脉注射：副醛剂量为0.15mg/kg，用盐水稀释成0.2%溶液缓慢注入，生效后即停。每次用前新鲜配制，用玻璃管或橡胶管(避免用塑料管)。因肌注会发生组织损伤，静脉输注可出现肺水肿等不良反应，故用本药应慎重。

(5)对顽固性发作而上述药物均无效者，可试用基础麻醉剂。用时应监测生命体征和脑电图，并在麻醉专科医师指导下应用。常用药为硫喷妥钠(thiopentone sodium)，一般采用静脉注射，初始剂量为4ｖ5mg/kg，缓慢注射，8ｖ1Os钟即可起效，然后以2.5%的溶液静点，滴速为2mg/min。最低有效量为4mg/kg，中度有效量为6mg/kg，最大有效量为8mg/kg，极量不超过10mg/kg。因其有中枢性呼吸麻痹副作用，故使用应谨慎。

2.维持生命功能，预防并发症首先要保持呼吸道通畅、维持血压、防止过高热；必要时吸氧，作好人工呼吸和气管插管的准备；开放静脉，取血做常规、生化、血气及其他检查；纠正低血糖、酸中毒及电解质紊乱，输液量不宜过多以防加重脑水肿。

3.病因治疗在控制惊厥的同时要积极寻找病因，进行病因治疗。要鉴别有无脑炎、脑膜炎、代谢病、颅内占位疾病等；惊厥时间过长者要采取脱水疗法等降颅内压措施，必要时静脉注射地塞米松；对于原因不明的新生儿惊厥状态，可先静脉注射25% 葡萄糖10ｖ15ml，以纠正可能存在的低血糖；无效时可静脉慢注10% 葡萄糖酸钙2ml/kg(稀释后)，并监测心电图；亦应静脉注射维生素B ₆ 50ｖ100mg，如为吡哆醇依赖症，则惊厥立即停止。

4.预防癫痫复发在惊厥被完全控制以后，应根据临床诊断及时开始正规的抗癫痫药物治疗，参考上述药物治疗。

5.避免诱发因素除了上述基本治疗以外，对诱发因素亦不能忽视。患儿有各自不同的发作诱因，可使惊厥复发、发作加频或加重。如精神紧张、情绪激动易诱发发作，有些患儿在惊吓后或考试期间会发作增多；此外，过度疲劳、暴饮暴食、睡眠剥夺、长时间玩游戏机等都可成为诱发因素，避免这些诱因可以减少发作。

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