概述: 癫痫(epilepsy)是由多种病因引起的慢性脑部疾患,以脑部神经元过度放电所致的突然、反复和短暂的中枢 神经系统功能失常为特征。根据所侵犯神经元的部位和发放的范围,可表现为运动、感觉、意识、行为及自主神经功能等不同脑功能障碍。随着现代医学的发展,从基础研究到临床研究取得很大的进展,小儿 癫痫的诊断和治疗出现了可喜的变化,其控制率达80%左右。小儿 癫痫从病因、临床表现、诊断、治疗及预后与成人有所不同,众多的 癫痫综合征很多是小儿所特有的。
临床表现:
1.部分性发作(partial seizure) 部分性发作脑电图异常放电限局在脑某一部位或从某一局部开始。发作时不伴部分性发作。伴有部分性发作。部分性发作也可泛化为全身性发作,而且脑电图由局部放电演变为全脑性放电。
(1)简单部分性发作(simple partial seizure):发作开始意识多不丧失,最初发作表现可反映部分性发作、包括部分性发作(complex partial seizure):有部分性发作可从单纯部分性发作开始,随后出现部分性发作继发为全身性发作:小婴儿部分性发作时由于难以确定婴儿发作时的意识水平,往往表现为:
①反应性降低:动作突然减少或停止,无动性凝视或茫然,有人称为“颞叶假性失神”(temporal pseudo absence)或“额叶失神”(frontal absence),但不是真正的失神发作。
②部分性发作,有些病例表现为强直发作。脑电图也表现为“暴发-抑制”,和大田原综合征不同之处是:本病暴发-抑制图形在睡眠时明显,清醒有时见不到。本病预后不良,抗癫痫药及ACTH效果均不明显,多数早期死亡,很少活到2岁。
⑤婴儿癫痫综合征,较常见,美国资料为1/6000~1/4000,男女比1∶2。1841年West首先描述本病的发作情况,又称为West综合征。1岁以内发病,4~9个月最多。病因可分80%为症状性,20%为隐源性。引起本病的继发性原因多种多样,如脑发育障碍所致的各种畸形、痉挛发作,可分为屈曲型、伸展型及混合型。屈曲型表现为点头、弯腰、屈肘、屈髋等动作。伸展型表现为头后仰、两臂伸直、伸膝等动作。混合表现为部分肢体
其他辅助检查:
1.EEG特征
(1)强直-阵挛性发作:EEG特征表现为背景活动正常或非特异性异常,发作间期异常波在两半球可见棘波、尖波、棘慢波、多棘波等;发作期EEG强直期以10v20Hz节律性棘波发放开始,波幅渐高而频率渐慢;发作结束后可见弥漫性慢波活动,逐渐恢复背景活动。
(2)全身性粗大肌阵挛:EEG表现为高波幅多棘慢波爆发,或突然广泛低电压。
(3)散在游走性肌阵挛:EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。
(4)失张力发作:EEG发作间期和发作期可表现为全导棘慢波或多棘慢波发放;发作期还可表现为低波幅或高波幅快活动和弥漫性低电压。
(5)婴儿痉挛:EEG表现为—高度失律―,正常节律消失,各导联见到不规则、杂乱、不对称、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。
(6)婴儿良性肌阵挛癫痫:肌阵挛发作时伴有EEG异常放电,表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波。
(7)具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫:大部分病儿EEG背景活动正常,在中央区或中央颞区出现棘波或尖波,随后为一低波幅慢波,可单独出现或成簇出现。
2.脑电图
(1)良性新生儿癫痫性脑病伴暴发抑制:脑电图表现为—暴发-抑制―特征性改变。
(3)早期肌阵挛脑病:脑电图也表现为—暴发-抑制―,和大田原综合征不同之处是本病暴发-抑制图形在睡眠时明显,有时见不到。
(4)婴儿良性肌阵挛癫痫:清醒时若无临床发作,脑电图常无异常放电,在嗜睡及困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常。
(5)具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫:异常放电在入睡后增加,大约30%病儿仅在入睡后出现,当疑为本症的患儿,如清醒时脑电图正常,应做睡眠脑电图以明确诊断。
3.癫痫定位;FMRI(功能性MRI)、MEG(脑磁图)、IAP(颈内动脉异戊巴比妥试验)等检查,了解脑的结构与功能的关系。
【预后】