概述：
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes，PNS)是发生在某些
恶性肿瘤患者体内，在未出现
肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官，而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在
神经系统，也称之为
神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)。它并不是由
肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状，而是全身性癌肿的远隔效应(remote effects)，如
肺癌、
卵巢癌等可以出现表现为中枢
神经系统的灰质炎性和神经退行性变的远隔效应。
早在1888年，Oppenheim描述了1例
恶性肿瘤合并
周围神经病的病例。次年他又描述了1例淋巴
肉瘤合并
延髓性麻痹，认为是第一例中枢
神经系统的远隔效应。Auche(1890)报道了胃、胰腺、子宫的
恶性肿瘤合并
周围神经病。Guichara(1956)提出了
副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外陆续有许多文献报道副
肿瘤的各种不同的临床类型。
神经系统副肿瘤综合征可累及
神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种
神经系统副肿瘤综合征的临床表现。它可以累及中枢
神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑
变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等；可以累及
周围神经系统产生
多发性神经病、复合性单神经炎；以及累及神经
肌肉接头而产生
重症肌无力、
Lambert-Eaton肌无力综合征、
神经性肌强直及
皮肌炎/
多发性肌炎等。
副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或
肌肉中的某一结构，如小脑的浦肯野细胞，
肌肉的胆碱能突触，出现单一的临床表现，前者表现为小脑性
共济失调，后者为肌无力综合征。而
神经系统副肿瘤综合征所产生的临床症状常常并不是单独出现，而是与其他的
神经系统副肿瘤综合征所产生的症状重叠出现。有时临床表现为一单独的
神经系统损害，但是其病理改变却比较广泛，不过仍以其中一种结构损害的症状为主要突出的表现。
在临床及病理上，本组综合征与常见的
肿瘤导致的非转移性病变不同，后者如条件致病菌
感染、放疗或化疗引起的副作用、营养障碍及血管性疾病等。
由
副肿瘤综合征所造成的损害而出现的临床表现，要较
肿瘤本身更早，并更为严重。因而，在临床上需要对此综合征有高度的重视，这对
恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。
神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome，PNS)是指一些恶性肿瘤非直接侵犯及非转移引起的神经和(或)肌肉组织损伤的一组综合征，也称之为肿瘤的远隔效应(remote effects)。它既不包括肿瘤的直接压迫、浸润、转移等引起的组织破坏所致的症状，也不包括在肿瘤治疗过程中如手术、化疗、放疗以及其他治疗引起的症状。由于肿瘤引起的营养、代谢障碍和应用免疫抑制剂治疗引起的各种感染之后发生的症状也不属于副肿瘤综合征。
1888年Oppenheim 首先描述的1例恶性肿瘤合并周围神经病，这是关于PNS的最早报道。之后他又报道了1例淋巴瘤合并延髓麻痹。在这之后又陆续报道了一些病例， 这些病例均没有发现恶性肿瘤直接侵犯神经或肌肉组织。到1956年Guichara提出了PNS这一名词。多年来的报道发现，PNS引起神经系统远隔效应的临床症状复杂、多样，既可出现周围神经和肌肉的改变， 又可出现中枢神经系统各个部位损伤的症状。临床可以先出现原发灶症状(20．6 %)，也可以原发肿瘤和PNS同时发现(8．8% )，但多数先出现神经、肌肉症状后才发现原发灶(79．4% )， 有些病例在出现神经症状之后很长时间才发现原发灶，从出现神经系统症状至发现原发灶的平均时间为(20± 5)个月。
