老年人原发性骨髓纤维化--掌上医讯

解释收起

概述：骨髓纤维化(myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。 MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、淋巴瘤、骨髓转移癌及弥漫性结核病等，而原发性MF病因不明。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：本病须与下列病鉴别：

    1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别：
    ①CML脾脏明显肿大时，白细胞多＞50×10 ⁹/L。
    ②血中的幼稚粒细胞比例较高。
    ③ 中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。
    ④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显，一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。
    ⑤即使CML晚期合并。MF，骨穿一般无—干抽―现象，骨髓切片中纤维组织增生也不像特发性MF那样明显，常呈局灶性或较轻。
    ⑥脾穿刺物涂片中以成熟粒细胞为主，而MF则粒、红、巨核系均增高。
    ⑦CML病人Ph染色体和bcr/abl基因重组阳性。

2. 骨髓转移癌常伴幼粒、幼红细胞血象，可有贫血。一般病程短、脾肿大较轻，骨髓中可找到癌细胞，部分患者可找到原发病灶。有时癌症转移后可产生继发性MF，但纤维化往往较局限。

3.多毛细胞白血病多毛细胞白血病患者也有巨脾和贫血，骨髓穿刺也常呈—干抽―，未作深入检查时，易与TMF混淆。但多毛细胞白血病有全血细胞减少，血液和骨髓中均有较多带有纤毛的淋巴细胞。骨髓病理检查多毛细胞多呈散在或簇状分布，胞质丰富、透明、胞核间距离宽，成—蜂窝状―，网状纤维少。外周血无泪滴样红细胞和畸形血小板。

4. 再生障碍性贫血(AA) MF晚期发生全血细胞减少时需和AA鉴别。后者脾脏不肿大，血中无幼粒、幼红细胞，红细胞形态正常，骨髓活检结果与MF明显不同，AA有时骨髓可呈增生状态，但绝无巨核细胞和纤维组织增生。

5. 急性溶血性贫血急性溶血性贫血时，白细胞计数可以增高，外周血中出现不成熟粒细胞和幼红细胞，脾脏可有轻度肿大。但急性溶血性贫血胆红素和尿胆原升高。

6. 真性红细胞增多症晚期 PV晚期有5%ｖ15%病例与原发性骨髓纤维化的表现相同。不过，在此之前，有多年红细胞增多的病史，和与之相关的特殊的临床表现和血液学发现。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：本病尚无特效疗法，主要改善贫血及由巨脾引起的压迫症状。MF早期如症状不明显，一般无须特殊治疗或仅行对症处理。

1.输血治疗中晚期患者贫血严重，可予输红细胞等治疗，以改善贫血，提高生活质量。

2.雄激素雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放，可以改善贫血。常用制剂为达那唑200ｖ400mg，3次/d，或十一酸睾酮(安雄)50mg，1次/d。

3.糖皮质激素大剂量糖皮质激素对改善MF合并的溶血性贫血有一定疗效，病情稳定后逐渐减量，用小剂量维持一定时间。

    4.脾切除由于切脾可改善症状，但可使肝迅速肿大，血小板增多，增加血栓形成可能性，因此，对本病脾切除应慎重。切脾指征有：
    ① 脾肿大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；
    ②无法控制的溶血症状；
    ③并发食道静脉曲张破裂大出血；
    ④有脾亢表现，输血量日趋增多。

5.脾区照射可减轻症状，但作用短暂。

6. 化疗细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增生和逆转骨髓纤维化，应尽早应用。苯丁酸氮芥、白消安、羟基脲等，都可获得一定疗效。

7. 干扰素干扰素Ω具对抗PDGF的作用从而抑制骨髓中成纤维细胞的增殖，减轻骨髓纤维化。常用剂量300万U，皮下注射， 1次/隔天，疗程不短于3ｖ6个月。

8. 骨化三醇(1，25-(OH ₂)-Vit D ₃；罗钙全) 可抑制巨核细胞增殖，并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化，0.5ｖ2.5mg/d，部分患者有效。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

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