概述：原发性
骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的
慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及
髓外造血是PMF的病理基础。起病缓慢，脾显著肿大及幼粒、幼红细胞血症为其临床特征，病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化，晚期骨髓衰竭，少数可能转化为
急性白血病。IMF属于克隆性造血干细胞疾病，骨髓成纤维细胞异常增生是一种继发性反应，巨核细胞及血小板产生的各种生长因子在IMF发病中具有重要意义。
髓外造血可能由于异常造血细胞从骨髓逃逸，寄宿于其他脏器所致。IMF的骨髓病理，早期三系造血细胞增生，以巨核细胞最为主，进而纤维组织同时增生，后期则造血细胞明显减少，纤维组织占主导性地位。脾、肝病理显示各系造，血细胞及纤维组织增生。临床上PMF有下列几组表现：
①
髓外造血。脾明显肿大，1/2ｖ1/3患者达脐水平以下。半数以上有轻至中度的
肝大。少数出现特殊的纤维造血性髓外
肿瘤以及
门静脉高压症。
②代谢亢进症候群。
③骨髓衰竭。表现为血细胞减少及引起相应的征候。PMF的诊断，除上述几组临床表现可提供线索外，主要是根据骨髓活检病理显示网状及胶原纤维增生，同时还需排除
继发性骨髓纤维化，包括其他几种骨髓增生性疾病、
骨髓痨性贫血、
骨髓增生异常综合征及急性
骨髓纤维化。PMF至今尚无满意的治疗方法，各类药物仅能暂时改善病情，甚至不能显示疗效。脾切除术仅适于严格挑选的病人，否则弊多利少。
