老年人脊髓亚急性联合变性--掌上医讯

老年人脊髓亚急性联合变性 ( senile subacute combined degeneration of spinal cord )

别名：老年人脊髓亚急性联合变性；老年脊髓亚急性联合变性；老年人亚急性脊髓混合变性

解释展开收起

概述：脊髓亚急性联合变性(subacute degeneration of spinal cord)是由于维生素B ₁₂缺乏所引起的神经系统变性疾病，通常与恶性贫血一道发生。主要病变在脊髓后索和侧索，临床表现为深感觉障碍，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，并伴有周围性感觉障碍。有学者认为本病的损害并不限于脊髓，视神经及大脑半球也可发生。而且脊髓的损害也不仅限于后索和侧索的传导束系统，脊髓白质都可发生病变。

1 临床表现展开收起

临床表现：本病多于中年后起病。亚急性或慢性发病，进行性发展。多数患者在神经系统症状出现前有疲乏、无力、腹泻、贫血等症状。神经系统主要有以下表现：
1.贫血而没有亚急性联合变性征象的病人中。
4.精神症状由于治疗上的进步，精神症状现在很少见。但在维生素B₁₂及肝精应用之前较常见。可表现为易激惹、淡漠、认知功能受损、反应迟钝、幻觉、定向力丧失、抑郁、记忆力减退乃至痴呆。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：依赖Vit B ₁₂的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成，故Vit B ₁₂缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和变性；Vit B ₁₂也影响类脂质代谢，类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂，引起轴突变性；Vit B ₁₂是DNA和RNA合成时必需的辅酶。它的缺乏导致RNA合成不足，RNA是神经细胞胞质所需的核蛋白，它合成不足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索，而DNA合成不足，则影响骨髓和胃黏膜的细胞分裂而产生贫血和胃肠道症状。

【病因】

病因：脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B ₁₂(Vit B ₁₂)缺乏所致的神经系统变性疾病。在耉年人中多与恶性贫血伴发。常见病因为：Vit B ₁₂吸收障碍，如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应、萎缩性胃炎、胃大部切除术后等)；小肠疾病(小肠吸收不良综合征、回肠切除等)；饮食中摄入不足；药物妨碍吸收(新霉素等)；运钴胺蛋白缺乏；寄生虫病等。

3 流行病学展开收起

流行病学：目前尚无流行病学资料。

4 实验检查展开收起

实验室检查：血清维生素 B₁₂浓度低于100pg/ml(正常为140ｖ900pg/ml)。
Sehilliry试验：口服放射性核素⁵⁷Co标记的维生素 B₁₂，测定其在尿粪中的含量，可发现Vit B₁₂吸收缺陷。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：注射组织胺行胃液分析时，有部分病人可发现胃酸缺乏。
部分病人可以出现视觉诱发电位、体感诱发电位的异常。
部分病人在核磁共振图像上可见脊髓后索T₂相高信号改变，治疗后可消失。
部分病人周围血象及骨髓象可见巨细胞性高血红蛋白性贫血现象。

6 诊断要点展开收起

诊断：Vit B ₁₂浓度低于100pg/ml时，注射1次Vit B ₁₂，10天后如出现网织红细胞增多，则有助于临床诊断。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：根据中年发生，亚急性或急性起病，进行性加重的贫血和脊髓后索、侧索、锥体束及周围神经损害的临床特点，结合有关实验室检查可诊断本病。本病早期需与以下疾病鉴别：

1.脊髓压迫征多首先出现根痛，常自一侧开始，逐渐累及脊髓半侧，最终表现为脊髓全横贯损害的症状体征。腰椎穿刺可见椎管梗阻、脑脊液蛋白升高。CT、MRI可帮助鉴别。

2. 多发性硬化以缓解、复发交替为显著临床特点，无对称性周围神经损害表现，肌电图及诱发电位可帮助诊断。

3. 脊髓痨仅有后索及后根受损表现，不累及锥体束。Lhermitte?s征阳性。血清及脑脊液康华实验阳性。

4. 周围神经病可表现为对称性四肢远端感觉、运动、自主神经功能障碍，但不累及锥体束，无贫血及血清Vit B ₁₂缺乏的依据。

8 预防展开收起

预防：若有明显神经系统症状者，不主张使用叶酸治疗。食用新鲜动物肝脏也有助于治疗。此外，理疗、针灸、体疗均有助于改善症状。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：本病如不经过治疗常在数年内死亡。但是如果在发病后2ｖ3个月内积极治疗可望完全恢复。所以应争取早期诊断和治疗。一旦确诊，应立即给予大剂量维生素B ₁₂治疗。一般使用维生素 B ₁₂200ｖ500δg每天肌内注射1次，连续2周，以后改为200δg/次，每周1次，症状好转后改为维持量，每3ｖ4周50δg，以防复发。维生素C与维生素 ₁₂合用可提高疗效。在开始2个月内，当红细胞计数逐步增长时，应该辅以铁剂：硫酸亚铁片0.3ｖ0.6g，3次/d；或10% 枸橼酸铁胺溶液口服，每次10ml，3次/d；亦可用右旋糖酐铁注射剂，每次50ｖ100mg肌内注射，隔1ｖ3天注射1次。过去认为叶酸可加重神经系统症状，禁忌使用。现在多数学者认为，对于恶性贫血的患者，可将叶酸与维生素B ₁₂合用，叶酸剂量为5ｖ10mg口服，3次/d。

10 并发症展开收起

并发症：并发贫血、瘫痪、视神经萎缩等。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：本病如不经治疗常在数年内进到死亡，发病后2ｖ3个月积极治疗却常可获和完全恢复。因此早期诊断及时治疗是决定本病预后的关键。

12 相关课件展开收起

神经系统｜胃炎

13 相关药品展开收起

｜右旋糖酐铁｜硫酸亚铁｜叶酸｜

14 相关检查展开收起

｜血红蛋白｜

15 相关症状展开收起

｜恶心与呕吐｜感觉障碍｜共济失调｜脊髓受压｜痉挛性截瘫期｜瘫痪｜

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