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老年人重症肌无力 ( senile myasthenia gravis )

别名：老年人重症肌无力；senile myasthenia gravis pseudoparalytica；senile myasthenic pseudoparalysis；老年人肌无力性假麻痹；老年人假麻痹性重症肌无力；老年人重症肌无力症；老年重症肌无力

解释收起

概述：重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是神经- 肌肉突触传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床特征为受累横纹肌易于疲劳，经休息或用抗胆碱酶药物后症状可得到缓解。重症肌无力是一种多基因疾病。目前认为抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体及抗体介导的体液免疫和T细胞介导的细胞免疫是其主要发病机制。胸腺则是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的主要因素。遗传及环境因素也与重症肌无力的发病密切相关。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

诊断：

1.MG的诊断

(1)病史：慢性起病或隐匿性起病，局部或全身骨骼肌无力，症状波动，晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻。

    (2)肌疲劳试验：根据病史疑诊MG时可借肌疲劳试验来确立临床诊断。常用的肌疲劳试验有：
    ①瞬目；
    ② 咳嗽；
    ③双手抓握动作；
    ④下蹲起立。一般根据病情不同选用1ｖ2种肌疲劳试验，嘱患者在1min内反复多次地做某一动作，如1min连续瞬目(眨眼)30ｖ50次。如连续眨眼30ｖ50次后上睑下垂加重，眼裂变小，即为肌疲劳试验阳性。

(3)新斯的明试验：对怀疑MG的患者可肌内注射新斯的明(neostigmine)0.5ｖ1.5mg，如15ｖ45min后肌无力症状明显减轻或消失，即为新斯的明试验阳性。为拮抗新斯的明兴奋M受体所引起的腹痛、心动过缓等不良反应，可同时肌注适量的阿托品(0.25ｖ0.75mg)。

(4)神经重复电刺激试验：用低频直流电重复刺激尺神经、腋神经或腓神经，MG患者可表现典型的动作电位递减现象。递减幅度超过10%即为阳性。

(5)AchRab滴度测定：65%左右的眼外肌型MG患者血清AchRab滴度增高(或阳性)，90%的全身型患者AchRab滴度增高。AchRab滴度的高低与MG的临床类型和病情程度无相关关系。

有骨骼肌无力症状且晨轻暮重，应疑诊MG；如肌疲劳试验阳性，即可临床诊断MG；如新斯的明试验阳性或神经重复电刺激试验阳性或AchRab滴度高于正常，即可临床确诊MG。

2.MG危象的诊断

(1)肌无力危象：多为初诊患者，占重症肌无力危象的95%以上。患者多在劳累或上呼吸道感染后出现全身无力加重，同时因呼吸肌无力而出现呼吸困难、咳嗽、排痰无力，严重者缺氧、发绀，甚至昏迷、死亡。新斯的明试验阳性。

(2)胆碱能危象：多为复诊MG患者，用胆碱酯酶抑制剂过量或不规则用药，除肌无力、呼吸困难外，常有出汗、流涎、瞳孔缩小、心动过缓、支气管分泌物增多等类似有机磷中毒之表现，新斯的明试验阴性，阿托品试验阳性。

(3)反拗危象：多为复诊MG患者，常在手术、创伤、脱水、感染时发生，新斯的明试验阴性，阿托品试验亦阴性。

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.药物治疗

(1)抗胆碱酯酶药物常用者有以下几种：

①嗅吡斯的明(吡啶斯的明,mestinon)：成人口服剂量为每次60ｖ120mg，3ｖ4次/d。

② 新斯的明针(neostigmine)：主要用于治疗延髓肌型MG和肌无力危象。成人肌内注射1次0.5ｖ1.5mg，同时肌注阿托品0.25ｖ0.75mg，以拮抗M受体兴奋所致的不良反应。静脉滴注可用新斯的明1ｖ2mg加入生理盐水500ml内点滴，每分钟15ｖ30滴为宜。

③ 安贝氯铵(mytelase)：成人每次5ｖ10mg口服，3ｖ4次/d。

麻黄碱、氯化钾、螺内酯可加强抗胆碱酯酶药物的作用，可作为辅助治疗药物使用。

(2) 肾上腺糖皮质激素：眼外肌型和轻度全身型MG患者宜用中等剂量泼尼松(每天40ｖ60mg)冲击治疗2ｖ3周，症状明显缓解后减为每天20ｖ30mg巩固治疗1ｖ3月，然后逐渐减量维持治疗6ｖ12个月。延髓肌型和重度全身型伴危象的患者宜静脉点滴甲泼尼龙(每天0.5ｖ1.5g)或地塞米松(10ｖ20mg/d)冲击治疗2ｖ3次后，再改为泼尼松口服治疗。

激素冲击治疗早期(第5ｖ7天)会出现重症肌无力加重反应，应作好气管切开、人工辅助呼吸的准备。

(3)免疫抑制剂：有激素使用禁忌证或激素疗效不佳的患者可选用环磷酰胺或硫唑嘌呤治疗。

在药物治疗MG时，应忌用肌肉松弛剂、氨基糖苷类抗生素、各种膜稳定药( 奎尼丁、苯妥英钠等)及强镇静制药( 氯丙嗪等)。

2.手术治疗对于伴有胸腺增生或胸腺瘤的患者，应在药物治疗使病情稳定后尽早行胸腺切除术或胸腺瘤手术。伴发胸腺增生的MG患者行胸腺切除术后，有相当一部分人可达到治愈或终身临床缓解的效果。因此，许多学者认为应将手术治疗列为MG治疗的第1选择。

3.其他治疗其他治疗方法有血浆交换疗法、免疫吸附疗法、胸腺或脾脏放射治疗和大剂量IgG治疗。

4. 重症肌无力危象的治疗一旦发生危象，患者最突出的症状为呼吸困难、缺氧发绀。应尽早行气管插管或气管切开、人工辅助呼吸，然后根据不同类型的危象采取相应的对症治疗。肌无力危象肌注或静脉点滴新斯的明；胆碱能危象停用抗胆碱酯酶药物，同时注射适量的阿托品；反拗危象先停用所有口服药物，同时辅以血浆交换疗法，待病情稳定后重新口服适量的抗胆碱酯酶药物。治疗重症肌无力危象时常需针对感染、创伤、失液等诱因作相应的处理。

5.中医辨证论治按中医辨证论治原理，MG可分为肾阴虚型、脾胃虚型和气血两亏型。各型治疗如下：

(1)肾阴虚型：身体瘦弱、精神萎靡、腰膝酸软、口干颧红、尿频尿急。舌红，脉弦。可用六味地黄汤(丸)加减治疗。

(2)脾胃虚型：面黄、食欲不振、精神萎靡、倦怠无力、食入不化、腹胀喜按、大便溏泻、舌淡苔白腻、脉濡缓。可用香砂六君汤、补中益气汤或参苓白术散治疗。

(3)气血两亏型：面色苍白、声低气短、头晕乏力、食少神疲、舌质嫩色淡、苔薄白而润，脉细沉弱，可用八珍汤加减治疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

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