概述:肥大细胞增生症(mastocytosis)又名色素性 荨麻疹。1869年首先由Nettleship报告。克隆研究和突变分析指出至少某些成人肥大细胞病例是由于肥大细胞 肿瘤性增生所致,而儿童肥大细胞病则为细胞活素引发的增生。
临床表现:本病约1/2患者在生后6个月前发病,1/4发生于青春期前。皮肤损害包括皮肤时常发生皮肤划痕时皮肤绘纹症阳性。服用组胺释放剂如皮肤肥大细胞增生症 整个皮肤弥漫性受累增厚,由于肥大细胞浸润,皮肤呈特殊橘色。皮肤浸润呈生面团样韧度,可见苔藓化。 6.皮肤呈粒面向外的皮革样外观。整个皮肤表面均可产生皮肤,也可累及皮肤内脏型可致死亡。广泛性系统浸润也可引起死亡。 9.家族性风团性色素沉着 罕见。呈常染色体显性遗传。
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:组织病理:所有皮肤损害的组织病理学表现为肥大细胞浸润,只是位置和数量不同。肥大细胞的特征为在细胞质内有异染性颗粒。常规染色时看不到此种颗粒,但用Giemsa或甲苯胺蓝染色,则颗粒清晰可见。
【预后】
相关课件 | 消化性溃疡 | 白血病 | 出血 | 麻疹 | 水肿
| 组胺 |补骨脂素 |
| 低补体血症 |风团 |浑身忽冷忽热 |剧痒 |麻疹面容 |面颊及上胸部充血 |皮肤含铁血黄素沉着 |脾肿大 |色素性皮损 |食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留 |
上海医师在线信息技术有限公司 版权所有 © 沪ICP备12005625号-1