脊髓空洞症--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔，称为脊髓空洞症，在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢，临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。
    脊髓空洞症是一种发展缓慢的进行性脊髓疾病，发生率为25／lO万～34／10万。主要病理改变为空洞形成和胶质增生，空洞内有透明液体或黄色液体，其成分和蛋白含量与脑脊液基本相同，洞壁由环形排列的胶质细胞及胶质纤维组成。在脊髓的横断面上空洞大小不一，大者侵及该平面脊髓的大部分，周围仅由剩下的薄层脊髓组织围绕。在脊髓的纵轴上，空洞可局限于数个节段或纵贯脊髓全长，最常发生的部位为下颈段及上胸段。空洞位于延髓者，称为延髓空洞症。脊髓空洞症的病因及发病机制尚未明确。
    脊髓空洞症(syringomyelia)是一种缓慢进行性的脊髓内空腔形成，多见于颈段，胸腰段较少，空洞多数为单发，少数为多发。

    脊髓空洞症(syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症(syringobulbia)。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。

1 临床表现展开

临床表现：脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢。当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍。因此，早期病人的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
1.感觉症状根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点。痛、温觉减退或消失，深感觉存在。该症状也可为两侧性。
2.运动症状颈、胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状。表现为肌瘫痪，肌张力亢进，腹壁瘫痪多加重。
3.自主神经损害症状空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner综合征。病变损害相应节段、肢体与躯干反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔。另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽。由于痛、温觉消失，易发生烫伤与碰、创伤。晚期病人出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。神经系统和非神经系统脊髓空洞症的临床表现复杂和不典型。
非神经系统脊髓空洞症向上延伸，偶达脑桥及中脑。由于空洞常不对称，故症状和体征通常为单侧型，特征性症状和体征是三叉神经下行根受损引起同侧面部中枢性痛、温觉障碍；舌下神经核受损引起瘫痪。
    根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为四型：
    1．脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大合并
    Ⅰ型Chiari畸形或由后颅窝脊髓空洞症。
    3．继发性脊髓空洞症感觉障碍以感觉障碍为首发症状的居多。最早症状常为相应支配区自发性感觉障碍，即痛、温觉缺失而触觉保存。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束被累及，造成空洞水平以下各种传导束型感觉障碍。
    2．运动障碍前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、眩晕、恶心、步态不稳。

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.先天性病因大体有四种学说：

(1)Gardner的流体力学理论：1958年开始，Gardner报道了大量Chiari ?型畸形伴脊髓空洞症的病例，他推测由于枕大孔区的梗阻(先天畸形或蛛网膜炎等)，使脑脊液不能从四脑室流出，脑脊液在脉络膜丛动脉源性搏动的作用下，就会不断冲击脊髓中央管，使其扩大，并破坏中央管周围的灰质，形成空洞。手术中也发现四脑室与中央管是交通的；部分病人脑室造影时，可观察到造影剂经四脑室进入中央管；经皮肤穿刺向空洞内注入空气，气体也可溢入四脑室；而且空洞内液体蛋白含量低，与脑脊液相似。但也有不同意见：部分病人在造影、手术及尸检中未发现四脑室与中央管的交通；腰穿注入造影剂虽不流入四脑室，但空洞可显影；部分空洞与中央管分离，并且是多房的。有的学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力，发现压力很小，不可能造成空洞。另外此学说无法解释延髓空洞症的产生。

(2)Williams的颅内与椎管内压力分离学说：1969年以来，Williams进行了一系列研究，对脑室、空洞及蛛网膜下腔做了压力测定。认为人在咳嗽，打喷嚏及用力时，可引起颅内及椎管内静脉压上升，使脑脊髓蛛网膜下腔的压力随之升高，此时正常人是通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平衡的。而有小脑扁桃体轻度下疝的病人，由于脑脊液循环障碍，就出现了压力的不平衡。Williams发现在咳嗽初期，腰部蛛网膜下腔的压力高于基底池，以后则相反。由此他推测小脑扁桃体可能有活瓣作用，当脊髓蛛网膜下腔压力升高时，脑脊液可上推下疝的扁桃体而流入颅内；随着脊髓蛛网膜下腔压力的下降，小脑扁桃体再度下疝，使脑脊液不能回流，造成颅内压增高，促使脑脊液从四脑室向中央管灌注，这是颅内与脊髓、中央管与脊髓外产生的压力差，Williams称为脑脊液压力分离。这个压力差反复间断地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞症。通过空洞穿刺及动物实验也发现空洞内压力高的特点。部分病人在咳嗽用力时，也有症状加重的临床报道。脊髓空洞症病人中央管与空洞的交通不是一直开放的，由于枕大孔处组织反复受压及其他原因，可以关闭。由此在空洞的进展上提出了脑脊液冲击理论，在枕大孔明显受压的病人，当咳嗽等用力时，脊髓蛛网膜下腔的压力突然升高，由于不能向颅内传递，就向脊髓内空洞传递，因空洞的开口被关闭或有活瓣作用，空洞内液体不能流入颅内，就向上面中央管旁的灰质冲击，久而久之，空洞逐渐向上扩展，并在脊髓空洞的基础上形成延髓空洞。由此说明延髓空洞不可能单独存在，此点与临床观察相符。

(3)脑脊液脊髓实质的渗透学说：1972年Ball在脊髓空洞症的尸检中发现脊髓实质内血管周围间隙的明显增宽，他在空洞内注入墨汁可沿血管周围间隙扩散，并在局部形成一些小池，特别是脊髓背侧白质明显。由此推测由于枕大孔区畸形，静脉压及脊髓蛛网膜下腔压力反复一过性的升高，长期作用于脊髓，使血管周间隙逐渐扩大，脑脊液由此渗入而形成空洞。1979年Aboulker提出神经轴突组织是能透过水的，脑脊液可沿神经组织向脊髓内渗透。临床上也有报道术中确实证实四脑室与中央管无交通的病人，在延迟脑脊液造影像上空洞可显影，而且部分空洞远离中央管，多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。

(4)循环障碍学说：Netsky在脊髓空洞症病人尸检中发现髓内有血管异常，特别是后角明显。他推测随着年龄的增长，异常血管周围可发生循环障碍而导致空洞。脊髓对脑脊液的灌注或冲击的损害有保护性机制，胶质纤维增生，这些纤维会影响脊髓实质的血液供应，缺血可能是空洞产生及进展的原因之一。脊髓实质(主要在后角)先天性异常并不是发病的惟一因素。脊髓后角先天异常，加之枕大孔区畸形及静脉压等因素，使脑脊液很容易从先天异常侧的脊髓后根侵入，在局部形成空洞，随着空洞的扩展可与中央管交通，继之中央管逐渐扩大，最后可与四脑室相通。

2.后天性病因多由脊髓肿瘤、蛛网膜炎及外伤等因素引起。外伤可使脊髓中心部坏死，造成渗出液及破坏产物的积聚，使渗透压升高，液体潴留，由于髓内压力升高，可破坏周围组织，使空洞逐渐扩大。动物实验中发现，在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿，由此可推测这些囊肿的破裂、汇合可能是空洞形成的原因。对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症，主要由于缺血及静脉栓塞造成。脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关。

脊髓空洞症发病机制复杂，枕大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。由于每个人的病因、体质及机体代偿能力的不同，空洞的形成和发展也各不相同，所以应根据临床特点及病期的不同，进行不同病因探讨及综合分析。

脊髓空洞症多发生于颈段及上胸段的中央管附近，靠近一侧后角，形成管状空洞，可延续多个脊髓节段，并不一定与中央管相通。在脊髓横断面上，可见空洞腔占据了大部分的髓质，前角背侧也可受累，前后连合结构常被破坏。随着空洞腔的进一步发展，后角也可受累、甚至包括后索的腹侧。空洞可局限于脊髓的一侧，也可占据两侧。空洞形状不一，在脊髓同一平面有可能存在多个空洞腔，它们可相互隔开，也可互相联通。此症有的与延髓空洞同时存在。空洞向上有延至脑桥与中脑者。腰段以下空洞症较少见。少数情况于脊髓末端见有小的空洞，并且与脊柱裂共存。

脊髓受压变性常是空洞扩大之必然结果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆，颜色变淡，软膜血管减少。空洞可位于中央或偏于一侧，或偏于前或后，使脊髓灰质、侧索、后索受压变性。空洞之壁光滑，为增生的胶质及趋于变性的神经纤维，颜色变白，周围的神经纤维呈现水肿。晚期脊髓空洞巨大者，脊髓组织菲薄，可造成椎管腔的梗阻。

依照病理状况，脊髓空洞症可分为两种类型：一类为交通性脊髓空洞症，即脊髓空洞与第四脑室、蛛网膜下腔脑脊液相交通，常合并小脑扁桃体下疝?型与?型畸形。它可能系生长发育过程中的某些异常因素的作用所致，例如脊髓中央管可能在较高的脑脊液压力的作用下，液体不断渗漏入周围神经组织，使之发生持续性扩张而形成本病；另一类为非交通性脊髓空洞症，空洞与脑脊液循环通路不相交通。它的形成与髓内肿瘤、外伤性截瘫和一些变性疾病有一定关系。

【病因】

病因：关于空洞形成的原因，目前尚无一致认识，确切病因不明。目前两种病因：先天性因素，多合并Chiari?型畸形；后天性因素，系由于外伤、肿瘤、炎症等引起。

病因及发病机制
    原因未明，多数学者认为脊(延)髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是多种致病因素所致的综合征。
    1．先天性脊髓空洞症是脊髓先天性脊髓空洞症。
    3．血液循环异常认为蛛网膜炎等引起脊髓血液循环异常，产生变性的血管。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.CT扫描 80%的空洞可在CT平扫时被发现，表现为髓内边界清晰的低密度囊腔，其CT值与相应蛛网膜下腔内脑脊液相同，平均较相应节段脊髓CT值低15Hu，相应脊髓外形膨大。少数空洞内压力较低而呈萎缩状态，此时其外形欠规则。当空洞较小或含蛋白量较高时，平扫可能漏诊。椎管内碘水造影CT延迟扫描，可在脊髓空洞内见到高密度造影剂。当空洞部直接与蛛网膜下腔相通时，造影剂可通过脊髓血管间隙或第四脑室的交通进入空洞，因此，注射造影剂后延迟扫描发现髓内高密度影的机会较高。伴发脊髓肿瘤时，脊髓不规则膨大，密度不均，空洞壁可较厚。外伤后脊髓空洞常呈偏心性，其内常可见分隔。
2.MRI MRI矢状面图像能清晰地显示空洞全貌。T₁加权图像表现脊髓中央低信号的管状扩张，T₂加权图像上空洞内液呈高信号，无论T₁或T₂加权图像，空洞内液信号均匀一致。横断面上空洞多呈圆形，有时形态不规则或双腔形，边缘清楚光滑。在空洞的上、下两端常有胶质增生，当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时，空洞呈多房性或腊肠状。空洞相应节段的脊髓均匀膨大。由于脑脊液的搏动，T₂加权像上脑脊液呈低信号，这种现象称为脑脊液流空现象。脊髓空洞内液与脑脊液相交通，并可具有搏动，因此这些病人在T₂加权图像上可见到低信号的流空现象，与T₁加权所见颇为相似。由于空洞内液搏动程度不同，信号缺失区的形态可与T₁加权时的范围不一致。多房性空洞由于分隔的存在导致搏动较弱，流空现象出现率较低，但当其交通以后空洞内流空现象出现率明显增多，因此如发现流空现象缺失则提示多房分隔的存在。非搏动性空洞常为单发，其长度直径均小，施行分流术后空洞内搏动幅度减弱甚至消失，因此空洞内流空现象的观察亦可作为手术疗效观察的指标之一。MRI是诊断的最有效工具(图1)，在绝大多数病例均能显示脊髓空洞以及其伸展范围和大小。
3.其他采用感应电流检测肌肉收缩功能，对于有严重肌麻痹者可出现电变性反应，检测运动时值常有增加。肌电图检查对于脊髓下运动神经元通路任何水平的损害有意义。
    1．脑脊液检查常无特征性改变，较大空洞可引起椎管部分梗阻和脑脊液蛋白含量增高。
    2．影像学检查
    (1)X线片：有助于发现骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。
    (2)延迟脊髓CT 扫描(DMCT)：即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂，在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查，可清晰显示出高密度的空洞影像。
    (3)MRI：矢状位图像可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Arnold—Chiari畸形(图14—
    3) 等，是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应证和设计手术方案。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：本病应与下列疾病鉴别：

1. 脊髓肿瘤脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体积聚在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧突及神经系统症状可以类似脊髓空洞症，尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。但肿瘤病例病程进展较快，根痛常见，营养障碍少见。早期脑脊液中蛋白有所增高，可以与本病相区别。对疑难病例CT、MRI可鉴别。

2.颈椎骨关节病可以造成上肢肌肉萎缩以及长束征象，但根痛常见，病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。

3. 颈肋可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍，伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据，而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋，诊断上可以发生混淆。不过，颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位，触觉障碍较痛觉障碍更为严重，上臂腱反射不受影响，而且没有长束征，当能做出鉴别，颈椎摄片也有助于建立诊断。

4.尺神经麻痹可产生骨间肌及中间两个蚓状肌的局限性萎缩。但感觉障碍相对的比较轻微而局限，触觉及痛觉一样受累，在肘后部位的神经通常有压痛。

5. 麻风可以引起感觉消失，上肢肌肉萎缩，手指溃疡。但有正中、尺及桡神经及臂丛神经干的增粗，躯干上可以有散在的脱色素斑。

6. 梅毒可以在两方面疑似脊髓空洞症。在少见的增殖性硬脊膜炎中，可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征，但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞，而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。

7.肌萎缩性侧索硬化症不容易与脊髓空洞症相混淆，因为它不引起感觉异常或感觉缺失。

8.穿刺伤或骨折移位有时可引起髓内出血，聚集在与脊髓空洞症相同的脊髓平面内，但损伤病史及X线片中的脊椎损伤证据均足以提供鉴别的依据。

诊断与鉴别诊断
1．诊断根据青壮年隐匿起病，病情进展缓慢，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬膜炎所致。
4．单纯性脊髓积水或伴脑积水。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：一般治疗采用神经营养药物，过去曾试用放射治疗，但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性，以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形，而且这些又被认为与病因有关，因此在明确诊断后应采取手术治疗。但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。手术的效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察。手术的理论依据是：
①进行颅颈交界区域减压，处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化；
②做空洞切开分流术，使空洞缩小，解除内在压迫因素，以缓解症状。

1.颅后窝、颅颈交界区减压术按常规颅后窝减压术方式进行，包括切除部分枕骨和上颈椎椎板，将硬膜广泛敞开，分离粘连，着重于解除枕骨大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，使第四脑室中孔脑脊液流出畅通。对脊髓空洞症有较好的效果。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素，需一并作处理。

2.脊髓空洞切开引流术行枕、颈切开术，将硬脊膜切开，探查空洞部位之脊髓，一般情况下可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处的背侧中线、沿后正中裂选择一无血管区，纵形切开脊髓，到达空洞腔。显露脊髓空洞，然后切开空洞并排放液体，于切开处向囊腔内放置一片硅胶膜，以丝线缝合于硬脊膜的边缘作为持续引流的引物，可改善症状。

3.脊髓空洞转流术按颅颈术式打开枕颈区，于空洞内放置一条细硅胶管，作脊髓空洞-蛛网膜下腔引流术；或将导管送至小脑延髓池或桥池作分流术，对解除脊髓空洞症状有较好效果。

其他治疗包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等，均可应用。尚可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法，以促进术后神经功能恢复。

本病尚无特殊疗法，目前临床所采用的治疗措施有以下几种：
1．症状的对症治疗放射治疗效果不肯定，对少数早期患者可能有缓解肿瘤等时应一并手术处理。
冻伤；防止放射治疗疗效不肯定，已很少应用。可试用放射性同位素”¹³¹I疗法(口服或椎管内注射)。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关药品展开

17 相关症状展开

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