获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤 ( lymphoma associated with acquired immune deficiency syndrome )
别名: 获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤;艾滋病相关淋巴瘤;获得性免疫缺损综合征相关淋巴瘤
解释 收起

概述: 获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤主要发生于较晚期的AIDS病人,其外周血CD4 细胞常低于100/δL,因此 淋巴瘤的发生主要与病人细胞免疫功能缺陷程度严重和持续时间长有关。艾滋相关 淋巴瘤在白种人中比黑人多见,提示其发病与遗传因素有关。有研究资料显示趋化因子受体CXCR-4基因的多态性的存在将会使发生艾滋相关 淋巴瘤的危险性增加2v4倍,这一基因的多态性白种人较黑人多见,似乎可以解释该病多见于白种人。另有资料报道对于HIV-1 感染的病人,具有CCR5-32丢失的个体预后较好,这些病人发生 淋巴瘤的危险性可减少3倍。而在AIDS相关的 其他肿瘤中则没有这一保护作用的现象。此外,在病因学上,有 病例对照研究表明艾滋相关 淋巴瘤与环境因素无关,而高度活性抗反转录病毒治疗(highly active antiretroviral therapy,HAART)的介入对AIDS病人NHL发生率的影响目前尚存在不同的结果报道,有待进一步澄清。     尽管HIV 感染的是CD4 T细胞,但至少95%AIDS相关 淋巴瘤为B细胞来源。据文献报道,几乎所有的B细胞 肿瘤均可见于AIDS患者,其中大多数为高度 恶性淋巴瘤,主要为Burkitt 淋巴瘤(BL),包括典型BL、伴浆细胞样分化BL和Burkitt样 淋巴瘤(不典型BL),约占60%;其余1/3为中度 恶性淋巴瘤,主要为 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),包括中心母细胞变异型DLBCL、免疫母细胞变异型DLBCL和 原发性渗出性淋巴瘤(primary exudative lymphomas,PEL);而低度恶性NHL则较少见,文献报道的主要为MALT型结外边缘区B细胞 淋巴瘤。此外,AIDS相关 淋巴瘤的组织类型还有经典型HL、多形性B细胞 淋巴瘤(PTLD样)和口腔浆母细胞 淋巴瘤以及周围T细胞 淋巴瘤等。尽管在病理学上AIDS相关的 淋巴瘤可呈多种组织类型,但目前通常根据 淋巴瘤累及的部位将其分为主要的3种类型:系统性NHL、 原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)和PEL,其中系统性NHL占绝大多数,PCNSL约占15%,而PEL较少见。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 流行病学 展开
4 实验检查 展开
5 辅助检查 展开
6 诊断要点 展开
7 诊断与鉴别诊断 展开
8 预防 展开
9 治疗方案及原则 展开
10 并发症 展开
11 病程和预后 展开
12 相关课件 展开
13 相关药品 展开
14 相关检查 展开
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