概述：近端 肾小管性酸中毒(proximal renal tubular acidosis，PRTA)又称 ?型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO ₃ ^-功能有缺陷，肾HCO ₃ ^-阈值降低，尿液过多丢失HCO ₃ ^-使血浆中HCO ₃ ^-浓度下降而产生的高氯性酸 中毒。原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童，大多自幼起病，可能与遗传有关；继发性PRTA多有全身性疾病、药物 中毒及范可尼综合征等引起。

临床表现：本病症状通常较轻，表现为生长迟缓，营养不良，易乏，软弱无力，无力、低钾血症表现。由于HCO₃^-肾阈在PRTA时降至15～18mmol/L，低于15mmol/L后可排酸性尿(pH＜5.5)，严重酸糖尿、氨基酸尿等。
继发性PRTA除上述表现外，还有原发病症状。且易被原发病的症状所掩盖,应提高警惕继发性PRTA的发生。

实验室检查：
1.血液生化检查 血浆HCO₃^-和pH降低、高氯血症，钠、钾正常或下降。
2.尿液检查 尿pH根据血HCO₃^-水平可呈碱性或酸性。24h尿HCO₄^-仅可滴定酸正常，尿钙可增高或正常(测尿PCO₂ 时可 注入NaHC0₃使尿液碱化，当尿pH＞血pH时，尿PCO₂＞血PCO₂，2.66kPa或更多则有诊断意义)。
3.尿胱氨酸检查 近曲小管疾患时常存在胱氨酸尿，如阳性则有助于诊断(氰化物硝基氢氰酸盐试验：取尿液5ml加浓氨水1滴，5%的氰化钠3滴，呈紫红色反应为阳性)。
4.酸负荷试验 方法见?型RTA，在酸负荷试验中，如尿pH＜5.5或更低，则诊断?型RTA。
5.碱负荷试验
(1)口服碳酸氢钠法：从1mmol/(kg·d)开始，逐天加量至10mmol/(kg·d)，酸中毒被纠正后，测血、尿HCO₃^-浓度与肾小球滤过率，计算尿HCO₃^-的百分率：尿中HCO₃^-量＝尿HCO₃^-(mmol/L)×尿量(ml/min)/血浆HCO₃^-(mmol/L)×GFR。正常人尿HCO₃^-为零；?型、混合型RTA＞15%，I型RTA＜3%ｖ5%。
(2)静脉滴入碳酸氢钠法：以4ml/min的速度滴入5% NaHCO₃，持续2h。注入前测患者血pH、PCO₂、HCO₃^-浓度和尿pH、HCO₃^-浓度；以后分别在注入30，90min后测血pH、PCO₂、HCO₃^-浓度；60，120min测尿pH和HCO₃^-浓度，在患者血HCO₃^-浓度恢复正常时，尿中HC0₃^-排泄量＞肾小球滤过量的15%，提示近曲小管HCO₃^-吸收障碍。尿HCO₃^-排泄分数＝(尿HCO₃^-/血浆HCO₃^-)/(尿肌酐/血肌酐)。血浆HCO₃^-浓度正常时，?型RTA HCO₃^-排泄分数＞15%，?型RTA＜5%。此法可鉴别?型、?型RTA。

其他辅助检查：常规做心电图、影像学检查和B超检查。

【预后】

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