迟发性皮肤性卟啉病(porphyria cutanea tarda，PCT)又称获得性卟啉病或症状性卟啉病。它是由于卟啉原脱羧酶(uroporphyrinogendecarboxylase，UPG—D)缺陷引起，导致尿卟啉原脱羧酶反应障碍，因尿卟啉至粪卟啉具有不同羧基数的各种卟啉I型和
Ⅲ型异构体在体内蓄积而致病。本病分为遗传性和获得性。临床特征为身体暴露部位皮肤的光敏感性损害，但无神经病变的卟啉病，部分患者有肝脏损害。
本病是卟啉病中比较多见的一种类型。世界各地均有此病的发生，病例呈散发性分布，男性比女性多见，多在中年发病，多数患者无家族史。
诊断思路
病史要点
(1)既往史
1)遗传性：常染色体显性遗传，基因定位于染色体lq34。
2)获得性：卟啉原脱羧酶活性降低只发生在肝脏，主要由于肝脏毒性因素，如乙醇、雌激素、肝硬化、卤素和烃类化合物等导致的肝内卟啉代谢障碍，常继发于慢性酒精性肝病、病毒性肝炎、肿瘤、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、重金属中毒，某些药物如雌激素类避孕药、苯巴比妥盐类、白消安等。
(2)发病情况和体征 起病缓慢，常在中年或老年开始出现症状。主要为皮肤对光敏感，身体暴露于13光的部分出现水疱，如手背、臂部和面部。皮肤，特别是手部的皮肤，对轻微的外伤都很敏感。继水疱出现后，开始结痂和形成瘢痕。很长时间才能愈合。部分患者伴有肝脏疾病的临床表现，少数患者可有糖尿病或其他诱发疾病的临床表现。
2．查体要点 面色常呈红色或紫罗兰色。皮肤轻者仅发红，重者出现水疱或大疱、溃疡、瘢痕等，还有多毛和色素沉着，以眶周和颞部最为明显。皮肤损害多在暴露处。
