概述： 韦格纳肉芽肿(WG)是一种病因不明的全身性疾病，其特征为上、下呼吸道 肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。除了有急性暴发性和全身播散性的完全性发病形式之外，也有限制性的隐匿发病形式，称为原发性或局限性WG。限制性WG可侵及呼吸道和肾，也可发生 出血性鼻炎、 鼻窦炎、中耳炎、 口腔溃疡、鼻泪管阻塞、眼眶病变、 结膜炎、 角膜炎、 巩膜炎和 葡萄膜炎。病理表现为累及组织的坏死性 炎症性肉芽肿和血管炎。Foster等的研究表明，高度限制性WG仅有眼和眼眶病变，其诊断依赖于组织病理学检查结果和抗 中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)阳性。

临床表现：
1.眼部表现 29%～58%的WG患者有眼部异常表现，可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的眼眶假瘤、脓肿、蜂窝织炎和鼻泪管阻塞，主要由邻近的长期肉芽肿性肉芽肿和溃疡性乳房团块等。

实验室检查：
1.WG特征性的实验室检查结果 非特异性实验室检查结果有正色素性贫血、白细胞和血小板增加、ESR增快、RF阳性、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白升高。
1985年发现WG患者血清存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，其水平与疾病的活动性有联系，并进一步研究证实了这种特异性。ANCA的敏感度与WG的类型、活动性以及程度有关：限制性活动期敏感度67%，缓解后的敏感度仅为32%，而完全性的活动期敏感度为96%。这些发现提示ANCA阴性不能排除WG的诊断。在肾小球肾炎、肺-肾综合征和血管炎患者中ANCA假阳性仅0.6%。
至少有2种方法可以进行中性粒细胞的ANCA染色。一种是经典的粒细胞胞浆染色(C-ANCA)，其对中性粒细胞的丝氨酸蛋白酶(又称促原始粒细胞素)有特异性，所有患者C-ANCA阳性能满足WG的经典诊断标准。另一种是核周染色(P-ANCA)，其对各种微粒分解酶如髓过氧化物酶、组蛋白酶G、人白细胞弹性蛋白酶和乳酸铁质有特异性。P-ANCA是特发性坏死性新月形肾小球肾炎的特异性标志，而这种肾炎常与细微多关节炎有联系，偶尔与WG有联系。细微多关节炎和WG的鉴别诊断要点是前者缺乏肉芽肿病变，后者具有肉芽肿病变特征。WG特发性、坏死性、新月形肾小球肾炎和细微多关节炎好像是一种疾病的不同表现。WG主要与C-ANCA染色阳性有关，有时也显示P-ANCA阳性。患有和全身性血管炎相关的眼病时，应检查ANCA。ANCA测定对WG性巩膜炎的诊断具有高度的特异性和敏感性。3种类型的WG患者(完全性、限制性和高度限制性)伴有眼病时，可以同时出现C-ANCA和P-ANCA阳性。由于ANCA测定对WG有较高的特异性和敏感性，因此，可以通过早期诊断和复发监测，来改善WG的预后。仅有ANCA阳性应慎重，还必须结合身体其他部位的仔细检查，方可做出WG的诊断。
2.细菌培养和特殊染色 可以排除由抗酸杆菌、真菌等引起的肉芽肿性炎症，用于鉴别诊断。
3.病理学检查 镜下见瘤细胞松散分布，核圆形或不规则，深染或染色质呈点彩状，胞质很少，病变中可伴凝固性坏死及炎细胞浸润，并可侵犯周围肌组织。

其他辅助检查：胸部X线片：出现典型的下呼吸道症状时，可以显示双侧肺多发性炎症结节性浸润，易于形成空洞以及浸润消散后的肺不张。

【预后】

神经系统 ｜  心力衰竭 ｜  淋巴瘤 ｜  白血病 ｜  出血 ｜  胸痛 ｜  咳嗽 ｜  水肿

｜  喷昔洛韦  ｜

｜  丝氨酸  ｜抗中性粒细胞胞浆  ｜

｜  耳痛  ｜巩膜水肿  ｜红眼  ｜环状肉芽肿  ｜急性肾衰竭  ｜进行性肉芽性溃疡坏死  ｜泪溢  ｜咯血  ｜慢性肾衰竭  ｜肾病综合征  ｜食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留  ｜无痛性口腔溃疡  ｜