多发性肌炎(polymyositis，PM) 和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，发病与细胞和体液免疫异常有关。主要病理特征是骨骼肌变性、坏死及淋巴细胞浸润， 临床上表现为急性或亚急性起病， 对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛，血清肌酶增高，血沉增快，肌电图呈肌源性损害， 用糖皮质激素治疗效果好等特点。PM 病变仅限于骨骼肌，DM 则同时累及骨骼肌和皮肤。

    多发性肌炎(polymositits)和皮肌炎(dematomyositis)(简称PM／DM)，系指横纹肌弥漫性炎性疾病。仅有横纹肌受累的肌炎称为多发性肌炎(多肌炎)，既有横纹肌炎症，又有皮肤病变的称为皮肌炎。PM／DM属于一组疾病，亦可以单独存在。皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。病因不明，近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，对肿瘤的变态反应等。初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。

    急性或亚急性起病， 发病年龄不限，但儿童和成人多见，女性多于男性，病情逐渐加重，几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为2~5／10万。
    1．肌肉肌肉，表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等；颈肌肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌肌肉肌肉无力同时出现，少数患者皮疹在肌无力之后发生。典型的皮疹为眶周和上下关节伸面的皮肤损害还包括日红斑等。
    3．其他表现消化道受累出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛。心脏受累出现晕厥、心律失常、心衰。肾脏受累出现蛋白尿和红细胞。少数病例合并其他自身免疫性疾病， 如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化等。还有少数病例可能伴发恶性肿瘤，如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。

病因及发病机制
    PM 和DM 发病机制与免疫失调有关。部分PM 和DM 患者的血清中可以检测到JoI1抗体、SRP抗体、Mi-2抗体、抗核抗体等多种抗体，肌肉病理发现肌组织内有活化的肌肉抗原敏感， 并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用，这些均说明本病是一自身免疫性疾病。PM 的发病主要与细胞毒性介导的免疫反应有关，T肌肉病理改变是束周肌纤维萎缩、微血管病变和淋巴细胞和B细胞， 主要聚集于肌柬膜和血管周围， 肌束膜内血管可见管壁增厚、管腔狭窄和淋巴细胞浸入肌纤维的肌膜下，肌丝断裂， 空泡样变，Z线消失， 肌细胞再生，毛细血管可见内皮细胞和基底膜增厚，并出现微管包涵体， 管腔狭窄甚至闭塞。

    1.急性期周围血白细胞增高，血沉增快，血清CK 明显增高，可达正常的1O倍以上。1／3患者类风湿因子和抗核抗体阳性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。
    2．24小时尿肌酸增高，这是肌炎活动期的一个指标。部分患者可有肌红蛋白尿。
    3．肌电图可见自发性纤颤电位和正向尖波。多相波增多，呈肌源性损害表现。神经传导速度正常。
    4．肌活检见前面病理所述。
    5．52%～75% 的患者有心电图异常，QT延长，ST段下降。

诊断
    根据I临床特点表现为：
   
    ① 急性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛，腱反射减弱或消失； 
   
    ② 血清CK 明显增高； 
   
    ③ 肌电图呈肌源性损害； 
   
    ④ 活检见典型肌炎病理表现；
   
    ⑤ 伴有典型皮肤损害。具有前4条者诊断为PM ，前4条标准具有3条以上并且同时具有第5条者为DM 。免疫抑制剂治疗有效支持诊断。4O岁以上患者应除外恶性肿瘤。
鉴别诊断
    1．包涵体肌炎因有包涵体肌炎的肌无力呈非对称性，远端肌群受累常见，如屈腕屈指无力与足下垂， 肌痛和肌肉压痛非常少见。血清CK 正常或轻度升高、肌肉病理发现嗜酸性包涵体和激素治疗无效可与肌肉病理表现以肌纤维吞咽困难要与本病鉴别。可根据前者病情无明显波动、抗重症肌无力。

治疗
    急性期患者应卧床休息，适当体疗以保持肌肉功能和避免挛缩，注意防止肺炎等并发症。
    1.皮质类固醇激素为多发性肌炎之首选药物。常用方法为：泼尼松1～1．5mg／(kg·d)，最大剂量100mg／d。一般在4～6周之后临床症状改善，CK下降接近正常。逐渐慢慢减量，一般每2周减5mg， 至30mg／d时改为每4～8周减2．5～5mg，最后达到维持量10~20mg／d，维持1～2年。应特别注意激素量不足时肌炎症状不易控制，减量太快则症状易波动。急性或重症患者可首选大剂量甲泼尼龙1O00mg静滴，1次／日， 连用3～5天，然后逐步减量。长期皮质类固醇激素治疗应预防其不良反应， 给予低糖、低盐和高蛋白饮食， 用抗酸剂保护胃黏膜， 注意补充钾和维生素D， 对结核病患者应进行相应的治疗。
    2．免疫抑制剂 当激素治疗不满意时加用。首选甲氨蝶呤，其次为硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A，用药期间注意白细胞减少和定期进行肝肾功能的检查。
    3．免疫球蛋白急性期与其他治疗联合使用， 效果较好。免疫球蛋白lg／(kg·d)，静滴连续2天；或0．4g／(kg·d)静脉点滴，每月连续5天，4个月为一疗程，不良反应为恶心、呕吐、头晕，但能自行缓解。
    4．支持治疗给予高蛋白和高维生素饮食，进行适当体育锻炼和理疗，重症者应预防关节挛缩及废用性肌萎缩。

预后
    儿童预后较好。多发性肌炎患者中半数可基本痊愈。伴肿瘤的老年患者，尤其是有明显的肺、心、胃肠受累者预后差。

    关于PM／DM的诊断有几种标准，如Bohan标准、联合国世界卫生组织(wHO)诊断标准和日本厚生省的诊断标准等。这些标准归纳起来大概有如下5条：
    1．典型对称性近端肌无力表现。
    2．肌酶谱升高。
    3．肌电图检查示肌原性损害。
    4．肌活检异常。
    5．典型皮疹。
    具备前4条者可诊断为多发性肌炎(PM)。
    具备上述5条者可诊断为多发性肌炎”。
    前4条中的某一条加第5条为“可能多发性肌炎”。
    在诊断PM／DM之前，应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、近期使用过某种药物(氯贝丁酯、乙醇等)，如出现肉眼肌红蛋白尿提示横纹肌溶解，内分泌代谢疾病(如甲状腺、甲状旁腺、糖尿病等引起的肌病)，重症肌无力等。肌力分级标准参照英国医学研究会的分级标准。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准 症状、体征显著减轻或消失，CPK及ESR接近正常或降至正常值范围。
   
    二、有效标准 症状、体征减轻或消失，CPK呈下降趋势(改善程度大于等于30％)。
   
    三、无效标准 症状、体征及CPK无明显改善甚或恶化，或虽有改善但改善程度小于30％。

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