概述：松果体区 肿瘤(tumor of pineal region)在儿童期的发病率较成人高2倍以上。 肿瘤可致 脑积水及颅高压，使邻近结构受压导致双眼不能上视、 耳鸣、听力减退和造成内分泌紊乱，性功能减退、肥胖、嗜睡等。不同的 肿瘤类型发病年龄可略有差异，生殖细胞瘤的发病高峰年龄为12ｖ14岁， 畸胎瘤的发病高峰为7ｖ8岁，而此部位的 胶质瘤的发病高峰为13ｖ15岁。松果体区 肿瘤男性占绝对多数，本组男性占79.8%。松果体区 肿瘤儿童与成人在病理性质上有所不同，儿童以生殖细胞瘤和 畸胎瘤多见，而成人以神经 胶质瘤和 脑膜瘤多见。本组来源于胚生殖细胞的 肿瘤占69.4%，其中生殖细胞瘤占36%， 畸胎瘤占26%。来自于胶质细胞的 肿瘤占20%，而来自于松果体实质细胞的 肿瘤为8%。

临床表现：
1.颅内压增高(95.5%) 颅内压增高。
2.临近脑受压症状 肿瘤压迫四叠体上丘可出现双眼上视困难(Parinaud综合征)、瞳孔散大或不等大，光肿瘤生长压迫下丘及内侧膝状体可出现肿瘤向下发展压迫小脑上脚或上蚓部可出现躯干性肿瘤直接侵犯或沿脑室播散转移至丘脑下部可导致肿瘤压迫正常的松果体细胞使褪黑激素分泌减少，去除了褪黑激素对性腺激素分泌的抑制，可导致肿瘤细胞脱落发生椎管内转移，出现脊髓受损的表现。

实验室检查：脑脊液中脱落肿瘤细胞学的检查对诊断有帮助；血清和脑脊液中肿瘤标记物绒毛膜促性腺激素(HCG)、甲胎蛋白(AFP)和癌胚抗原(CEA)含量增高有助于诊断，还可作为疗效评价和复发监测的指标。

其他辅助检查：
1.头颅X线平片 除颅内压增高的征象外，生殖细胞瘤可见病理性钙化斑。
2.CT 松果体细胞瘤多呈边界清楚的类圆形病灶，等或等高混杂密度，有散在的钙化，发生室管膜下转移时可见脑室周围带状、略高密度的病灶。生殖细胞瘤边界不规则，有时呈蝴蝶状，多有弹丸状钙化，有的可见侧脑室内播散，可以此确诊，如图2所示。畸胎瘤含有脂肪、骨骼及牙齿故多呈混杂密度，有低于脑脊液密度的脂肪密度区和接近骨质密度的高密度区。MRI：对肿瘤的周围结构显示较好，有信号不均及强化明显的特征(图3)。

【预后】

颅内压增高 ｜  生长发育 ｜  神经系统 ｜  白血病

｜  耳鸣  ｜高颅压综合征  ｜四叠体受压  ｜松果体钙化移位  ｜松果体区占位病变  ｜听力减退  ｜瞳孔异常  ｜性早熟  ｜重度痛  ｜