川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome)，主要是以皮肤黏膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。1967年由川崎富首先作报告。以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道，但在日裔儿童中流行率最高，1979、1982和1985年日本曾有过三次大流行，每次持续6个月；在美国和韩国的一些城市每隔2～4年也流行一次。我国也有川崎病流行，但流行情况未见详细报道。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，复发率2%～3%。本病病因尚未完全阐明，曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌是本病病因，但未被证实；也有报道与逆转录病毒有关，曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本学者研究发现，本病患者HLA-BW 频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW 检出率增高。因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因。尸检发现冠状动脉是损害最多的部位，其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似，呈动脉全层炎，血管内膜增厚，有粒细胞和单核细胞浸润，内弹力层及中膜断裂，管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎，冠状动脉血栓形成，可致心肌梗死，常导致死亡。
诊断思路
(一)病史要点
一般无前驱症状，突然发热，呈弛张热或持续性发热，持续1～2周，多为7～10天，平均最高温度达39~39.9℃。数日后，躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹，亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂。四肢远端病变比较典型。整个病程持续2～12周，并往往伴有非化脓性淋巴结肿大。
当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心肌炎，一般处于病程两周后。患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛。经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50病例发现心脏损害，包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。采用无创伤性检查发现20%病人因冠状动脉炎而引致冠状动脉瘤。冠状动脉瘤在起病最初4周检出率最高，以后逐渐减少。冠状动脉造影发现冠状动脉瘤约达60%。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩；大于8mm者不能退缩，容易发生冠状狭窄或闭塞，而引起心肌梗死。心肌炎与冠状动脉瘤的形成无相关。
其他表现尚有主要累及大关节的关节炎或关节肿痛、虹膜睫状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泻等。少见的表现有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、肛周皮肤潮红、脱皮以及颅神经麻痹和脑病等。
(二)查体要点
在发病后第1周指甲或趾甲近端苍白(不完全性白甲病)，手掌及足底出现红斑，手脚弥漫肿胀，皮肤常绷紧较硬，压之无凹陷。约于起病10~15天，甲周、手掌及足底开始脱皮；有时表皮呈簇状脱落，下方露出新的正常皮肤。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。病程第二周后可出现心音低钝，心尖可闻及收缩期杂音、奔马律或早搏。
川崎病(kawasaki disease)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome)是一种原因未明的小儿急性发热发疹性疾病。多发生于5岁以下儿童，其主要临床特点为发热、皮疹、手足红斑和硬性水肿、球结膜充血、口腔黏膜充血、舌乳头增生和颈部淋巴结肿大。可累及全身中小动脉、静脉及毛细血管内膜或全程管壁，尤其是冠状动脉，引起其扩张、瘤样病变或狭窄、血栓等，导致心肌缺血甚至猝死。
