血管网织细胞瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

血管网织细胞瘤 ( angioreticuloma；angioblastoma，angioreticuloma )

别名：血管网织细胞瘤；毛细血管血管瘤；血管母细胞瘤；血管内皮瘤；血管外皮瘤；血管网状内皮瘤；Lindau瘤；脑内毛细血管血管瘤；脑内血管母细胞瘤；脑内血管内皮瘤；脑内血管外皮瘤；脑内血管网织细胞瘤；脑内血管网状内皮瘤；脑内血管网状细胞瘤

解释收起

概述：血管网织细胞瘤为良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性的肿瘤，多发生在小脑。1926年Lindau对本病进行了仔细的研究，发现了本病与肾肿瘤、肾囊肿和胰腺囊肿，以及与视网膜血管瘤之间的关系。当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时，被称为Lindau病，而当视网膜血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一个Lindau病的病理改变时，称为von Hippel-Lindaus Disease（VHL病）。本病有遗传倾向，家族中多人患病者时有报道。
血管母细胞瘤(angioblastoma，angioreticuloma)是成年人后颅窝最常见的脑内肿瘤，可散发或作为yon Hippel—lindau病的一部分，可伴有红细胞增多症。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：血管网织细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍，由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育，此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来，产生血管、原始血浆和红细胞。在瘤体内，血管的形成是先出现明显的胞质空泡，再逐渐液化，结果成为原始血浆，从而认定肿瘤囊液为原始血浆。

肿瘤肉眼观察可为囊性或囊实性，也有实质肿瘤囊性变者。肿瘤境界清，紫红色，质较韧，直径大小不一，同脑组织关系密切，切面呈暗紫色。邻近脑膜可有血管扩张。可有棕黄色的含铁血黄素沉积于囊壁和肿瘤结节内。肿瘤呈囊性者占80%，特别是小脑血管囊性变者更多见。囊内含黄色或黄褐色液体，多在10ｖ100ml之间。囊液蛋白含量较高，易凝固成胶冻样。测定囊液蛋白质含量每100ml可达3ｖ4g，系肿瘤渗出液。肿瘤囊腔内壁光滑，有一富于血管的瘤结节，1/4 肿瘤为实质性，血运极为丰富如血窦样，红色瘤结节突入囊内，约2cm大小，但有些瘤结节小于1cm，有些甚至隐藏于囊壁内，不易被发现。实体肿瘤多较大，个别的直径可达10cm，呈紫色、鲜红色、黄色，质软，血运丰富，易出血，与周围脑组织分界清楚。大多数病例为单发性肿瘤，少数病例可有多个肿瘤分布于脑的不同部位。

显微镜下见肿瘤系有高度丰富的幼嫩血管细胞及大小不等的血管腔隙和其间的网状细胞构成，主要为毛细血管，间有海绵状血管，管内充满红细胞，部分为大的血管和血窦。血管网之间有许多血管母细胞存在，这些细胞大小不一，呈多角形、三角形、圆形、卵圆形和不规则形，胞质丰富，呈空泡状(泡沫状)，含有类脂质。形成较大的泡沫状细胞，又称假黄色瘤细胞。呈圆形或椭圆形，染色不深，分裂象及多形核少见，偶有形成巨核细胞者。肿瘤内发生组织变性和血管壁的玻璃样变，故肿瘤常有囊性变，囊大小不一，可融合成大囊肿。碳酸银网状染色显示许多嗜银的细小纤维，可见细胞间有许多网状纤维环绕血管，囊壁由纤维性胶质细胞构成。瘤细胞内可出现细胞核的异型性变，细胞核增大并有多核瘤巨细胞的存在，如不见细胞核分离现象，仍不属肿瘤恶性变。个别的瘤组织中可见有散在的骨髓外造血中心，内含有正血红母细胞。

在电子显微镜下，幼嫩毛细血管均由内皮细胞覆盖，胞体突入管腔。间质细胞的胞质内含有许多网状物质，并有许多圆形有薄膜包裹的小体，很像胰腺细胞内的酶原颗粒，另外细胞质内还可见分布不均的原浆纤维。

实质的血管网状细胞瘤的肉眼与组织学形态常与血管母细胞型脑膜瘤及肾脏的肾上腺样癌很相似。电子显微镜检查可提供明显区别依据。脑膜瘤中可见大量胶原纤维，细胞呈漩涡状排列，细胞质内没有成分颗粒。肾上腺样癌细胞质内没有酶原颗粒，也没有带包膜的颗粒小体，只有大量糖原颗粒，这些在血管网状细胞瘤中均不出现。

恶性血管母系胞瘤极少见，镜下可见到细胞生长活跃、分布密集，出现大量的细胞分裂像，血管成分减少，生长速度快，形成血管外膜及血管内皮细胞恶性肿瘤。

    血管网织细胞瘤依据病理可分为四型：
    ①毛细血管型：毛细血管为主，常有巨大囊肿。
    ②细胞型：较少见，以网状内皮细胞为主，血管极少，无囊肿形成。
    ③海绵型：主要成分为各种口径大小不同的血管或血窦形成。
    ④混合型：以上几种类型的混合。

【病因】

病因：确切的病因不明，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等，而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史，为常染色体显形遗传，男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26，邻近3p13-p14，后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：血管网状细胞瘤适于手术治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁；实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液，沿囊壁仔细寻找结节并予切除，有的瘤结节可以小到2mm，一旦遗漏将引起术后复发。单纯行囊肿切开引流减压术，只可使病人症状得到暂时缓解，数年后仍可复发。

对于实体性肿瘤单纯依靠手术切除困难也较大。主要因为此类肿瘤是由血管组成且肿瘤供血也较丰富，术中肿瘤出血增加了手术难度。故对此类肿瘤应做术前供血动脉栓塞术，可使肿瘤供血在为减少，利于手术全切肿瘤。切除时要沿外边的正常脑组织切开分离，尽量避免直接触动肿瘤表面，寻找到肿瘤供血动脉后予以电凝切断，再处理引流静脉。若血运处理得当，肿瘤迅速缩小，切除十分容易。实质性肿瘤不能随意穿刺或活检，穿刺或试图做肿瘤的活检是绝对不允许的手术操作方法，以免发生难以控制的大出血。若肿瘤在脑干附近或与其有粘连，不可勉强全切以免发生危险。当肿瘤被完整切除后，由于原先供应肿瘤的高血流被倒流入肿瘤周围的正常脑组织内，引起瘤床的大量渗血，止血非常困难。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关检查展开

17 相关症状展开

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