视神经萎缩是指任何疾病引起视神经发生退行性变性,导致视盘颜色变淡,视力下降。视神经萎缩不是一种单独的疾病,它是多种眼部病变的一种结局,可严重影响以至丧失视功能。
1.病因
原因很多,但有时临床上很难查出病因。常见病因有:
①视盘水肿;
②蝶鞍、额叶等颅内占位性病变、脑膜炎、脑炎等;
③视神经炎症、视神经缺血、视神经肿瘤、多发性硬化等;
④药物中毒、重金属中毒及外伤等;
⑤遗传性Leber视神经病变等;
⑥脉络膜炎症、视网膜炎症、变性;
⑦营养障碍,如恶性贫血,严重营养不良等。
2.病理
①视神经纤维变性、坏死、髓鞘脱失而导致视神经传导功能丧失;
②视盘苍白系视盘部位胶质细胞增生、毛细血管减少或消失所致。
原发性视神经萎缩由筛板后的视神经交叉、视束及外侧膝状体以前的视路损害,继发性视神经萎缩由于长期视盘水肿或视神经盘炎而引起,其萎缩过程是上行性。
诊断思路
(一)病史要点
临床表现:严重视力减退,甚至失明。视野明显改变,色觉障碍。可有一些特殊病史,如中毒外伤史、家族遗传性病变史。
(二)查体要点
1.瞳孔
瞳孔不同程度散大,直接对光反应迟钝或消失,间接对光发射存在。患眼视力严重下降但未失明者Marcus Gunn征阳性(彩图9及彩图10)。
2.眼底检查
视盘变苍白为主要特征。原发性者视盘苍白,边界清晰,筛板可见,视网膜血管变细。继发性者视盘灰白污秽,边界模糊,因炎症导致大量神经胶质细胞覆盖,筛板不可见,视盘附近网膜血管变细有白鞘。可查出颅内病变、视神经视网膜原发性疾病等。
概述
视神经萎缩是指视网膜神经节细胞及其轴突广泛损害,神经纤维丧失,神经胶质增生所致的严重视功能障碍性疾病。常见的病因为颅内高压或颅内肿瘤,视网膜和视神经炎症、退变、缺血、外伤、肿瘤、压迫,糖尿病等代谢性疾病和某些遗传性疾病等。临床上主要分为原发性视神经萎缩和继发性视神经萎缩两大类。前者的萎缩过程是下行的,后者的萎缩过程是上行的。
视神经萎缩(optic atrophy)指任何疾病引起视网膜节细胞及其轴突发生的病变,一般为发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。
视神经萎缩指任何疾病引起视网膜节细胞及其轴突发生的病变,一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。
临床上根据眼底表现,将其分为原发性和继发性视神经萎缩两大类:
原发性视神经萎缩(primary optic atrophy)为筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体的视路损害,其萎缩过程是下行的。
继发性视神经萎缩(secondary optic atrophy)原发病变在视盘、视网膜脉络膜,其萎缩过程是上行的。
视神经萎缩是指任何疾病引起视神经发生退行性变性,导致视盘颜色变淡,视力下降。视神经萎缩不是一种单独的疾病,它是多种眼部病变的一种结局,可严重影响以至丧失视功能。
1.病因
原因很多,但有时临床上很难查出病因。常见病因有:
①视盘水肿;
②蝶鞍、额叶等颅内占位性病变、脑膜炎、脑炎等;
③视神经炎症、视神经缺血、视神经肿瘤、多发性硬化等;
④药物中毒、重金属中毒及外伤等;
⑤遗传性Leber视神经病变等;
⑥脉络膜炎症、视网膜炎症、变性;
⑦营养障碍,如恶性贫血,严重营养不良等。
2.病理
①视神经纤维变性、坏死、髓鞘脱失而导致视神经传导功能丧失;
②视盘苍白系视盘部位胶质细胞增生、毛细血管减少或消失所致。
原发性视神经萎缩由筛板后的视神经交叉、视束及外侧膝状体以前的视路损害,继发性视神经萎缩由于长期视盘水肿或视神经盘炎而引起,其萎缩过程是上行性。
诊断思路
(一)病史要点
临床表现:严重视力减退,甚至失明。视野明显改变,色觉障碍。可有一些特殊病史,如中毒外伤史、家族遗传性病变史。
(二)查体要点
1.瞳孔
瞳孔不同程度散大,直接对光反应迟钝或消失,间接对光发射存在。患眼视力严重下降但未失明者Marcus Gunn征阳性(彩图9及彩图10)。
2.眼底检查
视盘变苍白为主要特征。原发性者视盘苍白,边界清晰,筛板可见,视网膜血管变细。继发性者视盘灰白污秽,边界模糊,因炎症导致大量神经胶质细胞覆盖,筛板不可见,视盘附近网膜血管变细有白鞘。可查出颅内病变、视神经视网膜原发性疾病等。