概述：
髓母细胞瘤由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内
恶性肿瘤,是中枢
神经系统恶性程度最高的
神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的
肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。由于该
肿瘤具有生长极为迅速，手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向，使得本病的治疗比较困难，近十余年来随着综合疗法的进步，使病人的预后有了显著改善。
髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的胶质瘤之一，是由于原始髓样上皮分化抑制造成的，属于胚胎残余细胞的肿瘤，肿瘤细胞形态很像胚胎期髓母细胞，理论上可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数起源于小脑蚓部的绒球小结区，偶可位于外而延及桥小脑角区。约占颅内胶质瘤的8．2％。髓母细胞瘤是儿童最常见的原发性肿瘤，多见于5～15岁儿童，也可发生于青年人，第二次发病高峰年龄为20～25岁，男性发病率为女性的两倍。生长极为迅速，手术不易彻底切除、并有沿脑脊液播散的倾向，治疗比较困难，平均病程只有14周。近10余年来随着综合疗法的进步，病人的预后有了显著改善。病程4～5个月左右，随着病人年龄的增大病程变长。
胚胎性肿瘤(medulloblaLstoma)为一组来源于原始神经细胞的恶性肿瘤，可发生于中枢神经系统任何部位，约90％位于小脑，称为髓母细胞瘤。小脑以外区域同类肿瘤以特殊位置或分化命名，如松果体母细胞瘤、室管膜母细胞瘤等，若非特殊位置或分化者则统称原始神经外胚叶肿瘤。小脑以外的原始神经外胚叶肿瘤预后较髓母细胞瘤为差。
