概述： 先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期，肠管空泡化不全所引致，属肠管发育障碍性疾病。病儿可伴有其他 发育畸形，如21号染色体三体畸形(先天愚型， Down综合征)。1733年Calder首先描述本病，但直到1916年才第1次为患此病的婴儿施行手术治疗。到1931年仅有9例成活记录。1941年Ladd及Gross两位专家采用的手术方法被确认且沿用至今。

临床表现：
1.孕期母亲羊水过多 十二指闭锁患儿的母亲40～60%有羊水过多史。在正常情况下，羊水被胎儿吞咽后，在小肠远端被吸收。肠道的任何梗阻均可导致异常的羊水羊水过多的机会越少。因为有足够的胃肠道吸收羊水，同时从肾脏排泄出来。
2.新生儿呕吐 十二指肠闭锁者生后不久(数小时～2天)即发生，且呕吐频繁、量多、有力，有时呈喷射性。因梗阻部位多在胆总管胰管壶腹之远端，故呕吐物除胃内容物及乳汁外，常混有胆汁。呕吐剧烈者可混有血液或咖啡样物。呕吐的次数及程度进行性加剧。
3.排便异常 由于完全性梗阻，患儿无胎粪排出，偶尔少数病例可有1～2次少量胎粪，闭锁部位在十二指肠远端的病例，胎粪仅系肠道分泌物所构成，混有脱落的细胞。或排出少量灰白色大便。此胎粪较正常干燥、量少，颜色较淡，排出时间较晚。
4.呕吐又使胃获得减压，因此有时完全没有腹胀。胃蠕动波为更少见的症状。并发肠腹胀更为明显，甚至腹壁静脉清晰可见。
5.一般情况 早期一般情况良好，晚期病例多呈现消瘦。

实验室检查：
1.羊水细胞学检查 当母亲羊水过多，或细胞学检查，确定是否合并有染色体畸形存在。
2.Farber试验 用1%温盐水或1%过氧化氢液灌肠，无大量胎便排出，可排除胎粪性便秘及先天性巨结肠。胎便检查无胎毛及角化上皮，说明胎粪内不含羊水内容物，胎儿期已产生肠闭锁。配合肛门指诊，可助于诊断。

其他辅助检查：
1.腹部X线检查 立位腹部平片或碘造影检查十二指肠闭锁可显示胃和十二指肠第1段内有扩大气液平面，即典型的—双泡征―，整个腹部其他地方无气体(图3)。
2.B超检查 除可以作临床诊断外，还可以用于产前检查，特别是线阵型实时超声扫描检查可显示十二指肠闭锁胎儿腹内两个典型的液区，提示本病的诊断，供生后正确诊断和有准备地进行治疗的参考。
3.肛门指检 排除肛门闭锁的可能。

【预后】

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