发病机制：
(1)大体：常为单侧，仅见Kandalaft曾报道1例21岁妇女患双侧巨大卵巢
平滑肌瘤。肿物为实性、质硬、圆形或卵圆形，表面光滑。切面可见白色或灰白色实性漩涡状结构，有时可见
出血、
变性及坏死。由于坏死，可形成囊腔，也可出现钙化。
(2)镜下：
肿瘤具有典型
平滑肌瘤的外观，与子宫
平滑肌瘤相同。
肿瘤由不均一的梭状或长条状
平滑肌瘤细胞组成，内含长形、两端较钝的核，又称雪茄状核(cigarshaped nuclei)。核可呈栅栏状排列，且有时较突出。无核分裂象或极少。细胞和核的异型性不具特征性。
肿瘤细胞成束，中间穿插纤维组织间隔，可以很宽，并呈明显玻璃样变。其他在子宫
平滑肌瘤中见到的
变性亦可存在。特殊染色和免疫组化染色可确定
肿瘤属
平滑肌瘤。Mira曾报道1例63岁妇女患卵巢巨大脂肪
平滑肌瘤，
肿瘤几乎占据整个卵巢，脂肪组织取代并分割
肿瘤内的平滑肌。无子宫
平滑肌瘤。
(1)大体：肿物通常较大，灰黄色，软，肌性，常见
出血、坏死。
(2)镜下：与
平滑肌瘤不同，可见核分裂象、细胞和核异型性。分化好的
平滑肌肉瘤与多细胞性
平滑肌瘤的鉴别，惟一靠核分裂象。现多认为在鉴别良、恶性方面，核分裂象较细胞和核的异型性重要得多。
Nogales等提出了一种十分罕见的特殊类型，即卵巢黏液样
平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma of the ovary)。他们报道的3例
肿瘤均较大，呈胶冻样，伴囊性变、坏死和
出血。但子宫、韧带及对侧附件均正常。镜下
肿瘤显示突出的拉长细胞网状结构，周围有丰富的嗜碱性物质包绕。抗平滑肌肌动蛋白单克隆抗体染色，可证实为平滑肌来源。
(1)大体：
肿瘤单侧，但亦可见肿物转移而累及对侧卵巢，应与双侧受累鉴别。
肿瘤通常较大，直径超过10cm，实性，软，鱼肉样，暗粉色至黄褐色，部分区域
出血、坏死，也可
出血、坏死十分显著。
(2)镜下：
肿瘤整个由横纹肌母细胞构成，分为胚胎型、葡萄簇型和多形型。前两型多见于儿童和年轻妇女，而多形型多见于耉年妇女。诊断多形型
横纹肌肉瘤并不十分困难，因为较易找到呈现出横纹的典型横纹肌母细胞。而
胚胎型横纹肌肉瘤的诊断要难得多，因为细胞分化较差，使横纹肌母细胞的鉴别十分困难。此外，有必要认识特征性的腺泡或葡萄簇型，这也并不容易。
胚胎型横纹肌肉瘤由处于各种分化阶段的横纹肌母细胞构成，且至少可见部分小圆细胞聚集，胞质少，形成窄缘，分化差。因此与分化差的
小细胞癌、
恶性淋巴瘤、
神经母细胞瘤和
白血病鉴别困难。在小圆细胞中，偶尔可见分化较好的细胞伴有明显的嗜伊红胞质和偏心核。偶尔还可见大的、较典型的横纹肌母细胞。横纹是否存在不是诊断所必需的，但构成
肿瘤的细胞可分化较好，并显示出横纹。已经证实电镜下见到Z带或其前体有助于诊断。免疫细胞化学证实，肌红蛋白(myoglobin)和结蛋白(desmin)也有助于诊断。
肿瘤常受
水肿、
出血、坏死的影响，在此情况下诊断更困难。因此，彻底检查和取材对正确诊断极其重要。
肿瘤可能并不像人们所相信的那样少，只不过由于分化差有可能被分入未分化
卵巢肿瘤，或被诊为
其他肿瘤。因此，当遇到年轻妇女患未分化、小圆细胞
卵巢肿瘤时，应考虑是否为
胚胎型横纹肌肉瘤。当下这一诊断时，也应除外存在
其他肿瘤成分。
【病因】
病因：
1.
平滑肌瘤 可能来源于卵巢皮层或黄体间质的血管平滑肌，或卵巢韧带内与卵巢相接点的血管壁平滑肌。但上述来源的价值尚不肯定。
3.
横纹肌肉瘤 组织来源尚不确定。可能来源于卵巢的结缔组织；可能为单向发展的
畸胎瘤；也可能为伴有恶性成分过度生长的成熟性囊性
畸胎瘤的恶性转化；或者为单向发展的恶性中胚叶混合瘤。
