原发性十二指肠恶性淋巴瘤--掌上医讯

原发性十二指肠恶性淋巴瘤 ( primary malignant lymphoma of duodenum )

别名：原发性十二指肠恶性淋巴瘤

解释展开收起

概述：原发性十二指肠恶性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of duodenum)，是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿瘤，这有别于全身恶性淋巴瘤侵及肠道的继发性病变。Dawson提出原性小肠恶性淋巴瘤的5项诊断标准：
    ①未发现体表淋巴结肿大；
    ②白细胞计数及分类正常；
    ③X线胸片无纵隔淋巴结肿大；
    ④手术时未发现受累小肠及肠系膜区域淋巴结以外的病灶；
    ⑤肝、脾无侵犯。

1 临床表现展开收起

临床表现：
1.症状与体征该病的临床表现无特异性，可因肿瘤的类型和部位而异。
(1)肿瘤的膨胀和牵拉、肠管蠕动失调、肿瘤坏死继发的肿瘤肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。肠梗阻多出现较早，主要表现为慢性、部分性肠梗阻症状。患者多有反复发作的恶性淋巴瘤尚可出现淋巴结；
    Ⅱ期，病灶局限，已侵犯淋巴结；
    Ⅲ期，邻近器官组织受累；
    Ⅳ期，有远处转移。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：原发性十二指肠恶性淋巴瘤起源于十二指肠黏膜下淋巴组织，可向黏膜层和肌层侵犯，表现为息肉状、黏膜下肿块或在小肠管纵轴黏膜下弥漫性浸润，常伴有溃疡。肿瘤常为单发，少有多发。
    ①按组织学形态可分为：淋巴细胞型、淋巴母细胞型、网织细胞型、巨滤泡型以及Hodgkin病。
    ②按大体病理形态可分为：肿块型或息肉型；溃疡型；浸润型；结节型。
    ③按组织学类型可分为：霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤2大类，以后者最多见。转移途径可经淋巴道、血运以及直接蔓延，淋巴结转移较腺癌为早。

【病因】

病因：目前没有相关内容描述。

3 流行病学展开收起

流行病学：原发性小肠恶性淋巴瘤发病率的地区差异很大，中东国家的发生率甚高，但美国仅占小肠恶性肿瘤的1%，而我国的小肠恶性淋巴瘤占小肠恶性肿瘤的20%ｖ30%。据国内1389例小肠恶性淋巴瘤统计，发生于十二指肠者有218例，占15.7%，国外908例中有102例，占11.2%。虽然恶性淋巴瘤占全部小肠恶性肿瘤的一半以上，但其主要发生于回肠，约占47%，其次为空肠，十二指肠少见。原发性十二指肠恶性淋巴瘤好发于40岁左右，较其他恶性肿瘤发病年龄轻，男女发病之比为1∮1ｖ3∮1。

4 实验检查展开收起

实验室检查：
1.组织学检查在十二指肠镜下刷检脱落细胞或钳取肠壁组织进行细胞学可获病理确诊。
2.血常规可有红细胞计数和血红蛋白量下降。
3.大便隐血试验阳性。
后2项缺乏诊断的特异性。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：
1.X线检查 X线平片可能显示十二指肠梗阻的X线表现，或软组织块影。胃肠道钡餐双重对比造影对十二指肠肿瘤的诊断准确率达42%ｖ75%，其影像表现有：
    ①十二指肠黏膜皱襞变形、破坏、消失，肠壁僵硬；
    ②肠壁充盈缺损、龛影或环状狭窄；
    ③肠管可有局限性囊样扩张，呈动脉瘤样改变；
    ④肠壁增厚，肠管变小，呈多发性结节状狭窄。十二指肠低张造影，更有利于观察黏膜皱襞的细微改变，使其诊断准确率提高到93%左右。
2.内镜检查本病可经十二指肠镜直接观察病灶的大小、部位、范围、形态等，同时可进行摄像、照相、刷检脱落细胞和活检以获病理确诊。
3.其他 B型超声、CT和动脉造影(DSA)等对该病的诊断有一定作用。

6 诊断要点展开收起

诊断：该病的早期诊断十分困难，误诊率可高达70%ｖ90%。其原因有：
    ①本病缺乏特异性临床表现；
    ②医师对该病的认识不足，甚至缺乏这方面的知识，故警惕性不高；
    ③该病往往以急症就诊，常被急腹症的临床表现所掩盖；
    ④该病的诊断方法，尤其在基层医院常常没有有效的诊断手段。出现未能查明原因的发热、恶心、呕吐、食欲下降、消瘦、贫血、肠道出血、上腹部疼痛、慢性肠梗阻等临床表现时，应警惕有该病的可能性。而进行各项检查。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：本病常被误诊为胃十二指肠炎、消化性溃疡、慢性胰腺炎、胆道疾病等，临床应注意鉴别。

8 预防展开收起

预防：目前没有相关内容描述。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：该病应以手术治疗为主，手术有诊断与治疗的双重作用。国内报告原发性十二指肠恶性肿瘤的手术率约为60%。手术方案根据该肿瘤所在部位、病变的范围而决定。可以考虑局部切除，但应行胰十二指肠根治性切除为妥。

该病对化疗和放疗有不同程度的敏感性。故术前和术后可以配合进行。疗效优于单纯手术治疗。一般放疗的剂量为40Gy(4000rad)左右为宜。化疗一般采用环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、ADM、甲氨蝶呤(MTX)、PCB及泼尼松等药组成的各种联合化疗方案。

10 并发症展开收起