小儿动脉导管未闭--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)是动脉导管在出生后未闭合而持续开放的病理状态。动脉导管是由第6对支气管动脉弓远端演化而成。在胎儿循环时，它将大部分右室入肺动脉的血流导入降主动脉送往胎盘进行氧合。出生后，动脉导管未闭可作为一个独立病变存在(可单独存在)，也可与其他心血管畸形合并存在，如主动脉弓缩窄或中断、严重的主动脉狭窄、左心发育不全综合征及肺动脉闭锁，严重的肺动脉狭窄或者作为血管环的一部分。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：动脉导管的位置见图1。

流经动脉导管血液量的大小和方向，取决于动脉导管的直径、长度及肺和全身血管床的相对阻力。随着分娩、脐带结扎、全身血管阻力增加，肺血管阻力则随肺的膨胀和肺动脉阻力血管的开放而下降，通过动脉导管首先出现双相分流，然后转为左向右分流。在早产儿中，由于肺动脉血管平滑肌数量较少，肺动脉阻力的下降更为明显，当动脉导管未闭时，可出现较大的左向右分流和左室容量超负荷。同时早产儿的心肌细胞小，密度低，心室肌肉的含水量较多，且心脏内交感神经尚未完全发育，致早产儿心脏的收缩力和储备功能低下，在心室容量超负荷时，增加心搏出量的顺应能力常受限制，因此早产儿特别是患有呼吸窘迫综合征者，常因动脉导管开放而发生充血性心力衰竭和肺水肿。

当动脉导管未闭时由于主动脉一部分血液分流到肺动脉，使周围动脉舒张压下降而致脉压增宽，出现周围血管体征。伴严重肺部疾患或持续肺动脉高压的新生儿，主、肺动脉间可无压差或肺动脉压超过主动脉压，此时通过动脉导管可无分流或发生右向左分流，即肺动脉内的缺氧血流入降主动脉到下肢，导致脚趾青紫，称差异性发绀。

【病因】

病因：心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2ｖ8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的危险。

动脉导管是胎儿循环中不可缺少的部分。婴儿出生后随着第1次呼吸的建立，血氧浓度急剧上升，可使动脉导管壁肌肉发生收缩而关闭。一般在生后第1天动脉导管大多已呈功能性关闭，但在7ｖ10天内可由于缺氧等原因而重新开放。解剖上的闭塞则常需在1岁左右方能完成。组织学上的变化是先由内皮细胞形成的血管内膜垫突向动脉导管腔，然后内膜下层出血和坏死，结缔组织增生，瘢痕形成，最终导致动脉导管腔永久闭塞，而形成一条索带状的残余。若动脉导管持续开放，构成主动脉和肺动脉间不应有的通道，即称动脉导管未闭(PDA)。

3 流行病学展开

流行病学：动脉导管未闭为常见先天性心脏病之一，单纯动脉导管未闭占所有先天性心脏病的9%ｖ12%。动脉导管未闭的发生率约为活产婴儿的1/5000ｖ1/2500。低体重儿、早产婴儿及合并肺部疾病新生儿的动脉导管未闭发生率高，约有45%的体重＜1750g婴儿有动脉导管未闭临床征象，体重＜1200g者则接近80%。未成熟儿的动脉导管未闭发生率约为活产婴儿的8/1000。发病率的统计受检查方法的影响，超声检查可提高检出率。高原地区(4500ｖ5000m)的动脉导管未闭发病率较海平面地区高30倍。在孕早期有风疹者出生的婴儿发生动脉导管未闭的机会多。动脉导管未闭病例中男女比例约为1∮2。动脉导管是胎儿血液循环中重要通道。胎儿时期，右心室的排血量占两侧心室总排量的2/3，55%ｖ60%的血液经肺动脉，由动脉导管分流至降主动脉，前列腺素E维持动脉导管的松弛。出生后，动脉导管壁平滑肌收缩使导管缩短、壁增厚、内膜层突入管腔，导致功能关闭。在足月婴儿，动脉导管功能关闭发生在出生后10ｖ15h。在生后第2ｖ3周，动脉导管结构上完全闭合而形成动脉导管韧带，生后3个月动脉导管仍然未闭者则为异常。

Gentile等应用脉冲多普勒超声心动图观察，几乎50%的足月儿的动脉导管在生后24h内功能关闭，90%在48h内，100%在72h内功能关闭。健康未成熟儿(胎龄?30周)的动脉导管可在生后第4天关闭。伴有呼吸窘迫综合征者动脉导管延迟关闭。

研究发现，动脉导管平滑肌对前列腺素E ₂的敏感性，随孕期的增加而逐渐降低，足月儿在出生后对前列腺素E ₂的反应即消失。另一方面，胎儿时期动脉导管所处的血液氧分压低(18ｖ28mmHg)，成熟胎儿出生后呼吸建立，血液氧分压增高，使动脉导管收缩。随胎龄增加，对血氧增高的动脉导管收缩程度增加，引起动脉导管收缩所要求的血氧分压水平下降。前列腺素E ₂在胎盘内合成，在肺内代谢失活。因此，出生后血内前列腺素浓度迅速下降促使动脉导管闭合。这种生理变化在未成熟儿中显著不同，与未成熟儿的动脉导管开放有关。

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.X线胸片导管细小时胸片正常，有中到大量左向右分流时左室增大，左心房增大明显，主动脉、肺动脉段突出，外周肺血管影增多，肺野充血。早产儿增粗的肺血管影较难与呼吸窘迫综合征所致的肺实质病变及慢性肺部疾病相鉴别。
2.心电图导管细小时心电图完全正常，导管直径越大，左向右分流加大，心电图显示左室肥大，?、?、aVF、V₅_ｖ₆等导联R波高耸，左胸导联T波倒置；左房增大呈宽大P波；如有肺动脉高压，则T波高尖，右胸导联R波增大。早产儿患肺部疾病时，右胸导联占优势。
3.超声心动图二维超声和多普勒可显示动脉导管分流量的大小。在高位胸骨旁切面，探头置于胸骨左缘第
一、二肋间隙，逆时针稍作旋转，即可得到导管大小及形态的清晰图像(图2)。其他先天性心脏病，如肺动脉闭锁、大动脉转位等伴发的动脉导管未闭可通过胸骨上矢状切面得到理想的显示。左心房、左心室大小可反映左心室容量负荷。M型超声左心房与主动脉根部内径比值超过1.3表示有较大的左向右的分流。彩色多普勒可快速显示细小的左向右分流，尤其适于检测手术后或经导管介入治疗后有无残余分流。连续多普勒超声适于估测穿过导管的射流速度，并可以此估测体循环与肺循环之间的压力差。已知体循环动脉压后可用此方法估测肺动脉压力。
4.心导管现今的心导管术主要是用于动脉导管未闭封堵治疗而不是以诊断为目的。心导管检测肺动脉干氧饱和度升高表示动脉导管水平由左向右分流。但这一指标并不特异，主肺动脉窗、双动脉下室缺亦有相似结果。中到大型动脉导管未闭者肺动脉压升高。因体循环舒张压下降，收缩压增加，导致体循环脉压增宽。
降主动脉造影可显示动脉导管解剖学形态。侧位造影可显示动脉导管的走向和形态(图3)，左前斜位可减小动脉导管与降主动脉的重叠影。多数情况下主动脉端壶腹部较宽，越近肺动脉端直径越细。无节段性狭窄的管样动脉导管较少见。心导管造影前及造影中均不可将导管穿过动脉导管，由此造成的动脉导管痉挛会影响对其大小的判断，从而影响填塞装置大小的选择。
5.CT和MRI CT和MRI能较好地显示和诊断动脉导管未闭。动脉导管未闭的MRI检查在横断位自旋回波T₁W图像上表现为连接于降主动脉上端和左肺动脉起始部之间的低信号流空血管影。在梯度回波电影序列上此处可见异常血流影。造影增强磁共振血管成像序列对动脉导管未闭诊断效果最好，多角度的最大密度投影重建可从矢状位、左前斜位和横断位等多个角度显示动脉导管未闭的直接征象，对判断动脉导管未闭的类型和大小都很有帮助(图4，5，6)。CT诊断动脉导管未闭主要依靠在增强扫描横断位图像上见到连接于降主动脉上端和左肺动脉起始部之间高密度血管影。CT和MRI不仅能较好地显示动脉导管未闭的直接征象，对于其他伴随畸形如主动脉缩窄等也能较好地显示或排除。
动脉导管未闭的CT和MRI检查还可清楚地显示左心房增大、左心室增大、肺动脉扩张、升主动脉扩张等对动脉导管未闭诊断有帮助的间接征象。
6.心血管造影动脉导管未闭的心血管造影检查可用右心造影导管经右心途径由未闭动脉导管插到降主动脉，在动脉导管开口以下1.0ｖ1.5cm处进行造影。导管选择NIH等右心造影导管，造影剂用欧米帕克350，1ｖ1.5ml/kg。通过观察造影剂向肺动脉分流可显示动脉导管大小及形状，另外造影剂可反流至动脉导管开口以上的主动脉弓，可排除主动脉缩窄及主动脉弓病变。也可应用球囊造影导管由右心途径插至降主动脉，当造影时先扩张球囊暂时阻断降主动脉血流，造影剂可向上反流经动脉导管至肺动脉及上行显示主动脉弓，尤其适合于新生儿及小婴儿病例。也可将右心导管入动脉导管操纵导管达主动脉进行造影，此法操作较复杂。
动脉导管未闭心血管造影也可经左心途径造影，经股动脉插管至左心室、升主动脉、主动脉峡部或近动脉导管开口处进行造影，多应用于细小动脉导管未闭或室间隔缺损伴动脉导管未闭。导管选用Pigtail导管，造影剂用欧米帕克350，1ｖ1.5ml/kg。通过观察造影剂向肺动脉分流可显示动脉导管大小及形状，并可显示或排除主动脉缩窄及主动脉弓病变。若做左心室造影还可显示或排除室间隔缺损。
动脉导管未闭心血管造影投照体位可用左侧位，左前斜位或长轴斜位，其中以左侧位对未闭动脉导管的直接征象显示相对最好，最方便观察与测量未闭动脉导管的形态和大小，左侧位投照也比较方便测量动脉导管与降主动脉夹角，以判断是否为垂直型动脉导管未闭(图7)。某些特殊的动脉导管未闭则需采用其他投照体位，如右位主动脉弓时，动脉导管常连接于左锁骨下动脉起始部与左肺动脉起始部之间，需采用正位或坐观位升主动脉造影方能显示未闭动脉导管的直接征象。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1. 早产儿对于早产儿，早期就需限制液体和钠盐的摄入量。对于生后体重低于1000g的早产儿，在出生10天内静脉滴注吲哚美辛(消炎痛)，可有效关闭动脉导管。但有肾功能不全、坏死性小肠结肠炎及有出血倾向的患儿禁用，且治疗过程中需密切检测肾功能。近来使用布洛芬(异丁苯乙酸)静脉滴注促进动脉导管闭合，疗效与吲哚美辛(消炎痛)相当，且较少引起少尿。布洛芬分3次给予，首次剂量为10mg/kg，之后的24h按5mg/kg再用2次，导管闭合率可达70%。经治疗心功能不全不能纠正者，需手术结扎动脉导管。

动脉导管结扎术可在新生儿重症监护室实施，以避免转往手术室过程中可能出现的紧急状态。手术合并症并不多见，可有导管撕裂、膈神经麻痹、乳糜胸、误扎左肺动脉和降主动脉，故术后检查股动脉搏动十分必要。对出生体重?1000g的早产儿，在出生当天进行预防性的动脉导管结扎，经临床随机、对照研究发现，可降低坏死性小肠结肠炎的发生率。

2.足月儿和年长儿有严重左向右分流的患儿，关闭动脉导管可以纠正心力衰竭并消除最终发展成为肺血管疾病的危险性。为预防感染性心内膜，即使是小的分流也建议结扎动脉导管，尤其是这种手术的并发症和死亡率都比较低，但单纯为消除发生感染性心内膜炎的危险性而行动脉导管结扎术尚有争议。

3.经皮穿刺经导管动脉导管堵塞术目前，经导管介入治疗堵塞未闭的动脉导管的方法优于手术结扎。从19世纪70年代早期到80年代后期，Rashkind双伞装置被广泛使用之前，动脉导管经心导管阻塞术只是偶尔有过尝试(图8A)。但Rashkind双伞由于价格昂贵，需较大的经静脉管鞘及相对较高的近10%ｖ20%的残余分流率，目前亦已少用。据报道有少数病人尚可发生血管内溶血和左肺动脉血流紊乱。

近来，充满涤纶纤维的不锈钢弹簧圈正在越来越多地应用于小到中型的动脉导管的堵封闭(图8B)。具有可控性释放机制的可拆卸弹簧圈，因其潜在的易控制、易于取回重新放置的优点而得到发展。弹簧圈的优势是价格便宜，只需要较小的递送导管，封堵率达95%以上。关闭4mm及以上的大的动脉导管有较高的技术要求，须植入多个弹簧圈。弹簧圈封堵术的并发症不多见，包括弹簧圈导致的肺动脉分支栓塞、堵塞不全所致的血管内溶血及植入多个弹簧圈导致的左肺动脉狭窄。

对于大的动脉导管未闭，纽式装置和近来备受推崇的Amplatzer导管封堵器已取得良好疗效(图8C)。新近的多中心研究表明，纽扣式堵闭器用纽式装置是可行的和十分安全的。在284例年龄为3个月至92岁，动脉导管直径在1ｖ15mm的患者中，278例(98%)患者术后1年、2年、5年的残余分流检出率，分别为21%、14%和0%。同时，在婴儿和年长儿中采用Amplatzer导管封堵器，堵塞中到大型动脉导管亦已积累了大量经验。Bilkis等近来报道了209例年龄在2个月至50岁，动脉导管在1.8ｖ12.5mm，Amplatzer导管封堵器对98%患者有效，术后24h内和1个月内关闭率分别为66%和97%。术后并发症较少，包括堵塞装置引起栓塞、轻度主动脉狭窄，血管内溶血更少见。

4.手术治疗手术结扎导管临床上有0.4%ｖ3.1%的残余分流率。使用较敏感的彩色多普勒超声探查，残余分流率可能会更高，因此，对于一些再通和管径超过7ｖ10mm的患者需手术时，应切断动脉导管。但在大多数医疗中心，目前手术治疗仅局限应用于药物治疗失败或有治疗禁忌证的早产儿。近来，对新生儿、婴儿经腋下小切口胸廓切开术已经开展，取得了广为认可的效果。

胸腔镜手术已成功应用于儿童动脉导管的关闭。手术步骤包括胸腔镜直视下放置血管夹。技术熟练的医生20min内即可完成。该新技术扩展应用于早产儿和婴儿，并发症包括气胸、喉返神经损伤。经验的积累可减少此类并发症的发生。

5.无症状动脉导管未闭随着彩色多普勒技术的应用，一些无临床症状的细小的动脉导管引起的微弱的湍流亦可被探及。据报道，因发现与动脉导管未闭血流无关的杂音而行彩超检查的儿童中，约0.5%发现有无症状性动脉导管未闭。曾有报道示1例无症状性导管未闭患者患有动脉内膜炎，是否需常规关闭无症状性导管尚需进一步探讨。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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