小儿抗磷脂综合征 ( pediatric antiphospholipid syndrome )
别名: 小儿抗磷脂综合征;小儿抗磷脂综合症
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概述:抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholid antibody,APL抗体)引起的一组临床征象,主要表现为 血栓形成、习惯性 流产和血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。在部分患者还可出现 网状青斑、心瓣膜赘生物及 溶血性贫血。患者体内存在狼疮抗凝集物(lupus anticoagulant,LA)和(或)抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL)中度或高度阳性。最常检测到的抗磷脂抗体亚群为狼疮抗凝集物、抗心脂抗体(anticarlipin antibody,ACL)及? 2糖蛋白1(? 2glycoprotein 1,? 2 GP1)。本综合征可分为 原发性抗磷脂综合征(primary antiphospholipid syndrome,PAPS)和继发性抗磷脂综合征(secondary antiphospholipid syndrome,SAPS),后者多见于 系统性红斑狼疮(SLE)、 混合性结缔组织病(MCTD)、 类风湿关节炎、 克罗恩病(Crohns disease)、 系统性硬化症和 肿瘤等疾病。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 流行病学 展开
4 实验检查 展开
5 辅助检查 展开
6 诊断要点 展开
7 诊断与鉴别诊断 展开
8 预防 展开
9 治疗方案及原则 展开
10 并发症 展开
11 病程和预后 展开

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