小儿维生素A缺乏病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：维生素A缺乏症(vitamin A deficiency)是因体内缺乏维生素A而引起的以眼和皮肤病变为主的全身性疾病，患者以婴幼儿为主，常和营养不良并存，伴随蛋白质-能量营养不良等。维生素A在体内具有多种重要功能。它对视网膜的功能起着重要的作用，对上皮组织的生长和分化显然是必需的，同时也为骨生长、生殖和胚胎发育所需要。它还对各种细胞膜具有稳定的作用。从而对膜的通透性起调节作用。维生素A的功能是通过不同的分子形式实现的。对于视觉起作用的是视黄醛。对生殖过程起作用的为视黄醇，而视黄酸或一种代谢产物则对其他功能具有重要性。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：维生素A为淡黄色油溶液，无败油臭，对光和空气不稳定，但在油溶液中不易被空气氧化变质，宜保存于15ｖ30?之间，不应超过40?。维生素A族的原形化合物是全反式视黄醇。天然维生素A只存在于动物体内，并分两种类型：维生素A ₁(视黄醇)和维生素A ₂(3-脱氢视黄醇)。维生素A的摄入不足，生长发育的速度快，在疾病状态下，维生素A的消耗增加和维生素A的吸收、利用障碍，以及缺锌、缺铁，蛋白-能量营养不良时导致血浆中视黄醇结合蛋白(RBP)代谢异常，维生素A结合蛋白、前白蛋白、维生素A还原酶都降低，使维生素A不能利用而排出体外，同时限制维生素A的生物利用率，导致维生素A缺乏性疾病。

维生素A的主要功能是在视网膜的视杆细胞内合成视紫质。视紫质是暗光下视物的必需物质，若血液中维生素A不足，将影响视紫质的再生及其光化学反应的正常进行，而引起夜盲。此外，维生素A 能维持上皮细胞的正常结构，缺乏时可引起上皮增生，表层角化及脱屑。常累及眼、气管、消化道、泌尿道等黏膜和全身皮肤、易致腹泻、呼吸道感染等合并证。维生素A的可能作用还包括维持溶酶体的稳定性和参与黏多糖及蛋白质的合成等。

【病因】

病因：

1.维生素A和维生素A缺乏维生素A为脂溶性，以两种形式存在于食物中：主要为视黄醇或称维生素A，存在于动物的肝、脂肪、乳汁和蛋黄内；另一种为胡萝卜素又称维生素A原，存在于植物中，以?胡萝卜素最为重要，黄红色蔬菜如胡萝卜、红薯、南瓜、番茄、柿子含量最多。胡萝卜素可在小肠黏膜和肝细胞内转变成维生素A供人体应用。维生素A在肠内依赖脂肪及胆汁的存在而吸收，贮存于肝，在肝内胡萝卜素转变为维生素A。

维生素A和胡萝卜素均不溶于水，在油脂内颇稳定，耐热、酸、碱；维生素E、C等抗氧化剂可增强其稳定性。人体维生素A主要来源于食物，动物性食物中以肝脏含量最多，乳类和蛋黄次之，植物性食物中则以胡萝卜、番茄、红薯、南瓜、豆类、绿叶蔬菜及香蕉、柿、桃等含胡萝卜素(维生素A的前身)较丰富。

原发性维生素A缺乏，一般是因膳食长期匮乏所引起的，主要因为膳食不足，所以维生素A缺乏常伴发于蛋白质-热能营养不良(marasmus或kwashiorkor)。维生素A缺乏是以缺少胡萝卜素的大米为主食的南亚和东亚地区的地方性流行病。

继发性维生素A缺乏的原因，可能是胡萝卜素的转化不充分，或者维生素A的吸收，贮存或转运受到干扰，因为维生素A的贮存和转运有缺陷引起。吸收或贮存障碍可发生于腹腔疾患，如腹泻、肝胆疾病、胆囊纤维变性、胰腺疾患、十二指肠分流术、先天性空肠部分梗阻、胆管阻塞、贾第虫病及肝硬化等情况时；需要量增加如高热、严重感染等亦为引起继发性维生素A的缺乏。

2.维生素A的主要功能

(1)构成视觉细胞内的感光物质：即视网膜杆细胞中的视紫红质，缺乏维生素A可影响视紫红质的合成，导致暗光或弱光下的视力障碍、出现夜盲症。

(2)维持上皮细胞的完整性：维生素A缺乏时上皮细胞增生表层角化脱屑，皮脂腺及汗腺萎缩，防御病菌的能力降低，毛发枯槁，指甲变脆。

(3)促进生长发育：维生素A促进硫酸软骨素等黏多糖的合成，缺乏时会影响骨组织的生长发育。

(4)对免疫功能的影响：维生素A是一种免疫刺激剂，缺乏时细胞免疫和体液免疫功能均下降，极易患呼吸道和消化道感染。

(5)其他：如维生素A对维持生殖系统正常功能有一定作用；?胡萝卜素能减轻卟啉病患儿对光的敏感性，从而减轻症状等。

3.维生素A缺乏的病因

(1)摄入不足：初生时维生素A在肝脏中的贮存量很少。出生后维生素A的主要来源是食物。母乳中的维生素A含量丰富，一般母乳喂养的小儿不会发生维生素A缺乏症。故婴儿时期，应提倡母乳喂养，人工喂养时，须给含脂肪的牛乳，婴儿如果单靠炼乳、脱脂牛乳、豆浆、米粉等食品喂养，容易发生维生素A缺乏。早产儿肝脏内维生素A的贮存量更少，且脂肪吸收能力也有限，生长发育的速度又较快，故更容易发生维生素A缺乏症。如在疾病状态下，长期静脉补液未补充维生素A，或因饮食受到限制，也将导致维生素A缺乏。

(2)吸收减少：维生素A缺乏可见于多种临床情况，如吸收障碍综合征、慢性腹泻、慢性痢疾、慢性肝炎、胆道梗阻、胆囊纤维化、钩虫病、肠道感染等均可影响维生素A的吸收。

(3)消耗增加：当锌摄入不足缺乏时，使维生素A不能利用而排出体外，造成维生素A缺乏。当小儿患结核、麻疹、水痘、肺炎以及高热时，维生素A的消耗增加，如此时未予及时补充，则造成维生素A的血浆浓度降低。

(4)利用障碍：如小儿患有肝脏、肾脏、甲状腺疾病、胰腺囊性纤维变性及蛋白-能量营养不良时将导致血浆中视黄醇结合蛋白(RBP)代谢异常，导致维生素A缺乏。

(5) 早产儿：因肝内维生素A贮存量不足，初生时脂肪的吸收能力又差、加上生长发育迅速，易发生维生素A缺乏症。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.去除病因如患儿因为疾病而影响了维生素A吸收和利用，引起维生素A缺乏，应首先去除病因，及时治疗疾病，同时补充维生素A。

2.补充维生素A

(1)饮食：对维生素A缺乏症患者可给予含维生素A丰富的饮食，同时给予高蛋白饮食。胡萝卜、黄绿蔬菜、蛋类、黄色水果、菠菜、豌豆苗、红心甜薯、青椒、鱼肝油、动物肝脏、牛奶、奶制品、奶油等，富含维生素A。

(2)补充维生素A：维生素A缺乏症患儿，应给以治疗剂量的维生素A，继而按需要给以维持量。儿童维生素A缺乏按体重口服5000U?(kg·d)，或每天补充维生素A 2.5万U(1U的维生素A=0.3µg的视黄醇)，口服服用2天，然后于7ｖ10天后再服1次，通常即可收效。或肌注也可，共1ｖ2周(或大剂量1次20万U)，以后再给予预防量。

如有角膜软化则给维生素A 10万U，1周后再给20万U，然后给预防量。婴儿450ｖ700µg/d(1500ｖ2000U)，儿童为700ｖ1500µg/d(2000ｖ4500U)。

如有呕吐或吸收障碍时，则需肌内注射水溶性维生素A，油制剂不能用于肌内注射。腹泻或重症患儿可用维生素A水剂每天3000µg/kg(1万U/kg)，连续5天后改为8000µg/d(2.5万U/d)直至痊愈。或AD注射剂即爱的命0.5ｖ1m1(每0.5ml内含维生素A 2.5万U，维生素D 2500U)，每天深部肌内注射1次，3ｖ5天后病情好转减量，并改为口服；症状消失后，继续口服预防量，可给以3200ｖ8000µg/d(1万ｖ2.5万U/d)，每天分3次口服鱼肝油、红棕榈油或其他浓缩维生素A 制剂。或者4岁以下可给2500U/d，4岁以上5000U/d。

避免长期每天大剂量服用，尤其是婴儿，因为可能发生中毒。

(3)注意点：

①促进维生素A的吸收：维生素A是脂溶性物质，其消化与吸收需要脂肪和矿物质。维生素A口服易吸收，脂溶性制剂较水溶性制剂更易吸收，胆汁酸，胰脂酶，中性脂肪，维生素E及蛋白质均促进维生素A的吸收，吸收部位主要在十二指肠，空肠。血中的治疗浓度为4ｖ6µg/ml。

维生素A与维生素B、维生素D、E、钙、磷和锌配合使用时，能充分发挥其功效，必须有锌才能把贮藏在肝脏里的维生素A释放出，有利于维生素A的利用。

②维生素A补品：有两种，一种是从鱼肝油中提取的，另外一种是水溶性的，取自醋酸盐或棕榈油，最适用于对油脂过敏的人，特别是为粉刺而烦恼的人。一般每天摄取量是5000ｖ10000U。

③?胡萝卜素：维生素A中的?胡萝卜素被应用得较多，因为?胡萝卜素无维生素A醇的潜在毒性，同时还有抗癌作用，有助于降低有害的胆固醇含量，并可减少心脏病的发生。

(4)换算：不同比例的维生素A(视黄醇)和?-胡萝卜素的膳食等量生物学换算如下：

①1美国药典单位相当于1国际单位。

②1国际单位相当于维生素A(视黄醇)0.3µg。

③?-胡萝卜素1µg相当于维生素A(视黄醇)0.167µg。

④其他前维生素类胡萝卜素活性为?-胡萝卜素的一半。

3.眼的局部治疗保持两眼清洁，有眼部症状者，需及早涂用抗生素眼膏，以防感染和角膜溃疡穿孔。如有角膜溃疡者，应用1% 阿托品溶液滴眼扩瞳，以防止虹膜脱出及粘连。治疗及护理眼部时手的动作要轻，以免造成角膜溃疡或穿孔。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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