岩骨斜坡脑膜瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：解剖学上认为岩骨斜坡区是指由蝶骨、颞骨和枕骨所围成的区域，这些骨构成了颅底的中、后颅窝。发生于此区的脑膜瘤，不同的作者又将其细分为海绵窦脑膜瘤、中颅窝脑膜瘤、脑桥小脑角脑膜瘤、岩骨尖脑膜瘤、斜坡脑膜瘤、枕大孔区脑膜瘤等。而位于后颅窝上2/3斜坡和内听道以内岩骨嵴的肿瘤，由于其位置深在，常累积多条脑神经及血管结构，手术难度大，近年来愈引起更多学者的重视。因此，有学者根据肿瘤的发生部位、生长方向、临床表现和手术入路的不同，将该区肿瘤分成三型： 1.斜坡型由岩骨斜坡裂硬膜内集居的蛛网膜细胞群长出，向中线发展至对侧。瘤体主要位于中上斜坡，将中脑、脑桥向后压迫。由脑膜垂体干、脑膜中动脉脑膜支、椎动脉斜坡支参加供血。 2.岩斜型肿瘤由岩骨斜坡裂长出向一侧扩延，瘤体主要位于中斜坡及小脑脑桥角，肿瘤主要由脑膜垂体干、椎动脉枕支和斜坡支、枕动脉岩骨支供血。 3.蝶岩斜坡型肿瘤由蝶骨斜坡裂长出，向外侧延伸至蝶鞍旁、中颅窝、岩骨尖，经小脑幕裂孔向鞍背发展。脑血管造影显示脑膜垂体干、脑膜中动脉脑膜支、咽升动脉斜坡支参加供血。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：岩骨斜坡区脑膜瘤有时容易和斜坡脊索瘤、软骨肉瘤等相混淆，应注意鉴别。

1.斜坡脊索瘤脊索瘤来源于脊索胚胎残余，多生长在颅底或脊柱。颅底脊索瘤多位于斜坡处，占颅内肿瘤的0.15%ｖ0.2%。肿瘤多位于硬脑膜外，但有时呈浸润性生长并突破硬脑膜，多呈扁平型或球型。主要表现为头痛、肢体无力、语言不清、呛咳等，如果肿瘤向不同的方向生长，则出现相应症状。从临床表现上与脑膜瘤难以区别。但颅骨平片脑膜瘤钙化甚少，而脊索瘤半数以上有斑点或小片状钙化，对骨质的破坏严重。CT显示肿瘤为不规则略高密度、边界清，其中有多发散在点、片状钙化，斜坡、蝶鞍有广泛骨质破坏，偶见肿瘤突入鼻咽腔，多数不出现强化。MRI T ₁像为低信号，其间夹杂多个斑点状高信号。T ₂像呈不均匀的高信号，可有中等度对比强化。

2.胆脂瘤主要来源于异位的胚胎残留的外胚层组织，好发于脑桥小脑角、鞍区、脑室和岩骨斜坡区，占颅内肿瘤的0.7%ｖ2%，多见于青壮年，常表现为一侧三叉神经痛或面肌痉挛，面部麻木、听力减退等特点。典型CT表现为沿脑池生长边界清楚的不规则低密度影，注射造影剂无强化或边界环状强化。MRI表现为T ₁加权呈略高于脑脊液的低信号，T ₂加权高于脑脊液的高信号，内有间隔，不发生对比增强。

3. 神经鞘瘤与脑膜瘤无明显临床表现不同。但CT表现为等或低密度病灶，或呈囊性，可呈均一或环状强化，骨窗位观察可显示岩骨尖破坏。肿瘤周围无水肿。可呈哑铃型骑跨中后颅窝生长。MRI T ₁像呈低信号，T ₂像呈高信号或混杂信号，可有较明显的对比增强，但较脑膜瘤弱。

4. 软骨肉瘤软骨肉瘤发生率低，好发年龄为40ｖ50岁，早期无明显症状，以后出现脑神经麻痹和颅内压增高。CT检查有骨质破坏，表现为等密度或高密度，瘤内有钙化，增强扫描肿瘤不强化或轻度强化。MRI表现为长T ₁和长T ₂信号，注射Gd-DTPA后肿瘤轻度强化。

5.其他还需与向颅底侵犯的鼻咽癌、脑干肿瘤等鉴别。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：岩骨-斜坡区脑膜瘤的治疗主要包括：手术治疗、放射治疗及激素治疗等。

1.手术治疗岩骨-斜坡型脑膜瘤手术切除是最有效的治疗方法。随着现代诊断技术(CT、MRI、电生理检查)的提高，手术设备、手术显微镜、激光及超声吸引的应用和麻醉技术的不断提高，手术死亡率已明显下降。对于岩骨斜坡区脑膜瘤的手术方式是由病变所在部位、生长方式、供血来源以及与周围结构的毗邻关系来决定的。通常有以下几种手术入路：幕上、下经岩骨乙状窦前入路、枕下乙状窦后入路、颞下-耳前颞下窝入路、颞下经岩骨前路入路等。

    (1)幕上、下经岩骨乙状窦前入路：是切除岩骨-斜坡区脑膜瘤最有效的手术入路，目前已为越来越多的学者采用，它能提供到达岩骨斜坡区的宽阔视野，缩短到达该区的距离，能够较清晰暴露同侧?ｖ
    Ⅳ 脑神经和后循环的主要动脉，避免了对颞叶的过分牵拉和保留Labbe静脉。此入路适合于中、后颅窝病变的手术，特别适用于上2/3斜坡-岩骨区的病变切除。但对下斜坡的暴露效果不好。一般根据岩骨磨除的程度又分为三个亚型：
    ①扩大迷路后入路：磨岩骨保留骨迷路完整，可以保留听力。
    ②经迷路入路：即完整磨除骨性半规管，但需牺牲听力且术后脑脊液耳漏机会增加。
    ③经迷路耳蜗入路：在
    ①、
    ②的基础上更加广泛地磨除岩骨并使面神经向下方移位。

    (2)枕下乙状窦后入路：适用于对脑桥小脑角区，下斜坡区的病变手术，并能较清楚显露一侧?、?、?、
    Ⅰ、
    Ⅱ、
    Ⅲ、
    Ⅳ 脑神经和后循环的主要动脉。但此入路对岩骨尖、上斜坡和小脑幕切迹等部位显露不佳。

(3)颞下-耳前颞下窝入路：亦即为额颞耄点开颅加断颧弓联合入路。该入路可提供更大范围切除中颅窝外侧部的条件，更广泛地暴露鞍旁海绵窦区，减少术中对颞叶的牵拉。但对脑桥小脑角区和枕大孔区暴露不好。

(4)颞下经岩骨前路入路：又同颞枕经小脑幕入路，适用于中、上斜坡及岩骨尖等部位病变的手术。

(5)其他：尚有耳后经颞入路，扩大枕下入路；幕上、下联合入路等。

2. 放射治疗立体定向放射治疗岩骨斜坡脑膜瘤主要适应证包括：

(1)年迈或其他重要器官功能障碍不能耐受手术者。

(2)显微手术后肿瘤残余或复发。

(3) 肿瘤直径?3cm。

目前主要分ο-刀或γ-刀治疗。Subach等报道62例岩骨-斜坡脑膜瘤患者采用γ-刀治疗，平均随访37个月，症状改善占21%，无变化68%，加重11%，肿瘤缩小占24%，无变化68%，增加8%，认为对于原发或复发的岩骨-斜坡脑膜瘤立体定向放射治疗是有效的。Nicolato A等报道γ-刀治疗50例颅底脑膜瘤中，12例为岩骨斜坡脑膜瘤，肿瘤平均体积为8.6cm ³，未见有早期并发症，随访结果证实γ-刀治疗是安全有效的。立体定向放射治疗并发症早期主要为恶心、呕吐、头痛等，大多在24h后缓解。后期反应：面神经、三叉神经、听神经及脑干、颞叶不同程度的放射损伤，少数可恢复，部分为永久性损伤。

3.激素治疗采用调节病人体内激素水平方法，对控制脑膜瘤生长具有一定作用。主要有激素拮抗药、甲羟孕酮(安宫黄体酮)等临床应有亦有效。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

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13 相关药品展开

14 相关症状展开

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