弥漫性食管痉挛--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：弥漫性食管痉挛(diffuse spasm of esophagus)是一种少见的食管运动障碍，可引起咽下困难和胸痛，与贲门失弛缓症及胡桃夹食管等被认为是—食源性胸痛―的病因之一。其特征为食管中下段出现同步非推进性不协调的持续性强烈收缩，致使食管呈螺旋状或念珠状，故又称— 螺旋状食管( spiral esophagus)―或— 念珠状食管( toruloid esophagus)―(图1)。 1889年，Osgood首先报道了本病的X线影像特征。1934年，Moersch和Camp将其命名为弥漫性食管痉挛。之后Creamer(1958)报道了本病的食管测压特征。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：病变主要侵及食管中、下段，以食管远端距食管下端括约肌5ｖ10cm处最易发生，而食管近端基本正常。食管肌层包括纵行肌、环行肌层与黏膜肌层均有肥厚，尤其以环形肌更明显，肌层可厚达2cm。有的病人可无食管肌层肥厚。组织学检查显示Auerbach神经丛尚存在，有局灶性慢性炎性细胞浸润。电镜检查则显示支配食管的迷走神经食管支变性或神经纤维断裂、胶原增加和线粒体断裂，与贲门失弛缓症不同之处是其神经节细胞的数目并不减少。

【病因】

病因：食管的功能是借助食管括约肌屏障及食管本身的蠕动性收缩将食物送入胃内，并制止胃肠内容物反流到食管。食管运动功能障碍可由食管收缩不良或食管括约肌功能不正常，或二者均不正常造成。如果食管蠕动太弱则不能传递食团，而蠕动太强或蠕动持续时间延长，则会发生吞咽疼痛及吞咽困难。食管括约肌功能异常亦可产生类似症状，即如果括约肌弛缓不良可妨碍食团传递，如果括约肌张力低下、收缩不全会发生胃食管反流。

食管功能异常可分为原发性和继发性2种，原发性者包括贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛等；继发性者则是由于全身疾病引起。弥漫性食管痉挛的性质大多属于原发性食管运动功能障碍，其发病原因不明。

有作者提出弥漫性食管痉挛是一独立性疾病，是继发于神经病变的结果，即所谓—神经肌源学说―，认为食管运动功能的障碍源于迷走神经食管支的变性或纤维断裂，而神经节无变性。有的作者认为弥漫性食管痉挛与贲门失弛缓症的病因可能相同，因为有3%ｖ5%的弥漫性食管痉挛可进展为贲门失弛缓症，故指出弥漫性食管痉挛可能是贲门失弛缓症形成过程的一个过渡期。Narducci等(1985)曾报道胡桃夹食管可转变为弥漫性食管痉挛。Ingelfinge(1967)也曾报道弥漫性食管痉挛的病人最后转化为贲门失弛缓症。强力型贲门失弛缓症可以是贲门失弛缓症与弥漫性食管痉挛的共同表现形式，可见这些食管运动障碍之间关系密切。

另有一些作者提出弥漫性食管痉挛可能是多原因所致的综合征。比如精神因素可导致本病(如有精神创伤史者常于情绪激动后发病，典型病人常有神经质性格，症状可能与情绪紧张有关)。其他因素如胃食管反流、食管腐蚀性损害、冷饮冷食等刺激食管黏膜及对促胃液素敏感等均可诱发食管痉挛。有时某些药物，如多潘立酮(domperidone)也能诱发弥漫性食管痉挛。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：弥漫性食管痉挛的确诊有赖于痉挛的病人在钡餐造影检查时可无阳性发现。有临床症状时可见节段性痉挛多发生于食管中段，呈数个较深的环形对称收缩，食管边缘光滑、柔软，黏膜正常。肌注解痉剂后可缓解。弥漫性痉挛多发生于食管中下段(图2)。
对可疑病例，可应用冷或酸化的钡餐，或用食物加钡剂检查以诱发痉挛出现。X线检查的意义还在于除外食管的器质性疾病(如恶性痉挛。
弥漫性食管痉挛的X线影像可有如下特征：
    ①吞钡后显示食管下段蠕动减弱，管腔呈被动性舒张，钡剂以重力流动形式通过。
    ②有时食管下1/3或下半段表现为普遍狭窄，狭窄段较长，而食管上1/3或上半段有蠕动性收缩，并以正常方式向下传播，直达贲门。
    ③症状轻微者可表现为从食管下半部轻度波浪状收缩至明显对称性节段性收缩，并伴有食管纵轴方向的缩短。这些收缩波为无推动功能的第3收缩波。
    ④X线数字胃肠机连续观察及动态回放研究可见食管第3收缩波的出现，偶可见有正常蠕动将钡剂排出。但出现第3强收缩波时，可将钡剂逆行推向食管上段，即钡剂有时可正常通过食管，而有时则分离，钡剂向食管蠕动的逆行方向移动。
    ⑤症状严重者可表现为食管中、下2/3或全食管强烈的非推进性的不对称性收缩，致使食管影像成串珠状或螺旋状狭窄，走行弯曲略显僵硬，把食管腔分割为多个假性憩室样改变，有时与多发性憩室难以鉴别(图3)。
    ⑥有的病例可见有真性憩室或食管裂孔疝，食管腔大小正常而无扩张。有的病人一次食管钡餐造影检查无异常X线征象，但其后食管痉挛症状可反复出现。
(2)CT扫描： CT可发现食管痉挛有食管壁增厚、光滑、对称、收缩为环食管壁周径，位于食管远端1/3处。食管周围脂肪层正常。
2.食管测压及pH监测本病的诊断首选食管测压(esophageal manometry)，测压时饮水亦能诱发出异常食管痉挛。典型的特征是食管中下段非推进性和反复发作的高振幅、长时间收缩波型(图4)。但临床上仅60%弥漫性食管痉挛病人有典型表现，40%为其他类型的食管收缩异常。
本病食管测压的特征为：
    ①同期收缩(simultaneous contraction)：即食管上、中、下段同时收缩，测压仪上各点都出现正向波。有作者提出同期收缩至少占30%吞咽动作引起的食管收缩者可作为本病的诊断标准。
    ②重复收缩(repetitive contraction)：即一次吞咽后引起3次以上的收缩。病人一般做吞咽动作时至少有30%的食管异常反应，即同时或反复有高振幅收缩和异常时相。这是食管痉挛的基础。
    ③高振幅非推动性收缩：一般指振幅超过24.0kPa(180mmHg)以上的收缩波。反复高振幅收缩是本病的典型表现，平均食管收缩时相达7.5s以上。曾以此作为本病的诊断标准，但临床上符合此标准者较少。
    ④食管原有蠕动收缩仍存在，收缩波可通过食管全长，也可从食管中段开始为不协调的压力波所替代。蠕动波中断或向食管远端传播过缓亦为本病的特点。
    ⑤食管下端括约肌松弛功能正常，食管测压时其压力可保持正常；也有少数病人的食管下端括约肌松弛功能受损，食管测压时表现为食管静息压升高。为排除胃食管反流造成的食管痉挛及痉挛与痉挛和胸痛，临床用于测定食管对酸的敏感性，以鉴别食管源性胸痛和心绞痛；心电图检查可无明显异常。进行这些检查项目有助于诊断和鉴别诊断。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1. 心绞痛心绞痛与弥漫性食管痉挛的主要鉴别点见(表1)。

2. 贲门失弛缓症贲门失弛缓症也有吞咽困难、胸骨后疼痛和反胃等。贲门失弛缓症的特征是食管下端括约肌高压及吞咽时食管下端括约肌不能松弛，X线检查可见食管下端呈鸟嘴状狭窄，其上段食管扩张等。贲门失弛缓症与弥漫性食管痉挛的主要鉴别点见(表2)。

    3. 胡桃夹食管胡桃夹食管(nutcracker esophagus)或称超挤压(supersqueezer)食管，以食管蠕动性收缩过强和(或)收缩时间延长，引起心绞痛样胸痛发作为特点。该病病因亦不清，与弥漫性食管痉挛同属于原发性食管运动障碍性疾病。其与胃食管反流和弥漫性食管痉挛的关系尚待进一步研究阐明。有作者认为该病为弥漫性食管痉挛的前兆，鉴别诊断有一定难度。胡桃夹食管经食管压力测定可明确诊断，其胸痛发作时的食管测压特征为：
    ①多发生于食管下段的高振幅、蠕动性收缩，食管下段1/3平均收缩振幅可超过16.0kPa(120mmHg)，或峰值超过26.7kPa(200mmHg)，或蠕动性收缩时间超过6s。
    ②其食管下端括约肌功能正常，进餐时可松弛，有正常的?期食管蠕动波，而无症状期食管压力可正常。胡桃夹食管与弥漫性食管痉挛的主要鉴别特点见(表3)。

4. 硬皮病引起的食管损害硬皮病是皮肤及各系统以胶原纤维硬化为特征的一种自身免疫性疾病。结合典型的皮肤改变，食管X线钡餐造影检查显示食管蠕动减弱、食管测压异常、食管下端括约肌张力异常降低等，易与本病鉴别。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：目前对本病尚无有效的治疗方法，原则上无症状者不需要治疗，症状轻微者可调整饮食习惯，并辅以药物治疗。吞咽困难严重者可行食管扩张术。

1.一般性治疗

(1) 心理治疗：病人常有心理障碍，应予以治疗。可向病人讲明疾病的良性性质，解除心理包袱，保持良好心态，避免进食时情绪激动等。适当的镇静剂有时对防止发作有效。

(2)饮食治疗：避免诱发症状发作的饮食，如冷、酸性或碱性食物等，放慢进餐速度也可减少痉挛的发作。

(3) 生物反馈疗法：有作者报道少数病人应用生物反馈(biofeeclback)治疗有效。方法是使病人进行双重吞咽，用第2次吞咽对?期食管蠕动波的抑制作用来减少可能的食管痉挛。

2.药物治疗

(1)抗胆碱能药物：静脉注射抗胆碱能药物可缓解痉挛症状，但口服几乎毫无疗效。常用的药物有阿托品(atropine)、东莨菪碱(hyoscine)、山莨菪碱(anisodamine)等。

(2)钙离子通道阻断药：舌下含服或口服钙离子通道阻断药能明显地抑制食管壁的收缩压力，减少食管收缩频率而不影响收缩振幅，也可减轻症状，中止胸痛发作。常用的药物有维拉帕米(verapamil)、硝苯地平(nifedipine)、地尔硫卓(dihiazem)等。

(3)亚硝酸盐：从理论上讲亚硝酸盐可松弛食管平滑肌，对解除食管痉挛有效，但其临床应用效果尚有争议。方法为舌下含服硝酸甘油或硝酸异山梨酯(isosor bide dinitrate)等。可间断或规则用药，一般餐前应用效果好。

(4) 抗焦虑药：有时应用镇静剂或安眠药可以缓解由于食管异常收缩产生的胸痛，但不降低食管压力，对精神紧张引起的食管源性胸痛有明显疗效。

(5)其他药物：肼屈嗪(肼酞嗪)(hydralazine)能制止氯贝胆碱(bethanechol chloride)引起的食管痉挛和疼痛；普萘洛尔(propranolol)能减少肌肉收缩频率，或可有益。

3.食管扩张疗法有人主张对于症状严重而内科药物治疗效果不明显者，可采用器械和气囊扩张食管。食管气囊扩张治疗可以改善食管的通过功能、缓解吞咽困难症状而减轻食管源性胸痛，少数病人可以恢复正常食管蠕动。可用治疗贲门失弛缓症所使用的扩张器进行扩张，有时需要反复扩张多次才能获得或维持疗效。但其总的疗效不如贲门失弛缓症的扩张治疗效果。

4.手术治疗 Lortat-Jacob(1950)首先提出对于经内科保守治疗无效的弥漫性食管痉挛病人，可应用食管肌层切开术(eophagomyotomy)进行治疗。此后其他作者也报道用食管肌层切开术治疗本病获得成功。肌层切开术后的效果优于食管扩张术，但疗效不如贲门失弛缓症的Heller手术。

手术方法与治疗贲门失弛缓症时所采用的Heller手术相同。纵行切开增厚的食管肌层，切开范围自食管胃接合部向上，至术前测压所测定异常收缩开始的位置，该部位多在主动脉弓或更高水平。因为手术破坏了食管下括约肌结构，因此有人主张加做抗反流手术，如Berlsey?手术或Nissen手术。手术若不切开食管下端括约肌，不必施行抗反流手术。围手术期处理与贲门失弛缓症相同。

手术结果是否满意与病人的选择有关。一般来说，病史较长，症状严重，食管影像学检查及测压结果明显异常，术中可见有明显食管肌层肥厚者，疗效相对较好。总的来说，手术治疗的疗效优于扩张疗法。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

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13 相关药品展开

14 相关症状展开

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