贲门失弛缓症 ( achalasia of cardia;achalasia )
别名: 贲门失弛缓症;cardiospasmus;贲门弛缓不能;贲门痉挛
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概述:贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病,其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下括约肌(lower esophageal sphincter,LES)高压和对吞咽动作的松弛反应障碍。由于LES松弛障碍,导致食管功能性梗阻,临床表现为 吞咽困难、食物反流和下端胸骨后不适或 疼痛,可伴有体重减轻等表现。本症于1674年由ThomasWills首先报告,1822年由Mikulicz定名为贲门 痉挛(cardiospasm),此后还称为 巨食管症(megaesophagus)、特发性食管扩张(idiopathic esophageal dilatation)及食管失蠕动(aperistalsis of the oesoophagus)等,1937年lendrum认为本症可能是LES松弛障碍所致,并将本病命名为achalasia。随着研究技术的发展,已证明LES存在松弛障碍。
    贲门失弛缓症是指吞咽时食管体部无蠕动,食管下括约肌弛缓不良。本病多见于20~50岁的青中年人。
本症的病因尚未明确,基本缺陷是神经肌肉异常。一般认为该病食管肌层内神经节变性、减少或消失,副交感神经(迷走神经)分布有缺陷。肉眼可见食管远端有1.5~5cm长的狭窄,其近端食管体部有不同程度的扩张、延长及弯曲。因为食管环形肌的肥厚,远段食管壁可增厚,但偶尔可见有萎缩者。患者食管失去正常的推动力,食管下端括约肌不能如期舒张,吞咽时食管平滑肌松弛,蠕动弱,而食管下括约肌张力大,不能松弛,使食物滞留于食管内不能下行。久之食管扩张、伸长、屈曲成角、失去肌肉张力,蠕动呈阵挛性而无推动力。由于食物滞留刺激食管黏膜,继而发生炎症和多发性溃疡。在滞留性食管炎的基础上可以发生癌变,其发病率可高达2%~7%,多位于食管中段和中下段交界处。因食管扩张,癌变后梗阻症状出现较晚,发现时大都已难于切除。能切除者,预后亦不良,多数因转移而死亡。

    贲门失弛缓症(achalasia)是一种原因不明的食管动力学功能障碍性疾病。其特点是下食管括约肌不能松弛,食管体缺乏正常的蠕动波,使食管排空受阻造成腔内食物淤积扩张。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 流行病学 展开
4 实验检查 展开
5 辅助检查 展开
6 诊断要点 展开
7 诊断与鉴别诊断 展开
8 预防 展开
9 治疗方案及原则 展开
10 并发症 展开
11 病程和预后 展开
12 诊断标准 展开
13 疗效判断标准 展开
14 诊断依据 展开
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16 相关药品 展开
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