治疗:治疗失弛缓症的目的是松解食管下括约肌不松弛发生的梗阻,以改善食管排空。没有任何内、外科方法能治愈此病,现在治疗的方法应认为是姑息疗法,迄今内科治疗应用平滑肌抑制剂,扩张治疗用强力牵伸,手术用食管肌层切开术,切断食管的环形肌。
1.内科治疗 药物治疗的效果持续甚短,并不理想,对术前准备及拒绝或不适于做扩张术及外科手术者,可能有一些作用。抗胆碱能制剂能降低括约肌压力及改善食管排空,但在
临床应用中效果并不理想,
硝酸异山梨酯(消心痛)及
硝苯地平(心痛定)能降低食管下括约肌的张力,而解除吞咽困难,某些手术高危病人可试用。
2.扩张治疗 适合于病人年龄及身体条件不适宜者手术治疗的病人,也可作为初期处理,扩张失败再行手术治疗,因为扩张效果短,须多次扩张,现多被手术治疗代替。使用扩张的器械有机械、静水囊、气囊及钡囊。扩张前夕或在检查前几小时,病人禁食,食管内有残渣者应予清除或冲洗清洁,最好在食管镜检查后立即扩张。扩张术在透视监测下施行,扩张不论用靛水囊、气囊或钡囊使食管胃交界部扩张至4cm直径左右。强力扩张发生的并发症有术后胸骨下
疼痛,食管穿孔、
出血,
气管支
气管误吸及胃食管反流,后期发生食管炎。
3.手术治疗 经保守治疗效果不明显,食管扩张及屈曲明显,扩张器置入有困难并有危险,合并其他病理改变如膈上憩室、裂孔疝或怀疑癌肿,并曾行扩张治疗失败或曾穿孔,或黏膜裂伤,或导致胃食管反流并发生食管炎,都应进行手术治疗。症状严重而不愿做食管扩张,亦可施行手术以改善症状。
多年来,失弛缓症治疗有很多手术方法。这些方法包括缩窄扩大的食管、缩短屈曲延长的食管、手术扩张食管胃结合部、食管胃部分切除吻合或转流手术,切除或不切除贲门的成形术及食管肌层切开术。食管肌层切开术,或其一种改良或是最成功及广泛用治疗失弛缓症的手术。1913年Heller第1次施行食管前后壁纵形切开,使食物顺利通过。以后Zaaijer(1913)、Groeneveldt(1918)改作仅切开前壁肌层亦得同样效果,目前都采用此改良法。手术可经腹或胸腔途径进行。因为手术后常有胃食管反流、食管炎及其并发症,现已有了一些改进方法,包括:食管肌层切开限制于食管远端,食管肌层切开术合并Belsey或Nissen抗反流手术,或合并Thal胃底成形术,食管肌层切开及膈肌瓣成形术或食管胃底固定术。可经
胸部或腹部途径施行。一般认为经胸途径较好,但在耉年及体弱病人,经腹途径危险性较小和操作亦快,若需同时行其他手术切除膈上憩室或修补裂孔疝,或同时做抗反流手术者,应经
胸部途径。
常用的手术方法有:
(1)
经胸途径食管肌层切开术(图2):右侧卧位,左胸外侧切口开胸,自第7肋间或切除第7肋自肋床进胸,将肺向前方牵开,切断下肺韧带直至下肺静脉。纵形切开
纵隔胸膜,暴露食管,以纱带提起。注意保护迷走神经。将食管胃接合部一小段拉向胸向,除非术者要做抗反流手术,否则不需切断食管裂孔的附着部。若不能将食管胃接合部拉进胸腔,可在裂孔前壁做一短切口以提供必要的暴露,之后此切口应以不吸收缝线间断缝合修补。
将左手握食管,拇指向前,用圆刃刀片于食管前壁小心做一小切口,用钝头直角钳分离外层纵形肌,继续切开小心游离黏膜下层,以钝头剪延长肌层切口,近端至肺静脉水平,远端在食管胃接合部至胃壁上5v10mm,肌层切开完成后,将切开肌缘向侧游离1/2周径,使整个黏膜自切口处膨出。操作中确认迷走神经并保留之。仔细分离肌层尤其是要切断环形肌,注意止血,不可用电烙或缝扎,可用手指压迫止血。为检查黏膜的完整性,嘱麻醉师将预置在食管腔内之鼻胃管提至肌层切开水平,以纱带提紧闭塞近端管腔,麻醉师经插管注入空气或挤压胃体,观察有无气体或胃液自食管肌层切开处外逸,若有气体外逸,应以细线缝合修补。确认充分止血及黏膜完整后,将食管放回
纵隔床内及回至正常腹内位置、除非有裂孔疝,可不常规做裂孔的重建或紧缩。关胸前将胃管送进胃内。
纵隔胸膜可部分缝合上端切开处或不缝合。置胸腔引流管后,关胸。
原Heller食管肌层切开术,黏膜膨出部不予覆盖,以后出现了不同的改良式:Pe-trovsky利用膈肌瓣成形术(图3)。
(2)经胸食管肌层切开术同时行抗反流手术:如前所述经左侧开胸探查食管。从后
纵隔内游离食管,注意不要进入对侧胸膜腔,自主动脉弓至膈水平,充分游离食管,结扎切断主动脉至食管的几支分支血管。拉纱带绕过的食管近端,使前隔食管膜有张力,切断胃食管接合部的裂孔附着处,结扎及切断胃左动脉上升支及膈下动脉的分支。整个胃食管接合部及部分胃底可提入胸腔,切除位于胃食管接合部的脂肪垫,注意保留迷走神经,在胃食管接合部上方几厘米做食管肌层切开术如上述。
建立改良的Belsey Mark ?抗反流手术如下(图4)。
食管肌层切口边缘与胃做固定。裂孔后方亦应缝合以防疝的形成。
(3)经腹食管肌层切开术(图5):
病人仰卧位,上腹正中切口,自剑突至脐水平,或旁正中切口。检查腹腔后暴露食管接合部,将肝左叶向右下方牵引,切断三角韧带并切断膈肌至胃食管接合部的腹膜反折,用食管钝性游离食管周围,于食管远端绕一纱带暴露胃食管接合部狭窄处,有时须切断迷走神经才能将食管拉下。随即施行食管肌层切开术及测试黏膜的完整性。操作步骤如上述,闭合腹腔不置引流管,胃管留置48h。经腹食管肌层切开术后加胃底覆盖术在食管后方经裂孔柱两侧缝4针粗丝线,置钳夹住缝线,先不打扣直至完成其余部分的重建。距食管胃交界之上下2cm处做2针间断褥式缝线,避开肌层切开部位。缝好第二排线后,结扎,不剪去,将剩线再穿上缝针穿过膈肌两侧。两排线缝好后,手法将抗反流机制放在膈下,轻提各针缝线,在无张力下结扎,使重建部位保持在膈下。然后结扎裂孔后方的缝线。裂孔也要留有足够通过一指宽的空间。
建立Nissen及其改良式的胃底折叠术:为游离胃底,有时须结扎,切断几支胃短动脉。将胃底自食管后方绕向前方相对缝合,并固定于肌层切开之下端。为避免原Nissen包绕360°造成术后吞咽不畅的后果,可做部分包绕术(图6)。完成食管肌层切开术后,游离胃底部,用胃前壁浆肌层缝盖食管肌层左侧切缘,右侧切缘和胃底浆肌层缝合,胃底前壁完全覆盖食管膨出之黏膜,胃的膈下部分与膈肌固定数针(图7)。
(4)经腹食管肌层切开并抗反流手术:在完成食管肌层切开术后,将膈肌右脚在食管后方以0号缝线缝合3针或4针。若施行Nissen胃底部折叠术,应在食管腔内通过约F50的扩张器,在完成此手术后,胃底隧道宽度应能在留置的扩张器外再容一指通过。胃底经食管远端作折叠,将胃底前后壁与食管右侧壁缝合3针或4针,包绕的长度应限于3cm,结扎缝线后食管远端呈360°被胃底包绕(图8)。以鼻胃管更换食管扩张器并放在胃内。缝合腹壁,不放引流。
亦可做胃底部分包绕术,将胃底包绕食管的2/3周径建立抗反流机制。手术细则如前所述,不过将胃底的前、后壁分别与食管右侧壁固定,胃底以0-0号丝线间断缝合约5cm长度。
术后并发症:食管肌层切开术后并发症很少,常见的有黏膜穿孔、胃食管反流、
食管裂孔疝及症状不解除。
①食管黏膜穿孔:是食管肌层切开术后最重要的并发症。术中只要注意到有穿孔并以细丝线间断缝合,很少发生问题。术中未曾注意到有黏膜穿孔或缝合后又发生的穿孔,术后可以发生脓胸。术后若能早期确诊,发现于12h以内者,可以再次手术修补,否则用胸腔闭式引流。小的漏口,经禁口进食、
肠外营养支持后,在几周内可以愈合。较大的瘘口持续1个月以上者,常需手术修补或食管重建。
②胃食管反流及
反流性食管炎:食管肌层切开术后发生胃食管反流的发生率很难确定。各家报道并不一致。有报道在X线片见到反流发生率可达30%v50%,但并不一定发生症状及
反流性食管炎。发生
反流性食管炎后可出现轻重不同的胸骨后
疼痛及上腹部烧灼感。内科对症治疗可以得到缓解。已发生狭窄者可行扩张术,严重者须再次手术治疗。预防措施应在肌层切开术后,施行恰当的抗反流手术,反流症状及并发症可以明显减少。
③
食管裂孔疝:Heller食管肌层切开术后可并发
食管裂孔疝。疝型可以是滑动型、食管旁型或混合型。滑动疝常伴有胃食管反流,食管旁疝可以造成绞窄。常因裂孔结构及其支持组
失弛缓症的治疗原则:轻度的病例可先试行药物治疗,以及食管扩张术。但对长期有慢性
炎症及纤维组织增生者,药物作用难有效果,食管扩张,缓解期短,须反复进行。扩张的方法有机械、水囊、气囊、钡囊扩张。强力扩张的并发症包括食管穿孔、
出血及食管反流,后期可发生食管炎。大多数作者认为除全身条件不适宜外,保守治疗无效的患者均应手术治疗,术式为食管及贲门肌层切开术(Heller术)。