纵隔霍奇金淋巴瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，也称恶性淋巴瘤，是一种全身性疾病，恶性程度不一。淋巴瘤分霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类，原发性和转移性淋巴瘤是纵隔内最常见的肿瘤之一。不论对儿童或成人，在考虑纵隔内肿块时，一定要想到淋巴瘤的可能性。纵隔霍奇金病好发于青壮年期，表现为浅表淋巴结肿大，组织学特点为出现典型的Reed-Sternberg细胞。1997年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中认为：既然近年的研究已经确立霍奇金淋巴瘤中肿瘤细胞为淋巴细胞性质，故更名为霍奇金淋巴瘤。它首先于1832年被Hodgkin所描述，此病的名称却是由Samuel Wilks于1865年所命名的。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：目前暂无相关资料

【病因】

病因：霍奇金淋巴瘤病因不详，在组织学上是很独特的，缺乏带有侵袭特征的优势恶性细胞，肿瘤在结构和细胞组成上的多形性是基于肿瘤细胞固有的性质和机体的反应性。正是这种组织学非典型性的共有性，表明霍奇金淋巴瘤所表现的是单纯的一个疾病整体。

    霍奇金病与下面几个因素有关：
    ①遗传学异常：许多研究都集中在组织相容性抗原方面。在患病的同胞之间，有人类细胞抗原成分的过度表达，而且在许多报道中发现同一家庭可能会由2人或更多的成员患病，而且发病时间很接近。现有充分证据说明，遗传与霍奇金淋巴瘤有关，病人的兄弟姐妹中，其发病率可增加5ｖ7倍。本病病人可有染色体异常。
    ② 病毒感染：目前研究更多的是感染性因素，因为多数病人均以颈部淋巴结肿大为首发，其次为纵隔淋巴结；其他部位淋巴结肿大为首发少见。考虑霍奇金淋巴瘤与呼吸道为侵入门户的感染因素(病毒)之间存在一定的关系。病毒病因对于淋巴系统肿瘤虽然是重要的研究方向，但病毒不是肿瘤发生的惟一原因，而且体内病毒感染细胞的转化机制较想象的要更加复杂。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.X线检查胸部X线检查为重要的常规检查。从目前资料分析纵隔淋巴瘤没有明确的诊断性放射学特征。但或多或少可以辅助诊断。霍奇金淋巴瘤以上纵隔和肺门淋巴瘤又一特征性X线表现(图1)。
霍奇金淋巴瘤总是先有纵隔和肺门淋巴瘤可出现淋巴瘤特异性表现，但对诊断及制定治疗方案很有意义。
2.CT扫描有学者复习诊断明确的霍奇金淋巴瘤CT片后发现70%的病人有胸部侵犯，一般肿块边缘不规则密度不均，有时淋巴结向四周淋巴结侵犯，然后到肺门区隆突下，横膈组和乳内淋巴结，极少累及后纵隔淋巴结。肺转移为后继表现并可侵犯胸膜、心包和淋巴结病变向淋巴结受侵而腋淋巴结受侵者少见。
3.创伤性活检
(1)经皮穿刺活检：经皮穿刺活检是有较长历史的一种诊断方法。穿刺活检针分为两类：
①抽吸针：针细柔韧性好，对组织损伤小，并发症少。
②切割针：针较粗，对组织损伤大，并发症较多。一般而论，应提倡22号针穿刺，20ｖ22号针称为安全针，属于淋巴结活检，以后者应用较多。潜在的危险是损伤大血管及左喉返神经损伤。前纵隔镜检查主要用于主肺动脉窗淋巴结或肿块活检。较常见的并发症为淋巴结切除术：颈部淋巴结，有颏下淋巴结群、颌下淋巴结群和颈淋巴结群等几组。对于性质不明的淋巴结肿大，或可疑的淋巴结区域须做病理组织学检查以明确诊断。切口应根据病变部位选择，术中注意淋巴结周围多为神经、血管等重要组织，术中应做细致的钝性分离，以免损伤。锁骨上淋巴结切除时，应注意勿损伤臂丛神经和锁骨下静脉，还要避免损伤胸导管和右淋巴导管，以免形成乳糜胸。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：霍奇金淋巴瘤应与下列疾病相鉴别：

1. 胸腺瘤恶性淋巴瘤中青年病人几乎占一半，而胸腺肿瘤一般均在40岁以上。小于40岁的胸腺瘤非常少见。胸腺瘤位于前上纵隔，而霍奇金淋巴瘤也常见于前纵隔，部位不是特异性的诊断依据。主要是以临床表现为依据。胸腺瘤有局部和全身重症肌无力，红细胞发育不良及低丙种球蛋白血症等临床特异性表现。胸腺瘤很少出现体表肿大的淋巴结，而恶性淋巴瘤经常出现体表不同部位的肿大淋巴结。恶性淋巴瘤大多表现为前中纵隔多发的肿大淋巴结和融合成团块的肿大淋巴结，CT增强扫描多为不均匀强化，其中有结节样明显强化区。胸腺瘤多表现为纵隔区密度均匀的肿块，有些伴低密度囊变和坏死区，增强扫描胸腺瘤一般表现为均匀强化。有报道恶性淋巴瘤强化值多超过30HU以上，而胸腺瘤多低于30HU。胸腺瘤钙化率为25%左右，恶性淋巴瘤的钙化绝大多数是放疗后出现的，原发肿瘤的钙化是非常少见的，未经治疗的肿瘤内钙化几乎均是胸腺瘤。胸腺瘤由直接侵袭的方式向邻近组织生长，侵犯纵隔间隙，甚至可沿人体的生理孔道和间隙侵入腹部和颈部，胸腺瘤还可类似胸腔间皮瘤一样沿胸膜、心包生长，很少穿透胸膜侵犯肺组织和胸壁结构，而恶性淋巴瘤则以浸润性生长，侵犯周围组织及结构，可向全身转移，出现不同部位肿大的淋巴结。

    2.胸内巨大淋巴结增生是一种罕见的，病变局限于肿大的淋巴结的原因不明的良性病变，又称为 Castleman病、纵隔淋巴结样错构或血管滤泡样淋巴结增生。本病可沿淋巴链发生于任何部位，但70%见于纵隔，其次为肺门区肺血管水平。发病年龄为50ｖ70岁。根据胸内巨大淋巴结增生的组织学表现分为3型：
    ①透明血管型；
    ② 浆细胞型；
    ③混合型。本病一度被认为是异位胸腺增生和胸腺瘤，目前这种看法被否定。病人多为40ｖ50岁的青壮年，发病无性别差异。本病无侵袭性，亦不发生远处转移。90%的病人无症状，在常规体检和出现胸内器官结构的压迫症状后，经胸部X线发现。有部分病人伴有贫血、乏力、关节疼痛、盗汗和低热等全身症状。手术切除病变后症状消失。X线检查胸内巨大淋巴结增生可发生于纵隔的任一区域以及肺门和肺实质内。肿块可位于胸腔中线的一侧或两侧，X线表现无特异性。CT扫描和主动脉造影有一定的诊断价值。血管造影可显示肿块的滋养血管和发生部位。其滋养动脉显示较为清晰，但引流静脉显影不清楚。治疗以外科治疗为主并发症很少，疗效满意，术后不易复发。

3.中央型肺癌病人一般年龄较大，可有长期吸烟史，无任何诱因出现咳嗽、咯血和痰血，同时伴有胸痛、胸闷、气急等临床症状。放射学影像发现肺门及纵隔有占位性病变。肺门肿块被认为是中央型肺癌最直接、最主要的影像学表现。肺门肿块表现为结节状，边缘不规则，也可有分叶表现，同时尚可见阻塞性肺炎，肺不张。有些恶性程度高的肺癌肿瘤可迅速侵入支气管壁伴肺门淋巴结转移，在受累支气管明显狭窄之前往往有明显占位。中央型肺癌肺门肿块边缘有毛刺，并且病变以支气管为轴心向周围浸润。中央型肺癌常同时伴有肺门、纵隔淋巴结肿大，淋巴结肿大与癌组织相融合，包绕周围血管，神经并对周围器官造成压迫。大部分病人经痰脱落细胞检查及支气管镜检查得到确诊。

4. 结节病纵隔原发性结节病比较少见，一般不容易确诊。结节病是一种非干酪性肉芽肿疾病，温带地区较热带地区多见，黑色人种的发病率较高，可发现于任何年龄，但多见于20ｖ40岁。结节病症状多数较轻，或无症状，常于体检胸透时发现肺门淋巴结肿大。表现为肺门肿大的淋巴结大多双侧对称，多结节粘连可呈分叶状，边缘光滑锐利，常伴有气管旁，主-肺动脉窗，隆突下淋巴结肿大及肺部表现，两肺纹理增多，粗索条状，网状，小结节状肿块：结节病并胸内淋巴结肿大一个特点是一般不压迫上腔静脉及其他大血管。淋巴结可发生钙化，呈蛋壳样。手术切除效果良好。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：目前霍奇金病治疗疗效较好，较轻的病人可以治愈，即便是进展期的病人也有治愈的可能。治疗有赖于正确的病理分型和临床分期，局部单纯淋巴结肿大可采用放射疗法。进展期的病人可加用化疗。在过去的15年中，放疗和化疗方法取得了重大进步。只有正确掌握这些原则才能对每个病人制定合理的方案。

1.手术原则原发性纵隔淋巴瘤病人的治疗结果相差很大，主要的问题是没有和缺乏足够资料来明确诊断，同时由于各亚型之间治疗与未治疗的情况缺乏合理分析造成病人治疗的结果出入很大。手术不是治疗霍奇金淋巴瘤的必要手段，而且完整切除也是不可能的。外科医师的主要任务是提供足够诊断的组织标本以帮助病理分期，通过影像学检查对已经明确病变范围的肿块采取适宜的手术方法获取足够材料以更好的明确诊断。

2.手术方法外科医师根据影像学显示肿瘤的部位和范围来决定具体的手术方法。一般有以下几种：纵隔镜纵隔切开术、胸骨上部分切开术、胸骨正中切开术、后外侧标准开胸术。一般来说，通过活检钳所获取的标本较小，很难取得高质量和有病理价值的材料。使病理科医师难以诊断，而且组织太少也无法进行诸如免疫化学、流式细胞仪分析、电镜检查等进一步诊断。对反复穿刺还诊断不明的占位病变可施行纵隔切开一类有创手术。无论采取什么方法，在取得标本后应快速病理切片以明确诊断。外科医师根据病理科医师的意见，决定所获标本是否满意，如果可以取得明确诊断则不需要重复活检，以减少并发症及所造成的延误治疗等问题。除了进行活检之外，外科手术还可以了解纵隔受累情况，并能在手术野内对可疑之处进行活检。因此，对选择最佳治疗方法以及帮助确定放疗范围具有极大价值。由于切除部分肿瘤并不增加并发症，在必要的时候可扩大切除范围，但要注意检查和活检有引起胸内(肺、心包、胸壁、乳内淋巴结、膈肌)播散的可能性。

3.保守治疗后的外科处理霍奇金淋巴瘤保守治疗后X线胸片上显示纵隔中残存占位。这些异常包括：主肺动脉窗变直，气管一侧或双侧饱满，44%的病人有纵隔轻微增宽，41%病人肿块＞6.5cm，在27%ｖ41%的病人中，X线胸片的异常持续1年以上。因为霍奇金淋巴瘤尤其是结节硬化型表现为前纵隔巨大肿块，其内有多量的胶原纤维组织，治疗后即使已经没有存活的肿瘤细胞，也可有较大的残余物。这往往给诊断造成困难。临床医师应结合临床，连续监测，不能因为肿物未消失就认为还有存活肿瘤，或肿物大小稳定不变就认为是纤维化。因为如果有肿瘤残留造成治疗不充分，但肿瘤已全部杀死，仅剩纤维瘢痕组织，进一步治疗会造成治疗过度。大部分情况下这些肿瘤已消失，仅余纤维硬化性组织。

治疗后纵隔内仍有占位阴影者的复发率为20%，而且多见于那些单纯化疗的病人。所以对具体病人来说纵隔占位是否已经完全缓解还是仍有残余肿瘤需要组织学检查来确定。

4. 放射治疗照射方法分3种：局部照射、不全淋巴结照射及全淋巴结照射。不全淋巴结照射包括受累淋巴结及肿瘤组织外，尚需包括附近可能侵及的淋巴结区。例如病变在横膈上采用—斗篷―式，—斗篷―式照射部位包括两侧乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔以至横膈的淋巴结，但要保护肱股头、喉部及肺部免受照射。剂量为35ｖ40Gy，3ｖ4周为1疗程。霍奇金病IA、IB、?A、?B及?A期首先使用放疗较合适。IA期病人如原发病变在膈上，可只用—斗篷―野照射；IB、?A、?B及?A期病人均须用全淋巴结区照射。临床资料证明疗效较好。

5. 化疗最常用MOPP [ 氮芥，长春新碱，丙卡巴肼(甲基苄肼)，泼尼松(强的松)]方案，晚期霍奇金病的预后已大有改观。初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP至少用6个疗程，或一直用至完全缓解，再额外给2个疗程。霍奇金病对MOPP有耐药性，加之MOPP方案中的氮芥可引起严重的静脉炎和呕吐，所以文献推荐了不同的治疗方案，其中以ABVD [ 阿霉素，博来霉素，硫酸长春碱(长春花碱)，达卡巴嗪(甲氮咪胺)]方案较成熟，该方案的缓解率为62%，其对结节硬化型的疗效不亚于MOPP。另一优点是方案中无烷化剂。也有采用在MOPP基础上加博来霉素和阿霉素。?B及?期病人使用上述联合化疗方案后，最好对原有明显肿瘤的原发部位，局部加用25ｖ30Gy 放射治疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关症状展开

相关关键词