概述： 表皮 囊肿由Critchey于1928年正式命名。它与 中耳胆脂瘤不同，不是由于反复 炎症所致上皮脱落形成，而是先天异位发生的。如果 异位组织发生在胚胎早期(即神经沟封闭时)，则 囊肿多位于中线部；如发生在晚期(第二脑泡形成期)，则 囊肿多位于侧方。少数 表皮样囊肿可为外伤造成，如通过实验性损伤将上皮组织植入颅内可形成 表皮样囊肿。
    表皮囊肿(epidermal cyst)是一种含有角质的囊肿，囊壁由表皮构成。

临床表现：
1.病程 多在数年到数十年。本病因其生长缓慢，虽然肿瘤很大，甚至累及一个以上脑叶，其临床症状仍可以很轻微，故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。
2.伴发畸形 本病可伴皮瘘、肿瘤多发生在脑桥小脑中上部三叉神经根周围。特点为患侧三叉神经分布区出现发作性肿瘤型：约占18.1%，肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多以肿瘤多沿脑池方向伸展生长，对周围脑组织压迫轻微。当进一步发展时，梗阻脑脊液循环通路发生肿瘤。病人主要表现为三叉神经表皮样囊肿：占全部表皮样囊肿的3%左右。主要表现为进行性视力、表皮样囊肿一般不累及眼球外的表皮样囊肿向外侧发展可引起西氏裂综合征，病人表现为表皮样囊肿：大脑半球者约41%病人出现表皮样囊肿：侧脑室表皮样囊肿多位于侧脑室三角区和体部，早期病人可没有明显的症状，随着表皮样囊肿尚可引起走路不稳。
(6)大脑半球表皮样囊肿：多位于大脑纵裂、外侧裂、半球表面。主要表现为表皮样囊肿患者，41%有表皮样囊肿：常表现为颅骨局部增大的头皮下肿物，多无神经系统体征。向内发展累及颅内者可出现表皮样囊肿：小脑蚓部表皮样囊肿主要表现为表皮样囊肿表现为脑干损害及表皮样囊肿晚期主要表现为表皮样囊肿可仅表现为头皮肿物、质韧。
1．青年、儿童多见。
2．好发于面、颈和臀部。
3．单个或多数半球形隆起，直径0．5～5cm大小，质地坚实，有弹性，可活动，表面与皮肤粘连，正常肤色或淡黄色。

【病因】

实验室检查：脑脊液检查脑压力可轻度增高，少数脑脊液蛋白含量轻、中度增高。多数病人脑脊液化验正常。

其他辅助检查：
1.颅骨X线平片 除有颅内压增高征的表现外，各不同部位者亦有各自改变。脑桥小脑角表皮样囊肿可出现岩骨尖吸收，内听道外形正常；颅中窝表皮样囊肿可发生岩骨尖或岩骨嵴破坏；鞍区者蝶鞍多正常，一侧前床突或后床突有骨质改变，亦可有蝶鞍扩大及骨质破坏，累及眶内者可见眶上裂、视神经孔扩大。板障内表皮样囊肿可见局限性圆形或椭圆形密度减低或骨质破坏，边缘锐利，有明显的骨质密度增高，边缘硬化带为其特点，内板破坏较外板严重。个别病例可见有钙化斑。
2.CT 表皮囊肿在CT上的典型影像特征为均匀低密度区，CT值在-2ｖ12Hu之间，低于脑脊液值，形态不规则，多为孤立，有占位效应(图1)。强化扫描一般无明显增强。Nosaka(1979)报告1例右脑桥小脑角原发性上皮癌，并复习文献13例，强化扫描影像增强，并认为脑桥小脑角为表皮样囊肿恶性变的常见部位，占57.1%。
3.MRI 表皮样囊肿，尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT。它能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等。多数病例呈长T₁和长T₂，在T₁加权像上呈低信号，T₂加权像上为高信号，瘤质不均匀而致信号强度变化不定是其MRI特征(图2，3，4)。

    1．半球型隆起囊肿，正常肤色或淡黄色。好发于面、颈、臀部。
2．组织病理　囊肿位于真皮，囊壁由外向内依次为基底细胞层、棘层、颗粒层，囊腔内充满角蛋白，呈环层状排列。

    主要为手术切除。

【预后】

临床诊疗指南-皮肤病与性病分册。中华医学会，人民卫生出版社，2006年

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