发病机制:先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠,十二指肠次之,
结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多,回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示:一型为膜式闭锁,肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁,多见于十二指肠及空肠,外观仍保持其连续性。少数十二指肠膜式闭锁,当隔膜受近端肠腔内高压作用,向肠腔远端脱垂形如—风袋―样,手术中应注意。另一型肠管外观失去其连续性,或仅有一纤维索带相连,梗阻两端肠管均呈盲端,多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见,也有多发闭锁者占7.5%v20%,本型中有一种苹果皮样闭锁,闭锁部位于空肠近端,肠系膜上动脉
发育异常,仅留第一空肠支及右结肠动脉,小肠环绕血管支呈削下的苹果皮样,肠系膜不固定,易发生
肠扭转。
闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张,直径可达3v5cm,肠壁肥厚,也可发生局部缺血、坏死、
穿孔。远端肠管细小瘪缩直径0.4v0.6cm,腔内无气,仅有少量黏液及脱落的细胞。若肠闭锁发生在胎便形成以后,闭锁远端可有少量黑绿色胎便。
【病因】
病因:有以下学说:
1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。
2.胎儿期肠管某部损伤和血运障碍 如胎儿发生
肠扭转、
肠套叠、胎便性
腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠
穿孔、内疝、肠系膜血管
发育畸形等导致肠管某部血运障碍,使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁,切除标本的肠腔内呈
肠套叠改变,并多次见到肠闭
锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。大量实验研究也证明了此学说。
3.家族遗传因素已受到普遍关注,特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁,均被认为是一种常染色体隐性遗传病。