外阴银屑病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：外阴部银屑病皮损通常与头皮、躯干、四肢伸侧等处病损同时存在，仅少数患者单独发生。银屑病俗称牛皮癣，是一种慢性红斑鳞屑性、具有特征性皮损的皮肤疾患，其病程长、易复发，少数病人治愈后可不复发。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.发病机制目前发病机制尚未完全搞清楚，学说很多。银屑病有3个主要特征，分化异常、角质细胞过度增生、炎症。基底层角质形成细胞进入增生池较正常的明显增多，细胞增殖加速，有丝分裂周期从正常的311h缩短至37.5h。表皮通过时间从26ｖ56天缩短至3ｖ4天。银屑病患者外周血中增殖的单个核细胞数目明显增高。T、B细胞在进入皮损前已被激活。局部的巨噬细胞也使T细胞在皮肤局部活化、增殖。

此外，角质形成细胞(KC)可在某些理化和生物等环境因素刺激下合成和分泌多种细胞因子，以非抗原依赖方式使T细胞活化。KC能表达HLA-DR等MHC-2类抗原和B7分子，在一定条件下使KC具有抗原递呈细胞(APC)的能力，并为T胞活化提供共刺激信号，亦是T细胞局部活化的重要内在机制。KC作为APC可能主要对维持银屑病皮损有意义。多克隆或寡克隆的T细胞活化在银屑病的启动和维持中起作用。银屑病表皮细胞的异常高度地依赖于CD4 T细胞，而更重要的是CD8 T细胞维持银屑病临床病理变化是必需的。

银屑病中T细胞活化的信号转导存在异常也与疾病有关。超抗原和自身抗原都与银屑病疾病过程更有关，这两种抗原可能对T细胞修饰疾病的表达起着互补作用。银屑病皮损真皮浅层血管改变也是疾病的特点之一。它包括真皮乳头毛细血管丛静脉枝过度迂回、扩张，通透性增加，内皮细胞增殖并有新血管形成，新形成的真皮毛细血管持续存在于银屑病的皮损及其周围外观正常的皮肤。银屑病皮损中VEGF、bFGF、PDECGF/TP等促血管形成因子高度表达，在银屑病的病理生理中起到一定的作用。表皮细胞产生的TgaseK和IGF、1R以及白介素-1、白介素-8，GRO-Ω、TSP-1、TNF-Ω、KGF、TGF-Ω、ICAM-1等细胞因子与银屑病相关。花生四烯酸及其衍生物也与银屑病相关，但不是主要的因素。

2.组织病理寻常型银屑病皮损组织学的基本特点是表皮角质层增厚、角化不全及颗粒层减少或消失；表皮棘层肥厚，表皮突下延呈杵状，少量中性粒细胞聚集于角化不全区形成Munro微脓肿；真皮乳头上方棘层变薄；真皮乳头毛细血管扩张迂曲，达到顶部；真皮浅层血管周围单一核细胞浸润。红皮病型银屑病组织学改变除了银屑病的基本特点外，还可出现慢性皮炎湿疹的改变。脓疱性银屑病组织学特点与寻常性银屑病大致相同。但表皮棘细胞间水肿较明显，表皮上部出现海绵状脓疱(Kogoj)，腔内为中性粒细胞。

【病因】

病因：本病的病因尚不完全明确，近来大多数学者认为该病与以下因素有关：

1.遗传因素本病有家族史，有遗传倾向，国外报道为10%ｖ80%，国内一般为10%ｖ23.8%，为常染色体显性遗传伴有不完全外显，也可为常染色体隐性遗传，但关于遗传方式，国内外尚无定论。国外银屑病患者中HLA-B13、B17出现频率明显增高，但也有HIA-B3、C77、W6出现频率上升。我国银屑病患者中HLA-B13、HLA-B17出现频率上升，也可HLA-A1出现上升，HLA-B40、W35的出现频率明显减少，但是HLA的频率对于评估单个病人的临床及预后没有明显的意义。

2. 感染因素包括病毒感染和细菌感染，其中链球菌感染与银屑病的发病关系密切，尤其是一些急性点滴型、关节病型、红皮病型患者常伴有上呼吸道感染或扁桃体炎等的症状，且抗—O―常升高。一般认为是细菌毒素发生的变态反应。

3.药物因素现今发现下列药物可以引起银屑病，如：?受体阻滞剂、锂、抗疟药等。最近又发现特比萘芬、钙通道阻滞剂(尼卡地平、硝苯地平、尼索地平、维拉帕米、地尔硫卓)、卡托普利、格列本脲和降脂药吉非诺齐、地塞米松以及某些细胞因子，如：G-CSF、白介素、INF-Ω、INF-?等都可诱发银屑病。

4.免疫因素患者的细胞免疫功能下降，循环T细胞有缺陷。皮损中可查见血管壁和(或) 真皮一表皮交界处有C ₃补体和(或)免疫球蛋白的沉积。血清存在抗IgG抗体，免疫荧光测到抗角质层自身抗体。

此外，还与代谢障碍、内分泌障碍、精神、食物等因素有关；季节变化、外伤或手术等可诱发本病。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：外阴部的银屑病的表现与其他部位的皮损表现不同，须与以下几种疾病进行鉴别。

1.女阴湿疹女阴湿疹位于阴唇及周围的皮肤，急性期以红斑、丘疹、糜烂、渗液为主，阴唇可略带红肿。由于会阴部皮肤较薄嫩，经常搔抓加上潮湿、摩擦，易形成糜烂面。慢性期患处及周围皮肤可有浸润和增厚，表面粗糙，鳞屑极少，境界一般清楚，可伴有色素沉着或色素减退。

2.女阴扁平苔藓好发于任何部位，四肢多于躯干，四肢屈侧多于伸侧，也常见于面部、口腔黏膜、龗头或女阴等处。为紫红色的扁平多角形丘疹，针尖大小到1cm大小，单独或成群分布，丘疹上覆细微鳞屑，丘疹表面有一层光滑发亮的蜡样薄膜，并可见细的白色条纹，即Wickham纹。位于黏膜的皮损可以呈糜烂或溃疡，奇痒。

3. 硬化萎缩性苔藓好发于小阴唇，大阴唇，阴蒂和会阴部，可以延及股内侧，单发于女阴，也可见于其他部位，临床上表现为椭圆形香烟纸样皱褶，上有毛细血管扩张，损害的边缘，为象牙色萎缩性丘疹或斑片。由于摩擦和潮湿，可以破损，呈潮红，糜烂，也可有水疱、大疱，感剧烈瘙痒或疼痛。

4.生殖道假丝酵母菌病损害为边缘鲜明的暗红色斑，融合成不规则小片，多发生在肛门周围，可蔓延至臀部、腹股沟、大阴唇、阴阜等部位，镜检查到假丝酵母菌假菌丝和孢子。

5.外阴红癣常发生于股部内侧，为不甚规则、大片淡红色斑，边缘无丘疱疹，无鳞屑，镜检查到微细棒状杆菌。

6.外阴脂溢性皮炎病损边缘不十分明显，鳞屑菲薄呈黄色、油腻性，刮除后无点状出血，发生在阴阜部位常伴脱毛。多数在头皮、颜面部、胸部等有相似病变存在。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：本病的治疗方法大多数只能达到近期临床效果，难以根治，不能制止其复发。

1.全身治疗

(1)免疫抑制剂：

① 甲氨蝶呤(MTX)：为氨蝶呤的衍生物、叶酸拮抗剂，通过对二氢叶酸还原酶的竞争性抑制而发挥作用，主要作用于细胞周期的DNA合成期(即S期)，以阻止DNA的产生而抑制细胞核的有丝分裂，从而减慢表皮细胞分裂的速度，适用于红皮型银屑病、脓疱病型银屑病、关节病型银屑病以及泛发性寻常型银屑病等用其他治疗效果不佳时。用法：每周7.5mg，即每12小时，2.5mg，连服3次，以后每周以同样方法给药，症状控制后，每周服2.5mg巩固疗效。亦可2.5mg/次，1次/d，连服5天，休息2天，再2.5mg/次，1次/d，连服5天，停用7天。有单剂量口服，每周用量为25ｖ50mg；亦可开始剂量宜偏小，先每周1次口服7.5ｖ25mg，根据反应情况逐渐增量，但不宜超过0.5mg/kg。应用该药，多数患者在1ｖ2周内见效。副作用有厌食、恶心、不适、口腔黏膜溃疡、白细胞和血小板减少及肝功能损害，此药的治疗量和中毒量很接近，并可引起肝脏广泛性纤维化和肝硬化。故在应用时需注意安全，严格选择适应证。

禁忌证有肝、肾功能异常、妊娠、严重贫血、白细胞减少、活动性消化道溃疡及活动性感染，妊娠、精神病、溃疡性结肠炎等疾病时不宜使用。

应用该药时应注意用药前查血常规并定期复查。要注意以下几个方面：

A.用药期间不能同时服用磺胺类、水杨酸类、四环素族、氯霉素、氨苯甲酸、苯妥英钠等。

B.血清蛋白低者慎用，其毒性会增强。

C．使用甲氨蝶呤(MTX)或其他原因导致体重下降时，可引起相对性药物过量，则要适当减量。

D.消化道吸收功能不良者，一旦功能改善，可因甲氨蝶呤(MTX)吸收增加而使其毒性增强。

E.用药过程中，如产生肾损害，应减量或停药。

F.服药期间应禁酒。

G.治疗期间应避孕，须怀孕者在停药3个月后才可考虑，治疗剂量不宜过大。

H.与皮质类固醇激素合用时，皮质类固醇激素用量不宜过大。

② 羟基脲：本药适用于广泛性、顽固性银屑病和脓疱型及红皮病型银屑病。用法：用量为0.5g，2次/d，4周为1个疗程。或25ｖ40mg/(kg·d)，分2次服用，连用4ｖ6周，或每次50ｖ80mg/kg，2次/周，连用6ｖ7周，副作用主要为骨髓抑制，偶有胃肠道反应、中枢神经症状、脱发、倦怠和性欲减退、眩晕，个别病例可产生畸胎，肝肾功能较少受累。严重肝、肾功能不全、贫血者慎用。孕妇忌用。有关甲氨蝶呤(MTX)的禁忌证同样适用于本药。

③ 环孢素：主要影响T 淋巴细胞，特别在其激活阶段，包括处于增殖和产生淋巴因子时，能选择性地抑制辅助性T 淋巴细胞释放白细胞介素-2(IL-2)和阻碍细胞毒性T细胞表达IL-2受体。可用于治疗脓疱型银屑病、关节病型银屑病及对常规治疗无效的泛发性斑块型银屑病。用法：3ｖ12mg/(kg·d)，于饭前分次服，视病情连用数天至数周。口服滴剂，早餐后加入牛奶或饮料一次顿服，始量为4mg/(g·d)，临床显效后3周渐减药量，每7ｖ10天减量1次，每次减0.5mg/(kg·d)，当减至1ｖ2mg/(kg·d)时，仍需维持6ｖ8周。剂量：每天口服5ｖ10mg/kg，维持量3ｖ5mg/kg。一般于服药后3ｖ7天内见效，3ｖ4周大部分病例可临床治愈。主要不良反应有胃肠道症状、尿路刺激症状、血压增高、乏力、肌颤等。

④ 他克莫司：作用机制同环孢素，主要是抑制钙调磷酸酶的活性，抑制T 淋巴细胞的活化，全身治疗银屑病有效，初始剂量为0.05mg/(kg·d)，如果无副反应出现3周后加量至0.1mg/(kg·d)，6周后为0.15mg/(kg·d)。

⑤雷公藤总甙：用于治疗银屑病有效，对脓疱病型银屑病亦有良效。用法：10ｖ20mg/次，3次/d，亦可用雷公藤片，每片含雷公藤甲素33mg，3ｖ4片/次，3次/d；或雷公藤糖浆15ml/次，3次/d，副作用以胃肠道反应和月经紊乱较多见。饭后服用可减轻胃肠道反应。偶可引起色素沉着、口唇糜烂、甲变薄、脱发、白细胞下降及轻度肝功能损害。

⑥目前用于银屑病治疗的还有阿扎立平、麦考酚酸(霉酚酸)、IMPDH抑制剂VX497、抗CD4、CD11a、IL-8抗体以及DAB ₃₈₉阿地白介素(IL-2)、CTLA4-Ig，均是通过抑制免疫活性起作用的，但都还处于初步的临床试验阶段。

(2)维A酸类：本类药物为维生素A在体内代谢的中间产物或类似衍生物，主要影响上皮代谢，能促进表皮细胞增生分化，角质溶解，维持皮肤的正常结构。用于治疗各型银屑病，特别是红皮病型银屑病，局限性或泛发性脓疱型银屑病。此类药物的主要副作用为致畸胎。服药期间可有唇、眼、鼻黏膜干燥，皮肤弥漫性脱屑、皲裂及瘙痒。偶见脱发和鼻出血，部分病人有胃肠道反应，长期服用时可出现甘油三酯及胆固醇增高、肝脏损害等，但停药后可恢复正常。故本类药不宜用于孕妇及哺乳期妇女。肝肾功能不全者、维生素过多症、高脂血症及对本类药过敏者禁用，亦不宜与维生素A、苯巴比妥或四环素类药同服。

常用药物有13-顺维甲酸、阿维A酯、阿维A、芳香维A酸乙酯等。

①第一代维A酸：13-顺维甲酸，用法：开始量为0.5ｖ1mg/(kg·d)，4周后根据病情减量为0.1ｖ1.0mg/(kg·d)，维持治疗16周，停药后病情尚能改善，需要时8周后可开始下1个疗程治疗。

②第二代维A酸：阿维A酯(tigason)在治疗脓疱型及红皮病型银屑病方面取得了突出的效果。其常规剂量为1mg/(kg·d)。但治疗不同类型的银屑病，应采用不同的剂量：寻常型银屑病常用剂量为0.5mg/(kg·d)，最大可增至1mg/kg；脓疱型银屑病开始剂量要大，一般为1ｖ2mg/(kg·d)，在病情控制后可视情况每1ｖ3周减量1次；红皮病型银屑病开始剂量要低，因患者对小剂量(25

10 并发症展开

11 病程和预后展开

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13 相关症状展开

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