小舞蹈病(chorea minor) 又称Sydenham 舞蹈病(Sydenham chorea)、风湿性舞蹈病，1684年由Thomas Sydenham 首先描述，是风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年，其临床特征为舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退和(或)精神症状。病因及发病机制
    本病被认为是由A组B溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致。部分患儿咽拭子培养A 组溶血性链球菌呈阳性， 血液和脑脊液中可查到抗神经元抗体，该抗体能与尾状核、丘脑底核及其他部位神经元上的抗原结合。血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低， 随着病情加重而升高。这些资料提示， 机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体， 与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应， 引起免疫炎性反应而致病。

    小舞蹈病(chorea minor)又称Sydenham舞蹈病。因其与风湿热有关，多呈急性或亚急性起病，故又称为“风湿性舞蹈病”、“感染性舞蹈病”或“急性舞蹈病”，是风湿热在神经系统锥体外系中最常见的表现。临床特征为不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，自主运动障碍和情绪改变。本病病程多不长，可自行缓解，但可复发。多见于5～15岁儿童，男女发病之比约为1：(2—
    3)。3岁以前或15岁以后起病者极少见。

临床表现：
1.约2/3的患者为5～15岁儿童，女性较多，男女之比约1∶1.5～1∶3.2。病前常有呼吸道感染、感染史。大多数为亚急性或隐袭起病，少数急性起病。早期症状常不明显，不易被发觉，表现为患儿比平时不安宁，容易激动，注意力分散，学习成绩退步，肢体动作笨拙，书写字迹歪斜，手中所持物体经常失落和步态不稳等。这时父母或教师常可误认患儿有神经质或由顽皮所致。症状日益加重，经过一定时期后即出现舞蹈样动作和肌张力改变等。
2.舞蹈样动作可急性或隐袭出现，常为双侧性，约20%患者为偏侧或局限性，若局限于一侧者，称半侧舞蹈病。舞蹈样动作面部明显，表现挤眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼脸等；肢体出现一种极快、不规则的、跳动式的和无意义的不自主运动，与习惯性或精神性不自主运动，可致构音及关节过伸，称舞蹈病手姿(choreic hand)，可伴手指弹钢琴样小幅舞动。若令患者紧握检查者第2、3指，可感觉患者手时紧时松，称“挤奶妇手法(milkmaid grip)”或盈亏征(wax-waning sign)，膝小舞蹈病或局限性小舞蹈病，极少数患者因锥体束损害出现肌力减退或瘫痪，称麻痹性舞蹈病(paralytic chorea)。
4.可出现失眠、躁动、不安、精神错乱、幻觉、妄想等精神症状，称躁狂性舞蹈病。周围的嘈杂声音或强光刺激均可使患者的骚动及舞蹈样动作明显加重。有些病例精神症状与躯体症状同样明显，以致表现精神病。随舞蹈样动作消除，精神症状也很快缓解。
5.约30%的病例可有风湿性心肌炎、二尖瓣回流或主动脉瓣关闭不全等，可有风湿热其他表现如发热、风湿性关节炎和皮下结节等，本病可自愈，但复发者不少见。曾有报告儿童舞蹈病患者合并有中央视网膜动脉梗死。多数作者认为此系患者合并有隐性视网膜动脉的栓塞所致。另一可能为局部的血管炎而引起血栓形成。

    (一)一般情况
好发于5～15岁儿童，女性多于男性。可合并不自主运动，表现为挤眉弄眼、吐舌、佯笑、耸肩、伸臂、踢腿等动作。手持物品易跌落，举止笨拙。可因情绪关节屈曲、掌指关节过伸、手臂旋前。两上肢平举过头时可见手掌和前臂过度内旋(旋前肌征)。与患者握手时可感其握力时紧时松(盈亏征)。

    (四)共济失调
指鼻试验、跟膝胫试验、快速轮替动作、直线行走不能精确完成。

    (五)精神症状
可有失眠、躁动、不安、精神错乱、幻觉 、妄想等精神症状，称为躁狂性舞蹈病。有些患者的精神症状可与躯体症状同样显著，以至呈现舞蹈性精神病。随着舞蹈样运动消除，精神症状很快缓解。
    多见于5～ 15岁，男女之比约为1：3。无季节、种族差异。病前常有上呼吸道感染、感染史。大多数为亚急性起病， 少数可急性起病。
    1．舞蹈症可以是全身性， 也可以是一侧较重， 主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸， 上肢各不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动，导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2～4周内加重，3～6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发， 通常在2年内。少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症。
    2．肌张力低下和肌关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。

【病因】

    病理改变主要为黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核及大脑皮质充血、变性，有的病例出现散在动脉炎、点状出血， 有时脑组织可呈现栓塞性小梗死， 软脑膜可有轻度炎性改变，血管周围有少量淋巴细胞浸润。90% 尸解病例中发现有风湿性心脏病。

实验室检查：
1.典型患儿可见外周血白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素—O―滴度增加，咽拭子培养检出A型溶血型链球菌。但无并发症的舞蹈症患者，血、尿、血沉及C反应蛋白也可正常。可有嗜酸粒细胞增多。
2.脑脊液检查 极少有异常，但亦有报告小舞蹈病患者的脑脊液中有轻度细胞数增多。

    1．血清学检查 白细胞增多，血沉加快，c 反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素“o” 滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2～3个月，甚至6～8个月，故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。
    2．咽拭子培养可检出A组溶血性链球菌。
    3．脑电图 为轻度弥漫性慢活动，无特异性。
    4．影像学检查多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T₂加权像信号增强， 随临床好转而消退。

    
    (一)诊断
依据起病年龄、特征性舞蹈样运动、随意运动不协调、肌张力降低等，若伴有急性风湿病的其他表现 (关节炎、扁桃体炎、心脏病 、血沉增快等)，在排除其他运动疾病后可以诊断。应注意与习惯性小舞蹈病多发生在链球菌感染后 2～3个月甚至 6～8个月时，故不少患者发生舞蹈样运动时链球菌血清学检查常为阴性。
2．咽拭子培养 可查见A组溶血型链球菌。
3．脑电图 无特异性，常为轻度弥漫性慢活动。
4．影像学检查 29%----85%的患者头部CT可见尾状核 区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T₂加权像显示信号增强，临床好转时消退。

诊断及鉴别诊断
    1．诊断主要依据儿童或青少年起病、有小舞蹈病须与其他原因引起的舞蹈症鉴别，如少年型扭转痉挛鉴别。

    
    (一)一般处理
轻症患者卧床休息即可，保持环境安静，降低室内亮度，避免刺激，防止外伤，适当配用镇静剂。

    (二)病因治疗
确诊本病后，无论病症轻重，均应使用青霉素或其他有效抗生素治疗，10～14天为一疗程。同时给予水杨酸钠或泼尼松(泼尼松)，症状消失后再逐渐减量至停药。

    (三)对症治疗
舞蹈症状可用地西泮2．5～5mg，或硝西泮5．0～7．5mg，或丁苯那嗪25mg，每日2～3次；泰必利5O～100mg或氯丙嗪l2．5～25mg，每日2～3次；亦可用氟哌啶醇0．5～lmg，每日2～3次。后3种药物需注意观察是否诱发锥体外系副作用。部分患者舞蹈样运动恢复后，经一定时日还可复发，应定期随访至20岁以后，复发者需再行治疗 。
    1．对症治疗对舞蹈症状可用青霉素80万U 肌注，2次／日，1～ 2周为一疗程。以后可给予长效青霉素120万u 肌注， 每月1次。如果不能使用青霉素，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头孢类。
    3．免疫疗法鉴于患儿患病期间体内有抗神经元抗体， 故理论上免疫治疗可能有效。可应用糖皮质激素， 也有报道用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病， 可缩短病程、减轻症状。

【预后】

    本病为自限性， 即使不经治疗，3～ 6个月后也可自行缓解；适当治疗可缩短病程。约1／4患儿可复发。

   
    一、发病年龄在5～15岁间，女多于男，多数起病缓慢，少数因精神刺激而急性发病。约3／4的在发病前后出现各种风湿热现象。
   
    二、症状和体征早期症状不明显，表现为苍白、虚弱、情绪不稳、注意散漫、学业退步、举止笨拙，手持物品容易跌落，面部和手指渐有轻微风湿热现象的存在，如血液检查白细胞升高、血沉快、抗“0”高、血清黏蛋白异常等。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准舞蹈样动作、精神症状好转，风湿症状基本改善。
   
    二、好转标准舞蹈样动作、精神症状减轻，风湿症状有改善。

临床诊疗指南-神经病学分册。中华医学会，人民卫生出版社，2008年
临床疾病——诊断与疗效判断标准
神经病学

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