Coats病 ( coats’ disease )
别名: 为外层渗出性视网膜病变,external exudative retinopathy;视网膜毛细血管扩张症
解释 收起


    Coats病(coats’disease),以往也称为外层渗出性视网膜病变(external exudative retinopathy),是先天性特发性视网膜毛细血管扩张伴视网膜内或(和)视网膜下渗出的视网膜病,不伴有视网膜或玻璃体的牵拉。Coats病可发生于任何年龄段,但多见于20岁前的男性,尤以5岁前发病为多,通常成年后发病的病例病情较轻,有些可无症状,是在例行检查时发现的,且对治疗反应较好。病例中男性占75%,95%为单眼,双眼发病者另一眼病情多较轻,可在第一眼发病多年后再发病。Coats病不伴有其他的系统病变,也无遗传倾向。Coats病病因不明,发病机制也不甚明了。病理检查发现扩张的视网膜血管有较多的渗透性高的内皮细胞,导致脂蛋白漏出血管进人视网膜形成临床上可见的黄白色渗出。渗出物积聚后可突破外界膜造成渗出性的视网膜脱离。进一步发展可使整个视网膜脱离,严重时球形视网膜脱离可到晶状体后。长期的视网膜脱离可引起包括新生血管性青光眼在内的各类可致盲的并发症。除少数报道可自发消退者外,大多病例是缓慢进展造成视力严重受损。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    多在5岁前发病,因患者年龄较小,大多数是家长发现患眼视力下降、白瞳或是斜视后才就诊。成年后发病者可无症状,或症状较轻,有些是在常规眼科检查时发现的。
   
    (二)眼部检查
    眼前段检查多无异常表现,但如有全视网膜脱离或继发性新生血管性青光眼,可出现角膜水肿、虹膜新生血管、前房胆固醇结晶和晶状体混浊。眼底检查须在散瞳后进行。典型的眼底表现是视网膜血管扩张、黄白色的视网膜内渗出和渗出性视网膜脱离。视网膜血管扩张多位于颞下方赤道的周边部视网膜,也可向后扩展或累及四个象限。受累区域广泛的视网膜毛细血管扩张伴小的血管瘤样改变,部分病例病变可向后极部发展影响到血管弓处的动脉或静脉,典型的血管扩张为腊肠形。视网膜内的渗出为黄白色的脂质沉着,这些渗出多位于血管下,范围较血管病变为大,甚至可在远离血管病变处出现,尤其是易累及黄斑区,如黄斑出现大片的渗出或灰白色的结节,视力预后常较差。如不经治疗,可出现渗出性视网膜脱离,脱离常从血管病变处开始,逐渐发展至全视网膜脱离。视网膜下常为金黄色的胆固醇结晶。视网膜可脱到晶状体后,造成晶体-虹膜膈前移,产生前房角关闭,继发性青光眼。
    Coats病又称视网膜毛细血管扩张症,病因尚不清楚。好发于健康男童,多在10岁前发病,多单眼受累。其他年龄段及成年发生Coats病亦非罕见。
    Coats病是一种单眼、特发性的视网膜血管异常。它以视网膜毛细血管扩张并伴有脂质渗出为特征。

1 临床表现 展开
2 辅助检查 展开
3 诊断与鉴别诊断 展开
4 治疗方案及原则 展开
5 预后评价 展开
6 病程和预后 展开
7 最新进展 展开
8 诊断标准 展开
9 疗效判断标准 展开
10 诊断依据 展开
11 相关课件 展开
12 相关药品 展开
13 相关检查 展开

上海医师在线信息技术有限公司 版权所有 ©   沪ICP备12005625号-1