下丘脑疾病是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病,主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。下丘脑既是一高级植物神经中枢,也是一功能复杂的高级内分泌中枢。下丘脑与垂体功能,性腺活动,体温调节,食欲控制及水的代谢均有极密切的关系。
一、内分泌功能异常 (一)垂体激素分泌不足 多见于各种原因赞成的垂体柄损伤。当垂体柄被阻断后,除PRL外的任何垂体激素均可缺乏或不足,常见的有尿崩症和伴有尿崩症。如果下丘脑的口渴中枢受累,可引起液体摄入减少,可导致甲状腺激素、胰岛素及性激素等异常引起的性早熟 性早熟(precociouspuberty)指青春期发育过早出现鶒。一般定为男孩在9岁前出现青春期发育者性早
【病因】 一、先天性 (一)生长激素缺乏(伴有或不伴有其他激素缺乏)。 (二)促黄体激素(LH)和促卵泡激素(FSH)缺乏。 (三)性幼稚-色素性视网膜炎-性发育不全综合征(Laurence-Moon-BiedIe syndrome) 二、肿瘤 (一)下丘脑 肿瘤。 (二)垂体 鞍上肿瘤。 三、感染 脑炎、结核病、梅毒。 四、肉芽肿结节病,汉-许-克病(Hand-Schuller-Christian disease),嗜酸细胞肉芽肿,多系统性肉芽肿。 五、血管病变产后垂体前叶功能低下,颈动脉或颅内动脉瘤,蛛网膜下腔出血,垂体卒中,脑动脉硬化,脑栓塞,脑溢血。 六、机械压迫各种原因的脑积水。 七、医源性放射治疗,神经外科手术。 八、创伤颅脑外伤。 九、功能性神经性呕吐,多食、厌食,闭经,阳萎,甲状腺功能低下,肾上腺皮质功能低下。
内分泌检查应常规测定性腺、甲状腺、肾上腺及垂体的功能,必要时应作有关动力学试验,以确定下丘脑-垂体-内分泌腺功能异常的病变水平。X线头颅平片、气脑、脑血管造影、头颅CT、磁共振、脑脊液生化测定、细胞学检查及脑电图等均可酌情采用。
下丘脑疾病病因繁多,表现亦多种多样,有时诊断比较困难。必须在详细询问病史的基础上,结合各种检查,认真排除有关疾病后,方可考虑本病,并应力求查明病因。内分泌检查应常规测定性腺、甲状腺、肾上腺及垂体的功能,必要时应作有关动力学试验,以确定下丘脑-垂体-内分泌腺功能异常的病变水平。X线头颅平片、气脑、脑血管造影、头颅CT、磁共振、脑脊液生化测定、细胞学检查及脑电图等均可酌情采用,以明确诊断和查明原因。
区别各种单纯性的肥胖、厌食与消瘦、睡眠异常体温调节障碍、水平衡的调节障碍。
一、病因治疗对肿瘤可采用外科手术切除或放射治疗。对感染应选用相应的抗生素治疗。 二、特殊治疗如尿症崩可采用抗尿崩症药物治疗。有内泌功能不足的,可用相应的激素进行替代治 疗。乳溢症可用溴隐亭或溢乳停。溴隐亭或人工周期。有神经精神症状者可用安定、鲁米那或苯妥英钠等。
性腺、甲状腺、肾上腺等内分泌腺体激素分泌障碍,引发一系列相应的临床症状,如生长发育障碍、性功能低下或缺失、免疫力及应急力的下降等等。
【预后】由先天性原因引起的,如生长激素缺乏(伴有或不伴有其他激素缺乏)、促黄体激素(LH)和促卵泡激素(FSH)缺乏及性幼稚-色素性视网膜炎-性发育不全综合征(Laurence-Moon-BiedIe syndrome),采取替代治疗等办法积极治疗原发病。对于肿瘤及血管病变,如肿瘤;产后垂体前叶功能低下,颈动脉或颅内动脉瘤,蛛网膜下腔出血,垂体卒中,脑动脉硬化,脑溢血,各种原因的脑积水等。早发现早诊治是关键。努力防止感染及颅脑外伤,避免脑炎、结核病、梅毒的发生。
主动脉缩窄 | 生长发育 | 神经系统 | 消化系统 | 颅脑损伤 | 结核病 | 动脉瘤 | 糖尿病 | 闭经 | 尿崩症 | 出血 | 闭经 | 头痛 | 水肿
| 记忆力障碍 |男性性早熟 |丘脑下部损害 |体型异常 |性腺发育不良 |脂肪过多 |
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