先天性小肠闭锁和肠狭窄--掌上医讯

解释收起

概述：空、回肠闭锁是新生儿肠梗阻重要原因，传统观念将空肠闭锁与回肠闭锁视为同一种病。Heij(1990)提出空肠闭锁与回肠闭锁是两种独立的疾病。他曾对一组空肠闭锁和回肠闭锁病例进行对比分析，发现两者有显著差别。空肠闭锁者出生体重偏低或为早产儿，半数以上属多发性闭锁或Apple-Peel闭锁。空肠闭锁有较明显的遗传倾向，双卵孪生儿或同一家族成员同患者较多，并存其他畸形率较回肠闭锁高。空肠闭锁术后住院时间长，病死率也较高。因此，两者之关系，有待进一步佐证。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.病理分型空、回肠闭锁多为单发，多发性闭锁发生率各家报道不一，为6%ｖ32%。病理分型多采用Grosfeld改良法(图1)。

闭锁?型：隔膜闭锁。肠腔为一隔膜阻塞，肠管及系膜保持连续性。隔膜中央可有针眼大小孔隙(极少数小孔位于隔膜边缘)。

闭锁?型：盲端闭锁。闭锁两端的肠管均呈盲袋，两端间有索带相连，肠系膜保持连续性。索带一般长数厘米，也有长达40cm者。

闭锁?a型：盲端闭锁，肠系膜分离。闭锁两端呈盲袋，两盲端间肠系膜呈V形缺损。

闭锁?b型：苹果皮样闭锁(Apple-Peel闭锁)。闭锁部位于空肠近端，闭锁两盲端分离。肠系膜上动脉发育异常，仅存留第一空肠支及右结肠动脉。回结肠动脉成为闭锁远端小肠惟一营养血管。该段小肠系膜游离，小肠肠管环绕血管支形如一串削下的苹果皮。因缺乏肠系膜固定，易发生肠扭转。整个小肠长度明显短缩，甚至形成短肠综合征。

闭锁?型：多发性闭锁。小肠多处闭锁，可呈?、?、?a型同时并存。闭锁部位多少不等。小肠与结肠同时存在多发性闭锁者罕见。

各型小肠闭锁中?型和?型最常见，占总数的58%ｖ65%。

2.病理改变

(1)空回肠闭锁：肠闭锁小肠的长度较正常新生儿明显缩短，平均为100ｖ150cm，正常新生儿为250ｖ300cm。闭锁近端肠管扩张膨大，直径可达4ｖ6cm，肠壁水肿肥厚，蠕动功能不良。严重者肠壁变薄，血循环障碍，发生坏死或穿孔，并发胎粪性腹膜炎。闭锁远端小肠和结肠萎陷细小，直径仅0.5cm左右，肠腔内不含气体和胎粪，仅有少量未含胆汁的黏膜分泌物。有的病例肠闭锁发生于妊娠后期，闭锁远端肠腔内含有正常胎粪，因而出生后可有胎粪排出。此类病儿多为足月的回肠闭锁病例，其结肠形态往往接近正常，发生闭锁的病因多为宫内肠套叠。

组织学检查可见闭锁近端肠壁各层组织增厚，比例失调。病变晚期肠壁菲薄、坏死或穿孔。闭锁远端肠壁也较正常肠管增厚，但不及近端肠壁明显。闭锁两端肠管肌间神经丛内神经节细胞数量均明显减少，核偏位、深染。空肠闭锁部肠腔内可见空化不全残留的膜性间隔或桥形连接。回肠闭锁肠腔内留有坏死肠壁结构，所属肠系膜内见圆形细胞浸润，表明发生过系膜血管意外，血供障碍导致闭

锁。并发胎粪性腹膜炎者，肠壁各层及系膜均见炎性细胞浸润及钙化灶。

(2)肠狭窄：多为瓣膜样狭窄，狭窄的程度不一，小者在瓣膜中央仅有2ｖ3mm直径的小孔，大者肠管局部略有细小的狭窄环。

有些病例同时有胎粪性腹膜炎，除上述病理改变之外，尚有广泛的肠粘连和钙化的胎粪。另外，有的尚伴有其他先天性畸形：如重症黄疸、胆道闭锁、食管闭锁、肠穿孔、脐膨出、肛门直肠闭锁、梅克尔憩室、肠重复畸形等其他消化道畸形，多指(趾)、尿道下裂、马蹄肾等泌尿系畸形，及先天性心脏病等心血管畸形。小肠闭锁伴发先天愚型者罕见。

【病因】

病因：尚无一种理论可圆满解释各型小肠闭锁的原因。20世纪50年代以后，众多学者通过动物实验和临床研究提出导致胎儿小肠闭锁的几种原因。

1.胎儿肠道损伤和肠系膜血管意外 Louw和Bamal(1955)以胎狗成功制成小肠闭锁模型后，大量实验研究证明，任何引起胎儿肠道损伤和肠系膜血管缺血的原因，均可导致肠闭锁与肠狭窄。Courtosis,Santulli和Evans均证实胎儿在宫内发生肠扭转、套叠、内疝及穿孔之后形成各种类型肠闭锁。Bland和Sutton指出胎儿脐环收缩太快，压迫中肠也发展为肠闭锁与狭窄。Seashore(1987)报道Apple-Peel闭锁中54%并存肠旋转不良，这些病例曾于宫内发生中肠扭转，肠系膜上动脉栓塞而形成苹果皮样闭锁畸形。国内吴荣德、李纬兴等人报道宫内肠套叠导致肠闭锁，手术中或切除标本均见到闭锁部存在肠套叠的残留肠段，或肠套叠与肠闭锁并存。最近鲍南等用双极电凝针电烫鸡胚胎肠道血管，制成?型和?型鸡肠闭锁。以上事实均证明任何引起胚胎或胎儿肠道缺血的原因都是肠闭锁的病因。

2.家族性遗传因素 Lewis(1953)报道一对单卵生儿同患?型回肠闭锁，Blyth和Dickon(1960)报道两个家族中共8人同患Apple-Peel闭锁，以后不断地有同样的报道。不少学者认为Apple-Peel闭锁和多发性闭锁是一种常染色体隐性遗传性疾病。Nishikawa(1985)还报道1例并存其他畸形的Apple-Peel闭锁，伴有13号染色体长臂缺失(13q ^－)。虽然确切的遗传基因尚未完全明了，但本病明显的遗传倾向已受到普遍的重视。

3.肠系膜上动脉发育异常 Jimenez和Reiner曾为Apple-Peel闭锁病儿死后动脉造影，发现肠系膜上动脉畸形。肠系膜上动脉起始点正常，出发后进入横结肠系膜旋即沿升结肠盲肠细窄的系膜缘逆行到近端空肠。这可能因小肠系膜原发性缺如，使肠系膜上动脉失去支撑结构，导致该动脉尤其是小肠动脉支发育缺陷而形成本型闭锁。其他作者也有曾于肠闭锁切除标本中发现肠系膜血管分支畸形的报道。

4.胚胎期肠道空化障碍有学者认为食管上段、十二指肠、空肠上段和结肠闭锁与狭窄是胚胎期肠管空化不全所致。江泽熙报道，在空肠闭锁切除标本组织学观察中，闭锁处肠腔内填满上皮和黏膜，以致肠腔闭塞或仅存腔隙。有的肠腔内黏膜表现为多个空化不全的膜性间隔形如竹节，有的表现为黏膜与黏膜下组织间呈桥形的连接。这些病理形态证明肠道空化过程障碍导致了闭锁。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：诊断一经确立，迅速进行术前准备施行手术。

1.术前准备全身情况较好者，术前补充适量2∮1的10% 葡萄糖液加林格溶液或生理盐水。鼻胃管减压，静脉给维生素C和K，注射抗生素后施行手术。若存在脱水及电解质平衡失调应纠正脱水和酸中毒，给氧、保暖，输给适量新鲜血浆或全血，准备3ｖ4h后施行手术。

2.手术方法

(1)单发型空、回肠闭锁手术：空肠远端和回肠单发闭锁施行肠切除端端或端斜吻合术。剖腹后确定闭锁部位及类型，近端扩张肠管的直径大小、蠕动情况，有无炎症、坏死或穿孔。再检查闭锁远端肠管直径、长度，肠系膜是否缺如，结肠有无异位(肠旋转不良)。切除近端扩张肠管15ｖ20cm，切除前将肠内容物挤向闭锁段一并切除。盐水纱布包盖肠管切端。轻提闭锁远端盲袋，由盲袋插入细硅胶管或针头，缓缓注入生理盐水，使远端小肠扩张，直至盐水进入盲肠。如疑伴有结肠闭锁，应将盐水注入结肠直至直肠，排除多发闭锁。拔出硅胶管，斜形切除远端盲袋肠管2ｖ3cm，使对系膜侧肠壁呈45°斜面，继续剪开对系膜侧肠壁使肠管口径接近近端肠管，用5-0无损伤缝线，在肠系膜侧和对系膜侧经浆肌层各作一针U形缝合。采用单层间断内考法缝合。先缝后壁，缝针由黏膜下进针，浆膜面出针，经过对侧肠壁浆膜面进针，黏膜下出针，收紧打结。完成吻合口端斜吻合术，缝合缺损的系膜缘。

吻合完成后检查吻合口是否通畅或泄漏，理顺肠管，同时检查有无并存畸形。合并胎粪性腹膜炎仅松解可能造成梗阻的粘连部位，不宜过多操作。伴肠旋转不良者行Ladd手术。

(2)空肠近端闭锁手术：高位空肠闭锁形成空肠起始部甚至十二指肠扩张和肥厚，单纯肠吻合因保留蠕动功能不良肠管，术后梗阻持续存在，必须先裁剪或切除部分扩张肠管，方能促使术后蠕动功能恢复。

①近端肠管裁剪尾状成形端端吻合术：提起闭锁近端空肠，根据远端肠管口径大小，计划裁剪扩张肠管的长度和范围。然后于对系膜侧切除部分空肠肠壁使形成尾状。边切除边缝合肠壁止血，或用自动缝合器缝合。切除远端肠管盲端，行端端或端背吻合术。为防止空肠吻合术后造成十二指肠空肠曲过度弯曲发生梗阻，需松解屈氏韧带。将横结肠向上考起，于空肠起始部横行切开后腹膜2ｖ3cm，显露屈氏韧带。将其附着于空肠壁上的部分逐一结扎切断，钝性游离空肠起始使十二指肠曲下移，用细丝线纵形缝合后腹膜的切口。操作时注意避开屈氏韧带右侧的肠系膜上动静脉，切勿损伤(图3)。

②近端扩张肠管折叠缝合术：充分游离十二指肠空肠曲，于对系膜侧将扩张肠壁向内折叠缩小肠腔口径。用5-0丝线行针距1cm的连续浆肌层缝合。与远端肠管行端端吻合术。吻合口完成后于系膜侧和对系膜侧各置1针穿过浆肌层的U形缝合，加固吻合口以防泄漏。本术式为Delorimier和Touloukian(1993)推荐。优点是增加小肠黏膜吸收面，对可能发生短肠综合征的病例尤为有利。

③扩张肠管裁剪吻合加支架管：近端扩张肠管裁剪缝合后行端端吻合术，将硅胶鼻胃管(或胃造瘘管)经吻合口置入远端肠腔内。优点是术后充分减压，保证吻合口通畅和愈合。缺点是增加手术时间，硅胶管可能压迫小肠。

(3)苹果皮样(Apple-Pee1)闭锁手术：本型闭锁位于近端空肠，远端肠管系膜游离，小肠环绕血管支呈螺旋状盘曲。闭锁两盲端间的距离较大，手术时增加吻合难度。病儿一般情况较好者，裁剪近端扩张空肠尾状成形，与远端肠管行端端或端斜吻合，吻合口采用单层间断黏膜内考法缝合，吻合后仔细理顺肠管走行方向，谨防发生扭转。病儿伴有低体重、多发性畸形或全身情况欠佳者，宜采用简捷术式，可行Santulli造瘘术。将扩张的近端肠管与远端肠管行T字形侧端吻合，近段肠管造瘘。也可行Bishop-Koop造瘘术，近端肠管与远端空肠倒T字形端侧吻合，远端肠管造瘘，术后给胃肠道外营养，2ｖ3个月后全身情况改善后行关瘘手术(图4)。

(4)多发性闭锁手术：首先判断闭锁部位的数目和类型，本型表现为?型、?型、?型及狭窄并存。手术原则是妥善处理近端扩张肠管，最大限度保留小肠，尤其是保留末端回肠和回盲瓣。末端回肠吸收脂溶性维生素，并担负胆盐肠肝循环功能。回盲瓣不仅防止结肠内容物反流，同时延长食物滞留于回肠内的时间，有利于营养物质的吸收。切除回盲瓣相当于切除50%的小肠。闭锁仅数处且距离近者，可将闭锁段全部切除再行一期肠吻合术。闭锁多处且距离较远者，只切除每个闭锁盲端，作多个吻合口(图5A)。Cheat(1994)报道1例多处小肠闭锁和狭窄病儿，手术后获存活。该病儿自离屈氏韧带12cm开始至离回盲部13cm的小肠上共有23处闭锁和狭窄。将近端扩张的肠管造瘘并置硅胶管减压。切除所有短于1cm长的闭锁肠段，保留的远端小肠共行7个吻合口，所保留的远端小肠长34cm。造瘘并置硅胶管直达回盲瓣以支撑各个吻合口(图5B)。术后中心静脉插管长期TPN。2个月后经造影证实各个吻合口通畅，行二期肠吻合术。

(5)瓣膜切除术：对瓣膜闭锁及狭窄的病例，可行瓣膜切除术，方法简单效果较好。在肠系膜对侧以瓣膜为中心，沿肠纵轴切开肠壁1ｖ1.5cm，显露瓣膜后，用弯剪刀沿瓣膜的边缘将其剪除(图6)。剪除必须彻底，如残留瓣膜，术后仍有造成不全梗阻的可能，但也应注意防止剪破肠壁。然后用0号丝线将肠壁切口横行内考结节缝合。

3. 术后处理

(1)一般治疗：术后应将病儿置于保温箱内，保持稳定的温度和湿度，必要时间断给氧。

(2)胃肠减压：保持胃肠减压通畅，减轻病儿腹胀。

(3)营养支持：禁食期间每天经静脉补给水、电解质及静脉高营养液。一般于术后7ｖ14天，肠道功能恢复后才能经口进食。开始每次5ｖ10ml，每2小时1次，如病儿无呕吐，喂奶量可逐渐增加，自开始喂奶后经过4ｖ5天，一般可恢复正常喂养。Apple-Peel闭锁和多发性闭锁则需静脉插管长期TPN。TPN期间密切观察血象、血液生化、血气分析、肝肾功能、黄疸情况及静脉导管并发症的发生，给予合理的防治。

(4)抗感染：手术后数天内给维生素B、C、K以及抗生素，间断输全血、血浆或白蛋白，以防切口感染保证其良好愈合。

(5)促进肠道功能的恢复：手术7天开始，可用温盐水10ｖ15ml灌肠，2ｖ3次/d。

4.术后常见并发症及处理

(1)吻合口梗阻：为术后最常见并发症，包括功能性和机械性梗阻。

①原因：

A.功能性梗阻：

a.近端肠管蠕动功能不良，由于闭锁近端肠腔内压力持久增高及肠管扩张，肠壁肌层肥厚，蠕动功能不良或消失。肠吻合前未切除该段肠管或切除不彻底，以致影响吻合口通过功能。

b.远端肠管发育不全：胎儿发生肠闭锁后，远端肠腔内长期处于空虚状态，肠管发育不全，肠壁无蠕动。施行肠切除吻合术后远端肠管功能的恢复需要一定的时间，因此出现暂时性吻合口梗阻。

c.闭锁部位及邻近肠管肌间神经节细胞减少，肠闭锁的病变肠段因炎症或血供障碍均可导致肠管神经丛及神经节细胞发育障碍或变性，造成吻合口功能性梗阻。

B.机械性梗阻：

a.吻合技术不佳：是吻合口梗阻常见原因，如远近两端肠管口径不相称，吻合时近端肠壁过多折叠，或缝合时进针距切缘过大，内考组织过多；远端肠管直径＜1cm而采用双层吻合法吻合肠管，造成吻合口狭窄或梗阻。

b.术后肠粘连，导致吻合口附近肠管扭曲或折叠，使吻合口成角梗阻。

②吻合口梗阻的临床表现与处理：病儿在手术1周后胃肠减压液仍为胆汁性，或拔出胃管后反复出现腹胀、呕吐、无正常排便时应考虑吻合口梗阻可能。可经胃管注入适量碘油行造影检查，了解吻合口通过情况。如确定存在吻合口机械性梗阻应再次手术，解除梗阻原因，切除病变肠段及原吻合口重行吻合术。功能性梗阻往往与闭锁远近端肠管肌间神经节细胞数减少、远端肠管发育不全有关。这种情况应继续TPN，注意补充多种维生素与微量元素。耐心喂养，先给予少量要素饮食或母乳。随着肠管的继续发育，蠕动功能可望恢复。这个过程一般需要2ｖ3周。

(2)吻合口漏

①原因：

A.全身因素：晚期病例，伴有水、电解质紊乱，

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