概述:反应性组织细胞增多症(reactive histiocytosis,RH)又称噬血综合征,是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病,多与 感染、免疫调节紊乱性疾病、 结缔组织病、 亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall(1979)首次提出这是一种独立的临床综合征。当骨髓液涂片中组织细胞比例增加达3%以上,称为反应性组织细胞增生症(reactive histiocytosis)。本综合征在临床上较 恶性组织细胞病多见,两者易混淆,值得重视。
临床表现:与恶性组织细胞病有许多相似点,有时不易区分。发病急,常有高热、乏力、嗜睡、肌肉酸痛、淋巴结及肝脾肿大,也有自身免疫性贫血、出血表现,少数有黄疸,可合并脑炎、多发性神经根炎。
实验室检查:1.血象 血细胞有不同程度的减少。国内82例就诊时贫血占48.4%,全血细胞减少占14.6%。血涂片查见成熟组织细胞占17.8%。国外病例,红细胞、白细胞或血小板减少者均在80%以上。血细胞减少和感染致骨髓抑制,以及被增生的组织细胞吞噬有关。2.骨髓象 增生活跃,组织细胞增生数量不一,大多数<30%,其形态为成熟型,即正常组织细胞,也可呈淋巴样或单核样。常伴吞噬现象,主要吞噬成熟的红细胞,也可吞噬中性粒细胞、幼红细胞,但吞噬血小板较少见。有时可出现少量异常组织细胞,甚至个别的多核巨细胞。3.血液生化 血清转氨酶、胆红素、肌酐、尿素氮均可升高。
其他辅助检查:1.病理活检 淋巴结、肝等活检显示组织细胞增生,有的有噬血现象,正常的组织结构未被破坏。2.其他检查 血液中各种炎性细胞因子水平可升高。由病毒感染引起者,血清中相关病毒抗体(IgM及IgG)效价升高。3.根据临床表现、症状、体征、选择做X线、CT、B超、心电图。
【预后】
弥散性血管内凝血 | 弥散性血管内凝血 | 病毒性肝炎 | 神经系统 | 登革热 | 结核病 | 淋巴瘤 | 白血病 | 出血 | 黄疸 | 发热 | 水肿
| 依托泊苷 |
| 尿素氮 |
上海医师在线信息技术有限公司 版权所有 © 沪ICP备12005625号-1