外阴卡波西肉瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

外阴卡波西肉瘤 ( Kaposi sarcoma of vulva )

别名：外阴卡波西肉瘤；外阴Kaposi肉瘤；外阴多发性特发性出血性肉瘤；外阴复发性持续性出血性肉瘤；外阴卡波济肉瘤；外阴卡波济氏肉瘤；外阴卡波西氏肉瘤；外阴皮肤多发性出血性肉瘤

解释收起

概述：外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块，有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶性肿瘤。通常卡波西肉瘤分为经典型或欧洲型卡波西肉瘤、非洲型或地区性卡波西肉瘤、免疫抑制剂诱发型和AIDS相关型和移植有关的卡波西肉瘤。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：肿瘤大多为暗红或紫红色斑片、丘疹、斑块或结节，亦可呈灰黄色。斑片不规则形，边界大致清楚。斑块表面高低不平、厚薄不一，类似多个结节相互融合。表面皮肤溃疡，伴黄色渗出液。

镜下分3种类型：混合细胞性、单细胞性和间变性，又可按肿瘤中血管成分的数量以及梭形细胞形态分为血管瘤型和肉瘤型两种组织学类型。早期真皮内可见血管分布增加，伴间质水肿，炎细胞浸润，并有较多血管外红细胞及含铁血黄素沉积。当病变进展时，炎细胞减少，出现梭形细胞区，与血管瘤样区相混杂。梭形细胞束似纤维肉瘤样，但其中有含红细胞的裂隙，细胞内、外可见大小不等的PAS阳性透明小体。再进展则小血管逐渐闭塞，梭形细胞胞核变大，深染，核分裂象增多，最终形成高度恶性肉瘤样。

电镜下见肿瘤由分化不同的肿瘤细胞和肿瘤性血管构成。肿瘤性内皮细胞有特征性的Weible-Palade小体，肿瘤性周细胞多有基膜包绕，含有微丝，甚至可见到密体和密斑。

瘤血管内皮细胞，F?阳性，部分梭形细胞也呈阳性。另外，CD34和CD31均呈阳性。

【病因】

病因：目前认为与卡波西肉瘤发生密切相关的为人类单纯疱疹病毒-8(又称KSHV)。从血清学及生物化学方面提示本病和巨细胞病毒感染有关，因在艾滋病病人中发病率高，故支持病毒学说。关于卡波西肉瘤的病因学研究相继提出了地理因素、民族因素、气候因素、性别因素、遗传因素、创伤与职业因素、感染因素等等假说，但都没有得到充分的证实。现在普遍认为，在机体免疫功能损害的情况下招致病毒感染或激活潜在的致瘤病毒，从而引起卡波西肉瘤的发生。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.早期小损害可手术切除手术仅局限于局部活检或切除孤立结节。对浸润和复发的可结合使用手术、放疗、化疗及免疫治疗等。

2.局部块物可用放疗，激光切除，冷冻和瘤内注射化疗药物如硫酸长春碱(长春花碱)等。

(1)放疗：卡波西肉瘤是对放疗相对敏感的恶性肿瘤，放疗对孤立性斑片和斑块治疗效果好，但对较大的融合性和水肿性损害的治疗效果较差。Macasaet等(1995)报道用钴外照射2Gy，每周3次，共4周治疗外阴卡波西肉瘤，因患者在第2周时拒绝继续治疗，故无法观察疗效。

(2) 化疗：化疗药物有放线菌素D，达卡巴嗪(氮烯咪胺)，卡莫司汀(卡氮芥)，博莱霉素，多柔比星( 阿霉素)，依托泊苷(鬼臼乙叉甙)，硫酸长春碱(长春花碱)，长春新碱等，可单一静脉给药或联合使用，反应率为50%ｖ88%。以放线菌素D、长春新碱和羧化酰胺咪唑(imid-azole carboxamide)联合应用较优。长春新碱(0.1mg/ml)损害内注射，每2周1次，每次不超过3ml，可能有暂时效果。艾滋病引起者主要针对艾滋病治疗。

其他联合化疗方案有博莱霉素、多柔比星( 阿霉素)和长春新碱；博莱霉素和硫酸长春碱(长春花碱)。现推崇采用聚乙二醇化脂质体型蒽环类抗生素来治疗卡波西肉瘤以增加肿瘤局部药物浓度，同时减少毒副作用。Evans等报道对紫杉醇或脂质体多柔比星或不含依托泊苷(鬼臼乙叉甙)的联合化疗后复发或进展的患者，予低剂量鬼臼乙叉甙50mg/d长期口服有效率达36.1%，认为低剂量依托泊苷(鬼臼乙叉甙)口服是安全和有效的。

(3)免疫治疗：主要包括重组干扰素Ω、粒细胞巨细胞集落因子、白细胞免疫调节剂和生物反应调节剂阿地白介素(IL-2)等。

(4)抗病毒治疗：有齐多夫定(叠氮胸苷)、地丹诺辛(双脱氧肌苷)和双脱氧胞苷等。通过抑制HIV病毒的反转录酶的活力和阻断病毒在体内的复制，可改善免疫缺陷的状况。

(5)其他：抗血管形成制剂TNP-470、IM-862等，激素类药物如绒促性素(HCG)、维A酸等均已进入?/?期临床试验。另外，还有基质金属蛋白酶抑制剂如Col-3、TIMPs、IL-12、血管内皮生长因子的抑制剂如PTK787-ZK、反义血管内皮生长因子等均在进一步研究中。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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