概述： 乳糜泻又称麸质(gluten)过敏性肠病。过去由于病因不明，也曾称之为特发性 吸收不良综合征。现已证明本病是由于进食麦类食物，包括小麦、大麦及黑麦，机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致。燕麦是否可引起本病，尚有不同意见，至少为害较轻。这种 过敏反应，使小肠上部黏膜发生广泛病变，临床表现脂肪泻等吸收不良症状，且是一种终身性疾病。

临床表现：婴儿未吃麦食前不会发生本病，以后各年龄均可发病，但以1～2岁为发病高峰，但不同地区、不同年份可有所差异。发病大多隐袭，常在数月、数年才明确诊断。病情轻重差异很大，轻者可完全无症状，只藉家族史及小肠活检证实；严重者表现为严重小肠吸收不良。典型病例表现如下：
1.消化道症状 多数病人具有慢性腹泻、脂肪泻等吸收不良症状，如粪便色淡、油脂状、恶臭，每天排便2～3次，也可每天1次，但便量很多，腹泻可间歇性加重，变为腹泻，甚至发生便秘。病儿多有厌食，但偶见食欲反增加。其他症状尚有呕吐、腹痛、腹胀及脱肛等。
2.生长发育落后 由于吸收不良身高、体重常明显落后，生长速度缓慢。肌肉消瘦，尤以肢体近端明显。约30%病儿可并有牙釉质发育不良，停食麦胶蛋白后，也可恢复。
3.其他营养缺乏症 常见的有由于铁、叶酸吸收不良致营养性贫血，病儿表现面色苍白。由于蛋白吸收不良及失蛋白肠病，可致低蛋白血症，严重时致营养不良水肿。脂肪吸收不良可致脂溶性维生素吸收不良，引起维生素A、D、E及K缺乏的相应症状。
4.精神症状 可有烦躁、性格改变及睡眠紊乱等。

实验室检查：
1.血常规和生化检查 血常规检查常为大细胞性贫血，也可为正细胞性贫血或混合性贫血。血清钾、钠、钙、镁、磷等均可降低，血浆白蛋白、胆固醇、磷脂和凝血酶原也可降低，严重病例血清叶酸、胡萝卜素和维生素B₁₂均可降低。
2.小肠吸收不良的测定 脂肪定量的研究是测定脂类吸收不良的最好的方法，可以通过在相同的间隔时间内口服相同克数的脂肪，在72h内测定粪便脂肪的排泄情况，由此可以算出脂肪吸收的百分数，正常时大于94%。由于本实验需要准确地收集大便，小婴儿有时收集全部大便有一定困难，因此应用受到限制。口服木糖试验，即1h血清木糖试验常被应用。在体重30kg以下儿童口服5mg木糖或14.5ｖ25mg/m²，随后测定血清60min时的木糖含量，不过本试验的假阳性和假阴性率较高，限制了其应用。
3.小肠渗透性试验 渗透性试验是根据小肠黏膜对糖的渗透性来设计的一项非创性试验。它是根据肠黏膜对两种体内非代谢性糖类的不同吸收率而进行的。在麦胶性肠病的病人由于小肠黏膜面积的减少，小分子的甘露醇和鼠李糖(6-去氧-L-甘醇糖)吸收减少。而由于细胞内的通道增大或由于细胞膜的病变使大分子的乳果糖和纤维二糖吸收增多，这使其二糖与单糖的比率下降，提示麦胶性肠病的诊断。虽然这一试验对空肠黏膜异常有较高的敏感率，但它的特异性较低，假阳性率主要发生在由于其他疾病如Crohn病等引起黏膜异常的病人。
4.抗麦胶抗体的测定 通过测定血清中的抗麦胶抗体，可以帮助本病的诊断，敏感度很高，接近100%。另外还可以在血清中测到抗网硬蛋白及抗肌内膜抗体，此时有利于本病的诊断。
5.小肠黏膜活组织检查 应用小肠活检管经口腔插入小肠的各个部位采取黏膜标本，进行活组织检查或应用小肠镜对空肠上段及全结肠镜对回肠末端进行直观和活检。

其他辅助检查：X线钡剂检查，钡剂通过小肠时间延长，空肠弥漫扩张，黏膜皱襞变平或消失。
其他还应常规做心电图、B超等检查。

【预后】

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