发病机制:生理情况下,参与止血的三要素为血管壁、血小板和凝血因子。
血管因素引起的
出血性疾病,包括血管本身异常和血管外因素异常引起
出血性疾病。
过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致;高
胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。
凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的
出血性疾病,包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如
血友病甲(缺少?因子)和
血友病乙(缺少
Ⅰ因子)均为染色体隐性遗传性
出血性疾病。
维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的
出血大多为获得性凝血因子异常引起的。抗凝过强也可引起
出血性疾病。弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症,属复合因素所引起的
出血性疾病。
【病因】
病因:
出血性疾病的种类很多,根据发病机制可分为五大类:
①血管因素所引起的
出血性疾病;
②血小板因素所引起的
出血性疾病;
③凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的
出血性疾病;
④抗凝过强所引起的
出血性疾病;
⑤复合因素所引起的
出血性疾病。
(1)遗传性:遗传性毛细血管扩张症、血管性假
血友病、家族性
单纯性紫癜、肺含铁血黄素沉着症等。
(5)药物性:磺胺、巴比妥。
(6)过敏性:
过敏性紫癜、自身DNA过敏、自身血红蛋白过敏。
(7)维生素缺乏:维生素C缺乏症、维生素P缺乏症。
(1)血小板数量异常:
①血小板减少:特发性(免疫性)、继发性(免疫性、非免疫性)、先天性(免疫性、非免疫性)。
②血小板增多:原发性、继发性。
(2)血小板功能障碍:
②获得性:
尿毒症、肝病、药物(阿司匹林、双嘧达莫等)、骨髓增生性疾病、
恶性肿瘤。
3.凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的
出血性疾病
(1)凝血活酶生成障碍:凝血因子?缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子
Ⅰ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子
Ⅲ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子
Ⅳ缺乏症(遗传性、获得性)。
(2)凝血酶生成障碍:凝血酶原缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子V缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子
Ⅳ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子X缺乏症(遗传性、获得性)。
(3)纤维蛋白形成障碍:纤维蛋白原缺乏症(遗传性、获得性)、异常纤维蛋白原血症(遗传性、获得性)、凝血因子X?缺乏症(遗传性、获得性)。
(1)血循环中有抗凝物质:
①抗纤维蛋白原;
②抗?因子;
③抗因子?;
④抗因子
Ⅰ;
⑤抗因子
Ⅲ;
⑥抗因子
Ⅳ;
⑦抗因子X?;
⑧抗组织凝血活酶;
⑨抗凝血酶-?(AT-?);
⑩肝素及类肝素抗凝物质。
①原发性:见于肝脏病等。
②继发性:见于弥漫性血管内凝血,前列腺手术后。
5.复合因素所引起的
出血性疾病 弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症。