概述:星形细胞
肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的
肿瘤,是最常见的
神经上皮性肿瘤。
星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型
星形细胞瘤外的?级与?级,在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。
星形细胞瘤为浸润性生长
肿瘤,多数
肿瘤切除后有复发可能,且复发后
肿瘤可演变成间
变性
星形细胞瘤或
多形性胶母细胞瘤。间
变性
星形细胞瘤又称为恶性
星形细胞瘤,
肿瘤细胞间变程度在
星形细胞瘤与
多形性胶母细胞瘤之间。
毛细胞型
星形细胞瘤由平行排列的伸长的双极细胞构成,瘤细胞内含成束的胶质纤维。
肿瘤好发于儿童,主要可见于脑室周围、下丘脑、视交叉与视神经、小脑和脑干。过去认为此型
肿瘤组织学属良性,近来发现少数
肿瘤可恶性变(称间
变性毛细胞型
星形细胞瘤)。WHO(1999)分类把其归在?级内。分子生物学研究发现,毛细胞型
星形细胞瘤17号染色体长臂(17q)上有等位基因杂合子的丢失,其中包括
神经纤维瘤病1型(NF1)基因的丢失。流行病学调查表明,
神经纤维瘤病1型患者有伴发毛细胞型
星形细胞瘤的倾向。
星形细胞瘤是最常见的胶质瘤,约占胶质瘤的20%~50%,男性多于女性,发病高峰在30~40岁。可发生在中枢神经系统的任何部位,成人多见于幕上,儿童多见于幕下。发生于幕上者多见于额叶和颞叶,顶叶次之,枕叶较少见,可累及两个以上脑叶。亦可见于视神经、丘脑和第三脑室旁;幕下者则多位于小脑半球和第四脑室,亦可见于小脑蚓部和脑干。根据国际卫生组织(WHO)2000年分类标准,星形细胞瘤分为
Ⅰ~
Ⅳ级,只有
Ⅰ级,如毛细胞性星形细胞瘤呈局限性生长,为良性肿瘤。星形细胞瘤是胶质瘤中最常见者,WHO根据其生物学行为分为
Ⅰ~
Ⅳ级:
Ⅰ级为毛细胞星形细胞瘤;
Ⅱ级为弥漫性星形细胞瘤(纤维型、原浆型、肥胖细胞型);
Ⅲ级为间变(恶)性星形细胞瘤(AA);
Ⅳ级为胶质母细胞瘤或称多形性胶质母细胞瘤(GBM),随着级别升高而恶性程度增加。良性星形细胞瘤生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊时间平均2年,有的可达10年。与此相反,胶质母细胞瘤为高度恶性的肿瘤,生长快,病程短,自出现症状到就诊时间50%~60%在3个月内,70%~80%在半年以内。个别病例因肿瘤出血,可呈卒中样发病。偶然也有病程较长者,这可能是肿瘤以较良性的类型开始,后来转变为胶质母细胞瘤。
(1)病理:星形细胞瘤有四种病理形态,即原浆型、纤维型、肥胖细胞型及混合型。
1)原浆型星形细胞瘤:为最少见的一种类型。主要见于大脑,多位于额叶。部位表浅,主要侵犯大脑皮质,使受累脑回增宽、柔软、变平为其特点。肿瘤呈灰红色,切面呈半透明均匀胶胨样。深部侵入白质,边界不清。常有变性,形成囊肿,囊肿的大小、数目不定,周围为瘤组织。光镜下肿瘤细胞形态具有原浆型星形细胞特征,形态和分布一致。间质嗜伊红染色,状如蛛网,无胶质纤维。
2)纤维型星形细胞瘤:常见,见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人。在成人中多见于大脑半球;在儿童和青少年中较多见于小脑、脑干与丘脑。肿瘤质地坚韧,有时如橡皮。弥漫型肿瘤切面呈白色,与四周脑组织不易区别。临近皮质可被肿瘤浸润,色泽深灰,与白质分界模糊。肿瘤中心可有囊肿形成,大小数目不定。局灶型肿瘤边界光整,主要见于小脑,常有巨大囊肿形成,使肿瘤偏于一侧。光镜下纤维型星形细胞瘤突出的特点为肿瘤内富含神经胶质纤维。肿瘤细胞类似白质内的纤维型星形细胞,细胞小,数量丰富,呈卵圆形。肿瘤细胞分化好,核质比接近正常,无核分裂与异形。瘤内出血罕见。
3)肥胖细胞型星形细胞瘤:好发于成人大脑半球,占成人大脑半球神经上皮源性肿瘤的5%~10%。这类肿瘤生长较快,呈灰红色,质地软,结节状。光镜下见典型的肥胖细胞,体积肥大,呈球状或多角形,胞质均匀透明,突起短而粗。瘤细胞核小,偏于一侧。瘤细胞分布致密,有时排列于血管周围形成假菊花样。神经胶质纤维局限于细胞体周围。
4)混合型星形细胞瘤:此型亦较常见,为上述多种类型瘤细胞的混合体。
5)间变性星形细胞瘤:其肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。好发于中年,35~60岁多见,以男性稍多见,男女比为1.22:1。病灶多发生于大脑半球,额叶居多,占40%,其次为颞叶(35%)、顶叶(17%)。视神经间变性星形细胞瘤罕见。大体标本间变性星形细胞瘤质地较软,与周围脑组织有一定的边界。光镜下间变性星形细胞瘤同星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤不同,但有时较难区分。与星形细胞瘤不同,肿瘤细胞丰富,形态多样,细胞核呈多形性,核分裂象较多见,核质比增大。肿瘤细胞可向皮质浸润生长,形成围绕神经元周的“卫星现象”。神经胶质纤维较星形细胞瘤少见,肿瘤内可见少量钙化。有时瘤内可见增生明显的纤维结缔组织,形成所谓的“间变性胶质纤维瘤”。肿瘤无坏死或血管增生现象,此可与多形性胶母细胞瘤相鉴别。间变性星形细胞瘤组织学诊断有时需对整个肿瘤标本进行观察,仅对部分肿瘤,尤其是活检组织进行观察时,诊断可能有误差。
星形细胞瘤(astrocyfoma)是最常见的胶质瘤,约占胶质瘤总数的1/3。男性多于女性。发生在小脑幕上者约占3/4,幕下者约占1/4。在成人多发生在大脑半球,在儿童则多发生于小脑。