概述： 原发性血小板增多症(primary thrombocytosis)是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显著、持续增多，并有 出血和 血栓形成的倾向。半数以上有脾肿大。     1.目前因本病的病因不清，血小板增多的机理不明确，但在临床表现上是一种多发性血栓伴有 出血的疾病。血小板的增高对血液黏滞度的影响很大，易发生血栓，虽然表现为血小板数量增多，但因其异常增殖的是病态血小板，黏附、聚集及血小板?因子释放等功能很差，故又容易 出血。     2.本病与 真性红细胞增多症及 骨髓纤维化，有互相转化的关系，部分病人可向 慢性粒细胞白血病转化，有学者认为可能与异常增殖的克隆不稳定有关。

临床表现：大多数患者有出血和(或)出血为常见，尤以胃肠道、齿龈和出血。血栓形成的相应部位有坏死和(或)继发性萎缩性病变，其表现多样化。动脉血栓形成多见于肢体，如下肢血栓形成引起血栓形成引起指(趾)血栓形成，病情突变，甚至死亡。约80%患者有明显的脾脏肿大，也有脾不肿大者，可能是反复栓塞而萎缩。肝脏也可肿大。痛风罕见。更有一部分患者长期无症状。

实验室检查：
1.血象 血小板计数＞1000×10⁹/L，持续存在，甚至高达1400×10⁹/L，以致血小板无法计数。血液涂片中见到成堆的血小板，大小不匀，形态奇异，有巨大的、球形的，胞质有伪足的血小板，偶见巨核细胞及其碎片。红细胞计数大多正常，少数有轻度的红细胞增多。当伴有脾萎缩时，血液涂片中可见到Howell-Jolly小体及靶细胞。白细胞计数大多增加，多在(10ｖ40)×10⁹/L，分类见到中性粒细胞增加及核—左移―现象，也可见到晚幼粒和中幼粒细胞及嗜酸和中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血清尿酸和维生素B₁₂常增加。钾、磷、锌、黏多糖、乳酸脱氢酶、酸性磷酸酶及?-血栓球蛋白的血清水平假性增高，甚至有假性低氧血症。染色体常有异常，包括超2倍体、低2倍体以及C组染色体的附加或缺失。有人认为，21q-现象是本病染色体畸变的一个重要特征。未见典型的Ph染色体。血浆纤维蛋白原含量正常，有助于与反应性血小板增多症鉴别。

其他辅助检查：如合并脑出血者，CT扫描可发现异常。

【预后】

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｜  白消安  ｜氧芬胂  ｜羟基脲  ｜

｜  红细胞计数  ｜出血时间  ｜血栓弹力图  ｜毛细血管脆性试验  ｜血小板第Ⅳ因子  ｜血清尿酸  ｜血小板计数  ｜纤维蛋白原  ｜

｜  鼻出血  ｜骨髓巨核细胞成熟障碍  ｜血象异常  ｜血小板减少性紫癜  ｜