小肠类癌--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：小肠类癌(carcinoid of small intestine)起源于小肠黏膜组织，多发生于末端回肠亦可见于十二指肠。发生于小肠的类癌有其特殊的生物学行为，包括病变多发、伴发其他部位原位癌及引起类癌综合征等。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.组织化学与免疫组化小肠类癌起源于肠黏膜腺管基底部的Kulchitsky细胞，Kulchitsky细胞又称肠嗜铬细胞，典型的肠嗜铬细胞内含有分泌颗粒，在组织化学水平上具有亲银性，故又称嗜银细胞癌。小肠类癌重氮反应阳性，黏膜染色通常阴性(图1)。免疫组织化学染色，如NSE、chromogranin A、synaptophysin等阳性，提示肿瘤有向上皮和神经内分泌双向分化的反应。

2.病理形态

(1)大体形态：约80%的小肠癌发生在回肠端60cm的范围内，其在黏膜下生长，多为1ｖ3cm的黏膜下结节，呈广基息肉状。偶有大于10cm者。切面呈灰白色或淡黄色，界限清楚，质硬。部分病例仅见黏膜下层局限性增厚，或呈息肉状隆起，肿瘤表面覆盖正常黏膜，溃疡或出血少见(图2)。但20%ｖ30%的病例可为多发性癌灶，同时可有数个或数十个癌灶。另外，约20%小肠类癌患者同时存在或以后发生身体其他部位的恶性肿瘤，其原因尚不清楚。小肠类癌生长相当缓慢。

(2)组织形态及分类：传统的观念认为类癌属于低度恶性肿瘤，但随着对该肿瘤的深入研究及随访观察，发现不同类型的类癌其生物学行为不同，恶性程度亦不同。据此可将类癌分为3类：

①典型的类癌：是由紧密排列的多灶性实性团块或小岛所构成，可排呈小梁状、缎带状、小管状、腺泡状或菊形团样。瘤细胞较小，大小较一致，呈圆形或多边形，细胞边界不清晰，染色质均细，核仁不明显，核分裂象罕见，属于低度恶性肿瘤(图3)。

②不典型类癌：其组织学特征与典型类癌相似，但瘤细胞伴一定程度的异型性，表现为核的多形性，核染色质增多，核仁清楚，核分裂象多见，并可见瘤细胞灶性坏死，属于中度恶性肿瘤。

③低分化神经内分泌癌( 小细胞癌)：其形态似肺的燕麦细胞癌。癌细胞小，胞浆少，核深染，圆形或短梭形，核仁不明显，癌细胞排列呈不规则的实性团块或索状，常见坏死，属于高度恶性肿瘤。

3.转移途径至诊断明确时，多数小肠类癌已穿透肠壁(70%ｖ80%)，可直接浸润肠系膜，引起小肠系膜缩短和缠绕。淋巴结转移较常见，约30%ｖ40%已有单纯淋巴结转移。血行转移最常见是肝脏(约30%)，肝转移灶常比原发癌灶大数倍。有无转移与肿瘤的大小密切相关，据报道肿瘤直径＜1cm时仅2%发生转移，1ｖ2cm约50%出现转移，＞2cm则80%已有转移。

3.生物学特性小肠类癌可分泌一些血管活性物质，如5-羟色胺、缓激肽、组织胺及儿茶酚胺等40多种肽类激素。5-羟色胺被肝脏及肺内的单胺氧化酶分解为5-羟吲哚乙酸，经尿液排出体外。若肿瘤释放大量5-羟色胺等血管活性物质，未能及时被全部分解，则可引起类癌综合征。约10%的小肠类癌患者出现典型的类癌综合征，此时，绝大多数已有肝转移。估计在出现类癌综合征之前，小肠类癌平均已生长了9年。

【病因】

病因：目前没有相关内容描述

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.手术治疗手术切除是主要治疗方法，早期手术效果较好，即使发生转移，切除大的功能性原发性肿瘤也能减轻和消除症状。

切除范围：空回肠类癌作包括病变小肠、区域淋巴结和病变肠段系膜的根治性切除术。十二指肠球部类癌直径＜1cm者，可作病变肠段局部切除，胃空肠吻合。十二指肠横部＜1 cm者，可作病变肠段局部切除十二指肠空肠Roux-en-Y型吻合术。较大的恶性类癌或降部类癌应作胰十二指肠切除术，此手术死亡率高，应掌握指征。如有肝转移灶，病变较局限者，作肝叶切除或转移瘤切除。切除肝内大的孤立转移灶后，症状可明显缓解，尿中5-HIAA明显下降，且可生存多年。不能切除者可作肝动脉插管介入治疗。肝外转移灶也应争取切除，但彻底切除常不易做到，如系膜淋巴结和肝内转移灶不能完全切除，也应尽可能多地切除转移癌组织，即使切线经过癌组织也无妨。因此种姑息性切除常可使症状明显减轻。

有类癌综合征的病人对麻醉特别敏感，易引起支气管痉挛和低血压。有人主张在术前、术中给此类病人甲基多巴、氯丙嗪等药物，拮抗 5-羟色胺。

2. 化学治疗类癌对化学药物一般不敏感。氟尿嘧啶(5-Fu)、多柔比星( 阿霉素)、链佐星(链脲霉素)联合应用，可望有一定效果，但难以持久。有报道经肠系膜上动脉灌注化疗空肠类癌术后复发病灶，近期效果较好，远期效果待定。

3.针对类癌综合征的治疗

(1)原则：尽可能切除胃肠病灶。目的在于减少5-HT、激肽释放酶的生成或对抗其作用。很多药物可增加肠色素颗粒膜通透性或改变膜泵作用，使5-HT释放增加，如吗啡、氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等，应忌用或少用。

(2)常用药物：

①5-HT合成抑制剂：对氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羟化酶，从而减少5-HTP和5-HT生成，有效地缓解恶心、呕吐、腹泻，减轻面颈潮红发作程度(但不能减少发作次数)。常用3ｖ4g/d，分3ｖ4次给予。其副作用为可致中枢神经系统功能紊乱，偶可引起低体温。另外甲基多巴也能抑制色氨酸羟化酶，减少5-HT的产生，常用0.5g，4次/d。

②5-HT拮抗剂：

A.甲基麦角酰胺，6ｖ24mg/d，口服。急性发作时可予1ｖ4mg一次静注，或用10ｖ20mg加于100ｖ200ml生理盐水中在1ｖ2h内静脉滴注，能较好地控制腹泻及支气管痉挛等类癌综合征。副作用有低血压、晕厥、倦怠和抗药性，长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。

B. 赛庚啶，6ｖ30mg/d，口服，疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红较后者为优。

C.noznam，可分解5-HT，常用2.5g静脉注射。

    (3)激肽释放酶抑制或对抗剂：
    ① 抑肽酶：常用2.5ｖ12.5万U静脉注射，24h内可达250万U。
    ②6- 氨基己酸：先以5g静滴，继以1g/h维持。
    ③iniprol(CY66)：可用100万U静脉注入，必要时可加大剂量。
    ④苯氧苄氨：予10ｖ30mg/d。

(4)其他药物：少数病例，可试用抗组胺类药物，皮质类固醇激素及甲基多巴，后者可250ｖ500mg，1次/6ｖ8h，有助于缓解腹泻；应用泼尼松(强的松)等肾上腺皮质激素可以减轻症状，用量为10mg，3次/d，但不宜长期应用，效果也并不理想。

(5)近来有人报道应用生长抑素能有效控制类癌综合征，并可使肿瘤缩小。其作用机制包括抑制这类肿瘤对肽胺类激素的合成、分泌、以及加速肽胺类激素的降解，在临床上有明显效果；150ｖ500µg皮下注射，2ｖ3次/d，可使症状在短期内迅速得到控制。大多数病人尿中5-HT代谢产物减少达到一半。生长抑素人工合成衍生物SMS201-995，可以降低血中 5-羟色胺水平，缓解症状，改善肝功，是一种好的姑息性治疗药物。

4. 支持疗法高营养、高热量饮食，蛋白质70g/(kg·d)，常规给予维生素。低血压时应首先予以补充血容量，不用儿茶酚胺类治疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

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