概述:
新生儿肝炎综合征(hepatitis syndrome of newborn)是由多种病因引起的综合征,是指新生儿晚期以阻塞性
黄疸、肝脾肿大和肝功能异常、结合和未结合胆红素均升高为特征的一组临床症候群。常于生后1个月左右发病。广义地说,它包括肝细胞源性的肝内胆汁郁积,如
感染、代谢性疾病、家族性胆汁郁积、
染色体异常及特发性
新生儿肝炎;狭义地说,它仅局限于
感染引起的肝细胞
炎症。
有学者认为凡足月儿
黄疸在生后4周,
早产儿在生后8周
黄疸仍不消退或加重,大便发白,小便深黄,肝脾增大,实验室检查有肝功能损害者,均属本综合征范围。此综合征的命名繁多,诊断名称各异,至今依然未能得到完全统一。欧美常将婴幼儿期的一切肝脏损害,无论其有无梗阻性
黄疸,通称之为
新生儿肝炎或
新生儿肝炎综合征,除
风疹、各型
病毒性肝炎或巨细胞病毒
肝炎等病因明确的
肝炎之外,也包括Ω
1抗胰蛋白酶缺陷等代谢性疾病所致者。日本则专指病因不明、新生儿期发病的婴幼儿
肝内胆汁淤积性
肝炎,并按有无肝细胞肿大分为狭义或广义的
新生儿肝炎。国内在20世纪80年代初,将年龄范围进一步扩大至婴儿期,把1岁以内的婴儿出现
黄疸、肝脾肿大和肝功能异常的临床症候群通称为婴儿
肝炎综合征(infantile hepatitis syndrome,IHS)。近年来已逐步倾向于较多使用
新生儿肝炎综合征这一名称。由于本综合征以阻塞性
黄疸为主,故又称为新生儿胆汁淤积症(neonatal cholestasis)。Iglesias(1999)并将此征称为婴儿不正常胆流(bad baby bile),即—三B―征(three B sign)。
以肝细胞损害及炎症为主,巨细胞较多,肝门单核细胞侵润明显。