视神经胶质瘤(optic nerve glioma)是发生于视神经胶质细胞的良性肿瘤。占眼眶肿瘤1% ~7% ,占眼眶神经来源肿瘤13.4% 。约25%~50%的病人伴有神经纤维瘤病。视神经胶质瘤可发生于视神经四段中任何一段,以原发于眶内段最多。本病多发生于儿童,平均年龄11岁。
诊断思路
1.病史要点
(1)发病年龄:75%见于10岁以下儿童,偶见于成人。
(2)发病过程:注意询问有无视力减退、视野缺损、眼球突出、眶区疼痛。
(3)伴随症状:有无不明原因斜视、眼球震颤,有无眼球突出、视神经萎缩以及体重下降、消瘦、昏睡、癫痫发作、皮肤色斑、皮下结节等肿瘤蔓延至第三脑室、视丘时的症状出现。
2.体格检查
(1)视力检查:多有明显视力减退。由于肿瘤压迫视神经纤维尤其是发生于视神经管内段者,视力减退成为最常见的症状。
(2)眼前节检查:眼睑和结膜水肿,虹膜淡黄色结节。病程晚期或眶前部骨膜肿瘤可扪及肿物。
(3)眼底检查:有无视神经盘水肿或萎缩、有无视网膜中央静脉的扩张迂曲或出血。部分病例因视网膜中央静脉与脉络膜静脉循环沟通,出现视神经睫状静脉。
(4)眼球突出度:注意有无眼球突出以及眼球突出的方向。视神经胶质瘤呈慢性无痛性眼球突出。肿瘤在眶内段,眼球突出多呈轴性。肿瘤前端增大,可使眼球向前下方移位。
(5)眼位与眼球运动:有无斜视与眼球运动障碍。通常瘤体较大时的机械作用可影响眼球运动。
(6)全身检查:有无皮肤色素斑、皮下结节或眶骨缺损等。
概述
视神经胶质瘤为一种起源于视神经内胶质细胞的良性或低度恶性肿瘤,约占神经系统胶质瘤的1 %~2% ,占眶内肿瘤的 1 %~6%。