颞动脉炎--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

颞动脉炎 ( temporal arteritis )

别名：颞动脉炎；颅动脉炎

解释展开收起

概述：颞动脉炎也称颅动脉炎，是以解剖部位命名的。它属一种大、中动脉炎症，可累及多个部位的动脉，但均有颞动脉损害。临床上以头痛、发热、眼部疼痛、全身疼痛和进行性视力障碍甚至失明为其特征。本病与风湿性多发性肌痛有密切关系。

1 临床表现展开收起

临床表现：颞动脉炎是一种常见疾病，患病率约为24/10万。本病是一种老年性疾病，发病年龄以50岁以上最多见，男女之比为1∶3，起病与季节变化所出现的上呼吸道颞动脉炎与颞动脉炎症状，只是在颞动脉活检时才发现有颞动脉炎。当颞动脉炎与风湿性多发性颞动脉炎表现。本病常重叠器官特异性自身免疫病如颞动脉炎时，受累血管呈节段性局部颞动脉炎最常见的症状为难以忍受的头痛可为双侧性，也可为单侧性，可伴有头皮头痛多位于头后部，此时多不能仰卧。上颚动脉炎可引起疼痛。舌动脉炎可引起舌麻木、味觉异常、反复发作性苍白，甚至可发生舌坏疽。颈外动脉炎可引起喉部疼痛和感觉异常。锁骨下动脉炎可引起肩疼痛不适。
眼部疼痛可为本病的首发症状，这意味着眶后动脉已受累。可单侧或双侧发病。出现缺血性疼痛，这是由于供血耳蜗的血管受损所致。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：自身免疫反应参与发病。利用免疫荧光技术观察病变血管壁证实有免疫球蛋白沉积，这种免疫球蛋白是抗血管壁成分如弹性蛋白的抗体，也有免疫复合物和补体的存在，从而表明本病系自身抗体或自身抗原抗体复合物激活补体经典途径而造成一系列炎症反应所致。目前也有大量证据说明，T细胞介导的细胞毒作用对本病的发病起重要作用。已有报道，淋巴细胞可对骨骼肌和动脉抗原发生转化反应，同时伴有淋巴激活素释放，表明细胞免疫介导的炎症反应对本病致病也起重要作用。另外发现，本病家族性发病倾向明显，HLA-DR4、HLA-138的表达增强可能为本病的易感基因。现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎，可与本病并存，这充分说明免疫机制与本病发病过程直接相关。据报道，本病尚可与高血压、动脉硬化、糖尿病和肝病合并存在，这意味着体液因素、代谢异常均可能参与本病的致病。

【病因】

病因：病因尚不清楚。目前认为细菌、病毒感染与本病有一定的关系，但尚未找到确切的证据。吸烟和日光照射可引发或加重本病。

3 流行病学展开收起

流行病学：颞动脉炎是一种常见疾病，患病率约为24/10万。本病是一种耉年性疾病，发病年龄以50岁以上最多见，男女之比为1∮3，起病与季节变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。

4 实验检查展开收起

实验室检查：
1.血常规及血沉所有活动期患者血沉均增快，多数患者都有贫血，有时红细胞呈串钱状排列，白细胞可轻度升高，血小板可增多，偶有嗜酸粒细胞增多。
2.尿常规个别患者可出现轻度蛋白尿和血尿，很少有管型。
3.生化学检查可有肝功能异常、碱性磷酸酶上升，这两种改变尤多见于合并风湿性多发性肌痛症的患者，可有转氨酶升高，蛋白电泳可见有Ω₂、γ球蛋白、假血友病因子(vWF)及补体升高。
4.免疫学检查多数患者有IgG、IgM、IgA升高。少数可有类风湿因子阳性，但滴度较低。也有少数患者出现ANCA阳性。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：
1.X线检查血管造影可发现颈内、外动脉有关分支以及主动脉有关分支出现节段性狭窄或闭塞。
2.其他部分患者可有脑电图异常。
3.在组织病理上，本病是一种全层性动脉炎，最重要的病理特征为：
    ①有特定的好发部位。
    ②动脉受累呈局限性、节段性分布，形成跳跃现象。
    ③病变血管全层有炎性细胞浸润性血管炎，尤以血管内膜病变显著，表现为淋巴细胞、浆细胞、单核巨噬细胞浸润，肌层外膜变性，其中大部分遭到破坏。
    ④血管壁弹力层巨细胞形成，呈毛玻璃样变性，弹力纤维崩溃，巨细胞内含有变性的有时为钙化的弹力纤维。中层纤维增生，也为本病特征性病理改变。
    ⑤病变血管内膜增生，管壁增厚，管腔狭窄或闭塞及血栓形成，可见有与受损血管有关的周围组织缺血或梗死性组织学改变，伴有血管滋养层圆形细胞浸润，病变可沿动脉走向发生斑点性孤立病(图1、2)。

6 诊断要点展开收起

诊断：对50岁以上的患者，当出现发热、贫血、血沉增快、头痛、眼痛或视力突然改变，伴有或不伴有肌痛时，应高度怀疑本病。沿颞动脉走向有明显局部触痛和血管变硬、增粗，可基本诊断为本病。临床表现不典型的患者，有的可表现为眼部症状在前，颞动脉炎症状在后，此时应提高警惕。对耉年患者长期不明原因的发热，伴有血沉增快，应考虑为本病，因为本病早期发热特别常见。耉年人出现任何一种性质的头痛或面部疼痛并伴有血沉增快，均应考虑为颞动脉炎。颞动脉活检证实有典型的组织病理改变，即可确诊为本病。少数病例颞动脉不受累，而受累的是颈内动脉和主动脉分支。此时，结合临床、眼科检查和X线造影发现，可以诊断本病。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：本病应与胆固醇性栓塞，败血症，感染性心内膜炎，左心房黏液瘤及肿瘤等相鉴别。

8 预防展开收起

预防：血管炎性神经系统损害尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。治疗控制继发性神经系统损害，是预防的主要措施。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：糖皮质激素对本病有显著疗效，可使全身症状和局部血管炎表现很快缓解。开始可用泼尼松20mg，2ｖ3次/d口服，也可改用相应剂量的其他剂型静脉滴注。在治疗过程中应每周复查血沉一次，因为血沉是本病活动性的指标，临床上可根据血沉的下降情况调整激素的用量。若无眼底出血，也可应用肝素1万U静注，每6小时1次，直到视力恢复为止，也可应用丹参静脉点滴以改善微循环。应用肝素时应严密观察，防止发生出血等副作用。也可用乙酰唑胺，开始口服500mg，以后改为每6小时250ｖ500mg。以上药物均需连续给药3天，以后再根据血沉下降幅度及临床症状改变情况逐渐减少用药剂量。至少需维持用药半年，个别患者用药需延长达1ｖ2年或更长时间。只要血沉不恢复正常，就要继续用药。如为病程早期，全身症状严重，也可辅以少量阿司匹林或吲哚美辛(消炎痛)等药物。

除了通常使用的糖皮质激素之外，尚可应用免疫抑制剂环磷酰胺、氟尿嘧啶(5- 氟尿嘧啶)、巯嘌呤及免疫调节剂如胸腺素、转移因子、左旋咪唑等。上述药物的用药剂量必须因人而异。

10 并发症展开收起

并发症：重叠器官特异性自身免疫病如甲状腺炎和甲状腺功能亢进症。可单侧或双侧发病。出现缺血性视神经炎所引起的突然失明，为本病最严重的并发症。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：本病的预后与早期诊断和应用激素治疗有明显关系。主要死因为大脑和脑干梗死、主动脉瘤破裂、心肌梗死等，多发生于疾病晚期。半数出现永久性视力减退或失明。

名词解释
医学资讯
医学指南
医学视频
医学病例

相关关键词