妊娠合并皮质醇增多症--掌上医讯

妊娠合并皮质醇增多症 ( pregnancy complicating hypercortisolism )

别名：妊娠合并皮质醇增多症；pregnancy complicating Cushing syndrome；妊娠合并库欣综合征；妊娠合并库兴氏综合征；妊娠合并库兴综合征；妊娠合并皮质醇增多综合征；妊娠合并肾上腺皮质功能亢进

解释收起

概述：皮质醇增多症又称库欣综合征( Cushing syndrome)，是由于长期受糖皮质激素的刺激，引起的一组临床异常的表现。患有此综合征的妇女多有闭经，月经异常，因此合并妊娠较为罕见。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：库欣综合征病人的垂体前叶嗜碱性细胞常发生透明变性及空泡形成，这种改变常为肾上腺皮质激素分泌增多的结果。在这种情况下，促性腺激素的分泌无疑会受到影响，卵巢乃发生相应改变，卵泡发育受阻，形成大量闭锁卵泡而导致闭经。虽然闭经是综合征的突出症状之一，但仍有20%病人有正常月经，并能怀孕。常在妊娠期或妊娠结束后才首次出现临床症状，因此推测在妊娠前为一轻症病人，妊娠及分娩后病情加重。

【病因】

病因：

1.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多这是本病最常见的类型，约占70%。多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤，10%为垂体前叶大腺瘤，约10%为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多，通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量的糖皮质激素，网状带的雄激素也可以分泌增多。久病或年龄较大的患者，增生的肾上腺皮质可出现结节，并有一定的自主性功能。

2. 肾上腺皮质肿瘤占皮质醇增多症发病的25%(20%为腺瘤，5%为腺癌)。这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH的控制，肿瘤分泌大量的皮质醇，可反馈抑制垂体ACTH的释放。患者血中ACTH降低，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。儿童患皮质腺癌者较多见。

3. 异位ACTH综合征肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲状腺髓样癌可产生ACTH，刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：根据不同的病因作相应治疗，根据患者具体情况选择适当的治疗手段。

1.垂体性皮质醇增多症

(1)经蝶窦切除垂体微腺瘤：为近年治疗本病的首选方法。大部分病人可找到微腺瘤，摘除瘤后可治愈。少数病人手术后可复发。

(2)如经蝶窦手术未能发现微腺瘤，或某种原因不能做垂体手术，对病情严重者宜做一侧肾上腺全切，另侧肾上腺大部分或全部切除。术后做垂体放疗，最好用直线加速器治疗。如不做垂体放疗，术后发生Nelson综合征的可能性较大，表现为皮肤黏膜色素沉着，血浆ACTH明显升高，并可出现垂体瘤或原有垂体瘤增大。

(3)对垂体大腺瘤患者，须做开颅手术治疗，尽可能切除肿瘤，但往往不能完全切除，为避免复发可辅以放射治疗。

(4)影响神经递质的药物：可作辅助治疗。对泌乳素升高者，可试用溴隐亭治疗，还可用血清素拮抗剂赛庚啶、 γ-氨酪酸(γ-氨基丁酸)促进剂丙戊酸钠治疗本病以及Nelson综合征，可取得一些效果。

一般情况下先用药物治疗使瘤体缩小，观察6个月后再考虑手术。如果药物治疗期间瘤体明显增大，应考虑手术切除，术后可加用溴隐亭。

2. 肾上腺皮质肿瘤经检查明确肿瘤部位后，应考虑手术切除。文献报道与分娩后手术的疗效相比较，在孕期可减少母婴合并症的发生率，提高新生儿成活率。要定出肾上腺手术的确切时机有一定困难，通常主张在妊娠中期应积极手术。手术切口可选腹部、侧位或腰背部切口。对较大的肿瘤若取侧位有利于暴露肿物，而腹部切口则利于救治新生儿呼吸窘迫。对腹膜后或更为表浅的肿瘤，以腰背部切口较为方便。术前应控制高血压，一般不主张用利尿药，以避免胎盘血流减少。高血糖可引起胎儿先天性畸形、巨大胎儿、新生儿低血糖或大胎盘，进而降低胎儿的供氧，应细致处理，以保证整个围生期血糖正常而不发生低血糖。注意纠正水、电解质紊乱。

由于患者多有向心性肥胖，颈短且活动度降低，故术中及术后易发生气道阻塞及缺氧，应注意防止并及时纠正。术后应密切监护母体及婴儿血压、血糖、水电解质平衡状态。肾上腺腺瘤或腺癌患者肿瘤以外的肾上腺皮质萎缩，在手术前后均需应用糖皮质激素。一般于手术前日晚及术前2h分别肌内注射醋酸可的松100mg，手术中静脉滴注氢化可的松100ｖ200mg，手术当天可共用200ｖ300mg，同时每6小时肌内注射醋酸可的松50mg。手术后继续肌内注射醋酸可的松，一般第1ｖ2天每8小时用50mg，第3ｖ4天每12小时用50mg，第5ｖ7天改为口服泼尼松，每次25mg，3次/d。以后视情况每天25ｖ37.5mg，以保持一个时期的生理性替代治疗。在激素替代治疗的同时每天肌内注射长效ACTH 60ｖ80U，2周后逐渐减量，每隔数天减量10U，大多数患者需替代治疗3个月至1年。癌肿的患者确诊后，应尽可能早期手术。未能根治或已有转移可用药物治疗，以减少肾上腺皮质激素的产生量。

文献报道应用美替拉酮以降低孕妇血中皮质醇，但疗效不满意，且有引起先兆子痫的报道。其他减少皮质醇分泌的药物如双氯苯三聚乙烷、氨氯米特或酮康唑等，不宜用于孕妇。有报告妊娠伴皮质醇增多症患者应用美替拉酮是安全的，它可部分阻滞肾上腺激素的合成，可降低糖皮质激素到正常水平，有利于降低胎儿死亡率和早产率。此外孕期不宜做放射治疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

相关关键词