概述:病毒相关吞 噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性 病毒感染有关,临床以高热、皮疹、血细胞减少等为特征。
临床表现:病毒相关性吞噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面:1.一般特点 高热、皮疹、盗汗、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等,广谱抗生素治疗无效,1~8周可自行缓解。2.部分或淋巴结切片或脾脏活检亦可见组织细胞增多及吞噬血细胞现象。
实验室检查:1.血液检查 低蛋白血症、Ω2球蛋白比例升高、血胆固醇浓度降低、C-反应蛋白强阳性、乳酸脱氢酶尤以LDH3vLDH5水平升高等。2.骨髓检查 骨髓涂片可见组织细胞增多细胞大多呈成熟型。特异性表现是可见组织细胞吞噬红细胞(成熟的与有核的)、白细胞(多核与淋巴)、血小板及血细胞碎屑现象。粒与红细胞生成低下,巨核细胞呈现正常或生成过盛。吞噬血细胞现象的出现和消失与病情的活动和缓解同步。3.病原学检查 绝大多数小儿的VAHS继发于EB病毒感染,因此可作EB病毒感染相应的抗体滴度测定,以明确EB病毒感染有助于本病征的诊断。VAHS时,EB病毒感染所出现的感染有关的传染性单核细胞增多症(IM)急性期的CD8阳性细胞所占比例与绝对数均增多,使CD4/CD8比值显著下降(平均为0.49±0.20),由此可与传染性单核细胞增多症相鉴别。
其他辅助检查:应做X线胸片、B超、心电图等常规检查。
【预后】
神经系统 | 败血症 | 肺结核 | 肺炎 | 出血
| 阿霉素 |依托泊苷 |
| 肝肿大 |淋巴结肿大 |脾肿大 |嗜红细胞综合征 |
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